静脉注射免疫球蛋白治疗 Churg-Strauss 综合征（过敏性肉芽肿性血管炎）并发第八脑神经病变的有效方法：病例报告
抽象的
我们报告了一例 Churg-Strauss 综合征患者，该患者伴有第八脑神经麻痹。Churg-Strauss 综合征患者中前庭耳蜗神经麻痹极为罕见。据我们所知，之前一份综合计算报告中仅描述了一例复杂的第八脑神经神经病变，但未区分结节性多动脉炎和 Churg-Strauss 综合征。我们给患者注射了高剂量免疫球蛋白，她的第八脑神经神经病变有所改善。
一名日本女性患者，46岁时患上Churg-Strauss综合征，后经小剂量泼尼松龙治疗病情稳定。52岁时，患者突然出现左耳听力障碍、持续性严重旋转性眩晕和多发性单神经炎。入院时发现双侧知觉性耳聋约80dB，外周血嗜酸粒细胞增多4123/μL。诊断为Churg-Strauss综合征加重伴有第八对脑神经脑神经病变。虽然大剂量类固醇治疗减轻了炎症症状和标志物，但眩晕和双侧听力下降仍然存在。最终加用大剂量免疫球蛋白，第八对脑神经神经病变相关症状明显缓解。
大剂量免疫球蛋白治疗对第八脑神经病变有较好的疗效，但尚未见其对脑神经病变疗效的报道。
介绍
Churg-Strauss 综合征 (CSS) 又称过敏性肉芽肿性血管炎，是一种由全身小血管的血管炎、支气管哮喘、嗜酸性粒细胞增多、发热和各器官系统的血管炎组成的综合征 [1]。36.1% 至 71.8% 的 CSS 病例可见多发性单神经炎 [2–5]。然而，CSS 中脑神经病变很少见，而第八脑神经病变则极为罕见。虽然之前有报道称有一例复杂的第八脑神经病变，该报道给出了汇总计算，没有区分结节性多动脉炎和 CSS [6]，但尚未报道过可以明确诊断为 CSS 的病例。
静脉输注大剂量免疫球蛋白（静脉注射免疫球蛋白，简称 IVIg）已被证明对川崎病和特发性血小板减少症有效。此外，据报道，IVIg 对新发 CSS 病例 [7] 和无法使用免疫抑制剂的 CSS 孕妇 [8] 有效。在日本，IVIg 已被批准作为国家健康保险计划的承保范围，用于治疗 CSS 中的周围神经病变。尽管 IVIg 对周围神经病变有良好的效果，但尚未发表有关其对脑神经病变疗效的报告。我们在本文中报告了一例 CSS 并发第八脑神经病变的病例，IVIg 对该病例有效。
病例介绍
一名 35 岁的日本女性，没有显著的病史或家族史，患上了支气管哮喘。开始治疗后，支气管哮喘的病程一直良好。11 年后，患者出现旋转性眩晕、右耳听力障碍以及左下肢和右前臂麻痹。根据支气管哮喘、腓神经和尺神经神经病变、左腓肠神经活检发现的血管炎、嗜酸性粒细胞计数增加以及髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞浆抗体 (MPO-ANCA) 阳性，诊断为 CSS。通过以 1mg/kg 剂量逐渐减量的泼尼松龙 (PSL) 治疗和甲基泼尼松龙脉冲疗法 (mPSL) 缓解了病理状况。三年后，因PSL 10mg/日治疗期间MPO-ANCA再次升高，周围神经病变加重，再次给予mPSL冲击治疗，PSL剂量增加至50mg/日（1mg/kg），但因病变未缓解，改为静脉环磷酰胺（IVCY）冲击治疗（750mg/体），每4周6次，IVCY治疗使患者病情稳定，随后PSL剂量逐渐减至10mg/dL。
