幽门重复囊肿一例
抽象的
幽门重复是新生儿极为罕见的胃肠道畸形，这是我国（立陶宛）首例幽门重复病例报告。
我们报告了一名 2 天大的立陶宛女孩的病例，她患有幽门重复，类似于另一种胆总管囊肿或其他腹腔内器官囊肿。进行了剖腹手术，成功切除了幽门区域的囊性形成。术后过程顺利。
仅有少数报告描述了幽门重复引起的腹部肿块，类似于胆管囊肿或其他腹腔内器官囊肿。因此，需要进行彻底的临床和仪器检查，以确定最准确的诊断，以便选择正确的治疗方法。
介绍
“肠道重复”一词最早由 Fitz 使用，但直到 1937 年 Ladd 推广后才得到广泛使用 [1]。消化道重复非常罕见，大约每 4500 个新生儿中就会有 1 个出现 [2]。真正的幽门重复极为罕见，约占所有消化道重复的 2.2% [3]。女性与男性的比例为 2:1 [4,5]。虽然消化道重复很少见，但小肠是畸形最常见的部位。幽门囊性重复是最罕见的消化道重复，文献中仅描述了少数病例。幽门重复在临床上表现为胃梗阻的体征，很难与肥厚性幽门狭窄区分开来。幽门重复的准确诊断很少在手术前做出，因为这种消化道畸形极为罕见且难以察觉。治疗方法主要为根治性切除。
病例介绍
我们介绍一个2天大的立陶宛女孩的病例，这是她第三次怀孕和第三次分娩，她在妊娠39周后出生。她是通过剖宫产分娩的。她出生时体重为3450克，她的阿普伽评分为10分（满分10分）。孕23周做超声检查时发现胎儿腹腔内有囊肿。新生儿出生两天后因呕吐被送入我们的新生儿重症监护室。通过视诊和触诊发现她腹部右上部有一个可触及的肿瘤。腹部X光显示她的肠子移位到腹部左侧（图1）。她出生后做了腹部超声检查。在她的肝脏下发现一个直径为45毫米的囊性肿瘤。怀疑是胆总管囊肿。腹部CT扫描显示肝下有一囊性肿瘤，大小为48×49×44mm，造影后可见囊肿包膜薄而光滑，肿瘤压迫胆囊，紧邻右肾，导致肠管移位至腹部左侧（图2），反复超声检查提示囊肿与胆道引流管无连通。
图 1
腹部 X 光检查显示肠子向左脱位（箭头）。
图 2
计算机断层扫描（CT）上显示的幽门重复囊肿（箭头）。
囊肿开始长大，并出现胃肠道阻塞症状。出生三周后实施剖腹手术，发现幽门区囊肿并切除（图3）。组织病理学检查显示幽门重复囊肿。术后过程顺利。恢复正常喂养后，婴儿开始生长并增加体重。患者出院时状况良好。
图 3
幽门重复囊肿（手术图片）。
讨论
幽门重复囊肿是一种极为罕见的胃肠道先天性异常 [6–9]。重复可能发生在消化道的任何部位 [10]，但最常见于回肠，很少见于幽门区 [2]。幽门重复占所有消化道重复的 2.2% [3]。在其他胃肠道异常和脊椎缺陷中，50% 伴有消化道重复 [5]。这种异常由 G.S. Ramsay 于 1957 年首次描述 [11,12]，此后仅描述了少数幽门重复病例 [6,12]。这是立陶宛首次报道这种异常。重复的病因尚不清楚。 Bremer 的理论认为，再通错误发生在妊娠第五至第六周，此时上皮增生会堵塞肠腔。空泡形成并融合，重建肠腔。重复会导致这些空泡无法融合 [13]。在消化道重复中，85% 不与胃肠道腔相通 [14]。如我们的病例一样，幽门附近的囊肿已知在新生儿期出现 [4]。然而，有两例胃肠道重复病例被报道，一名 41 岁患者和一名 64 岁患者 [4]。持续呕吐是幽门附近囊肿的主要症状，这是由于幽门闭塞造成的 [2,12,15–18]。非胆汁性呕吐类似肥厚性幽门狭窄，应与幽门附近的囊肿相鉴别 [6–9]。幽门重复的常见表现是腹部肿块、呕吐、体重下降和消化道出血 [4]。在年龄较大的儿童中，它可能表现为腹痛、胃肠道出血、发热、出血和穿孔导致腹膜炎 [19,20]。幽门重复罕见，诊断困难。腹部超声检查、增强 CT、核磁共振、X 射线和胃肠道纤维食管胃十二指肠镜检查有助于鉴别诊断，但该疾病最常在手术中诊断。主要的治疗方法是根治性切除重复，而不损伤肠腔。
结论
幽门重复囊肿是极为罕见的胃肠道先天性异常。
彻底的临床和仪器检查有助于确定最准确的诊断并允许选择正确的治疗方法。
同意
已获得患者父母的书面知情同意，同意发表本病例报告及其图片。本期刊主编可查阅书面同意书的副本。
参考
Bond SJ，Groff DG：胃肠道重复。儿科手术。编辑：O’Neil JA、Rowe MI、Grosfeld JL、Fonkalsrud EW、Coran AG。1998，Louis：Mosby，St，1257-1267。5
谷歌学术
Puligandla PS、Nguyen LT、St-Vil D、Flageole H、Bensoussan AL、Nguyen VH、Laberge JM：胃肠道重复。 J儿科外科杂志。 2003 年，38：740-744。 10.1016/

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