三年多后（患者52岁）因双侧听力障碍及旋转性眩晕复发再次住院。入院时体格检查：体温36.2℃，血压132/74mmHg，脉搏66次/分，呼吸18次/分，心音未见异常，肺部可闻及轻微哮鸣音。自发性向左水平旋转性混合性眼球震颤，因眩晕强烈，坐位困难。听力检查：右耳平均听阈值86.3dB，左耳78.8dB，严重感音性耳聋（感音神经性听力障碍），无耳鸣，无复张现象。神经系统检查：右尺神经、左腓神经、右胫神经病变，左足下垂。胸部X光片及头部磁共振成像未见异常，检查结果包括白细胞计数13,300 /μL，嗜酸性粒细胞计数31.0％（4123 /μL），C反应蛋白（CRP）水平为6.408mg / dL，MPO-ANCA为226EU（表1）。采用流式细胞仪微珠阵列法测定血清细胞因子，结果如下：白细胞介素-4 (IL-4) 为 3.3pg/mL（正常值小于 1.4），IL-5 为 11pg/mL（正常值小于 1.1），IL-6 为 6.9pg/m​​L（正常值小于 1.6），IL-10 为 4.9pg/m​​L（正常值小于 0.13），IL-13 为 7.4pg/mL（正常值小于 0.6），干扰素-γ (IFNγ) 为 0.1pg/mL（正常值小于 1.8）。
诊断为第八脑神经病变伴有过敏性肉芽肿性血管炎加重，开始mPSL冲击治疗，随后口服PSL 55mg/天（1mg/kg/天）。该治疗使支气管哮喘、嗜酸粒细胞增多症、CRP水平和多发性单神经炎逐渐缓解，但足下垂没有改善。另外，听力障碍和眩晕未得到缓解。虽然最初计划用IVCY加强治疗，但由于患者在之前的IVCY治疗中出现严重的恶心而拒绝。因此，从第14天开始联合使用IVIg（400mg/kg/天，持续5天）。从第20天左右开始，听力和足下垂开始逐渐改善。在第42天，听力测试显示右耳平均听阈为70.0，左耳平均听阈为61.7dB，眩晕消失。患者出院后，PSL剂量减至10毫克/天，目前病情稳定。
讨论
由于眩晕持续了很长时间，并且没有出现复张现象和耳鸣，我们排除了该患者的非典型突发性耳聋。由于没有进行听觉脑干反应，因此无法确定其听力损失的原因。她的眩晕和耳聋可能是 CSS 加重或晚期发作的结果，这由 MPO-ANCA 和炎症标志物的滴度升高证明。因此，我们推断该患者患有涉及第八脑神经的 CSS 相关脑神经病变，随后通过免疫球蛋白治疗治愈了该病症。
结论
CSS 合并脑神经病变相对少见，Guillevine 等 [9] 报道 96 例 CSS 中仅 4 例合并脑神经病变。本例患者伴有眩晕的知觉性耳聋与 CSS 的病理状态相符，如 MPO-ANCA 和一些炎症标志物升高以及周围神经病变加重。CSS 患者血清细胞因子浓度方面，有报道称 Th2 细胞因子 IL-4 [10]、IL-5 [11]、IL-10 [12] 和 IL-13 [10,13] 升高，但也有报道称 IL-4 [13]、IL-5 和 IL-10 [10] 无明显升高。在本病例中，发现炎症细胞因子 IL-6 和 IL-4、IL-5、IL-10 和 IL-13 的血清水平增加，但 Th1 细胞因子 IFNγ 没有增加。
主动脉炎综合征中的Cogan综合征是一种并发血管炎和感性耳聋的疾病，众所周知。然而，Cogan综合征引起的感性耳聋的发病机制尚不清楚。同时，CSS神经病变的病因被认为与周围神经供血血管受损有关。
推测IVIg的作用是由于阻断了Fc受体，调整了补体活性与独特型网络[14]，或抑制了髓鞘或轴突作为抗原的损伤[15]。在本病例中，对于感觉神经的多发性单神经炎，mPSL脉冲疗法是有效的。作为运动神经病变的足下垂和第八脑神经病变对mPSL脉冲疗法有抵抗力，但在使用IVIg后得到缓解。我们推断，类固醇的作用是通过上述推测的IVIg的一些活性机制得到增强的。鉴于我们目前的病例，IVIg可能是治疗与CSS相关的脑神经

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