硬脊膜动静脉瘘合并脊椎硬脊膜动静脉瘘：1例报告及文献复习
抽象的
本文对硬脊膜动静脉瘘(DAVF)与脊髓硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)的诊治过程进行分析。
回顾性分析解放军第306医院1例硬脑膜动静脉瘘（DAVF）合并脊髓硬脑膜动静脉瘘（SDAVF）的病例。患者因下肢感觉、运动障碍，同时出现排尿功能障碍症状就诊。计算机断层血管造影（CTA）和脑血管造影确诊为硬脑膜动静脉瘘（DAVF），需要手术治疗。患者转诊至我院接受核磁共振成像（MRI）和脊髓血管造影检查，确诊为脊髓动静脉瘘，随后实施了瘘管切除手术。侵入性颅内硬脑膜动静脉瘘（DAVF）切除术进展顺利，但并未缓解患者的症状。但术后症状通过腰椎开放硬脊膜动静脉瘘治疗可部分缓解。
由于对这两类疾病的认识不够，误诊率明显升高，早期诊断和治疗硬脊膜动静脉瘘对神经功能损伤的恢复有积极作用。
介绍
硬脑膜动静脉瘘(DAVF)是指硬脑膜动静脉、大脑静脉窦及皮质静脉之间的血管吻合异常，属于颅内血管畸形的一种。脊髓硬脑膜动静脉瘘(SDAVF)是供应脊髓或神经根的小动脉与脊髓表面椎间孔附近的引流静脉直接沟通的脊髓血管畸形。二者发病部位不同，但同属于中枢神经系统，治疗机制相似。流行病学调查[1]显示，SDAVF的发病率为(0.5 ~ 1.0)/10万，显著增加临床的误诊、漏诊率。目前，临床上DAVF合并SDAVF的病例报道较少，我院仅收治1例。本病例为一例误诊病例，现报告如下，并结合文献对其病因、临床表现、影像学特点及治疗方法进行分析讨论，以提高对该类疾病的认识。
病例介绍
患者，57岁，汉族，男性，因“双下肢麻木无力3年余”于2017年7月入院。患者3年前无明显诱因出现双侧足趾麻木，逐渐扩展至腹股沟区，2.5年前出现间歇性双下肢无力，因爬楼梯、久站等诱发，休息后好转。双下肢无力症状逐渐出现，发作周期增多，每月发作7～8次。发作时无肢体疼痛或抽搐，无头痛、头晕、恶心呕吐等症状，无精神症状及意识障碍。患者多次就诊于当地医院，但未得到明确诊断。 2 年前，他出现每 2-3 天一次排便困难（排出干燥硬化的粪便异常延迟或不频繁），6 个月前出现排尿困难。
3个月前，患者双下肢无力加剧，腰部力量减弱，但仍能缓慢行走，麻木感与前相同。除肢体功能以及便秘、尿潴留外，未见其他不适症状。患者就诊于当地医院，接受头部计算机断层扫描（CT）检查以确定颅内占位，以及计算机断层血管造影（CTA）和数字减影血管造影（DSA）检查以明确DAVF（图1A，B）。检查时无特殊手术禁忌症，行颅内DAVF切除术。
图 1
硬脊膜动静脉瘘及脊髓硬脊膜动静脉瘘的影像学检查结果。A头部CT血管造影检查示额底部有占位性静脉球。B轴向CT血管造影示额底部强化。C下胸段脊髓可见蚓状血管影。D数字减影血管造影示粗大曲折向上引流静脉
术后患者大小便功能及双下肢运动障碍均无明显改善，为进一步治疗来院就诊。体格检查：双上肢V级，双下肢V_级，肌张力减低，双下肢位于腹股沟水平以下，痛温觉减退，肛门反射减弱，双侧提睾遗精消失。双侧Chadok征、Babinski征、Hoffmann征阴性，跟腱反射减弱，踝阵挛试验阴性（表1）。脊髓血管造影示SDAVF（图1C、D）。
科室讨论后实施开放性腰椎动静脉瘘（SDAVF）术。术中瘘口位于左腰椎第3脊神经穿入硬脊膜处，引流静脉纵向向上延伸且增粗，直径2 mm，提示为动脉性改变。患者瘘口电凝后切断。术后常规补液、扩容、胞磷胆碱钠等神经营养治疗。术后次日患者双下肢肌力、肌张力无明显变化，双大腿背部麻木感加重。术后次日行高压氧治疗，随后出现腰肌痉挛，可因下肢肌肉用力诱发，停止高压氧治疗，术后2周出院。但双大腿背部麻木无改善或进展迹象，腰肌痉挛症状消失。术后6个月复诊，患者仍坚持下肢功能锻炼，患者自述感觉较术前稍有恢复，但尚未恢复正常，间歇性下肢无力症状基本消失，便秘、尿潴留基本消失。
讨论和结论
成人DAVF是一种颅内血管畸形，占颅内血管畸形的10%-15%。病因不明，可能与血栓高危因素[2,3,4]、颅内静脉血栓形成[5,6,7,8,9,10,11]、肿瘤压迫静脉窦[11]、硬脑膜窦炎[12,13]有关。静脉窦高压诱发一系列变化，引起血管生长因子表达，促进硬脑膜新生血管形成[6,13]。SDAVF是一种脊髓血管畸形，约占脊髓血管畸形的70% [14]。SDAVF是指硬脑膜动脉和静脉之间潜在的交通分支。正常情况下，它们是不通畅的。创伤等各种因素均可导致血管、静脉内压力增高，打开潜在通道，使动脉血通过瘘管进入脊静脉，导致压力升高。2001年Kataoka等[15]报道，SDAVF的主要致病机制是静脉淤血。
成人DAVF与SDAVF虽然解剖位置差异较大，但病因分析显示二者具有一定的相似性，均属于后天性疾病。在致病机制上，成人DAVF与SDAVF均形成动静脉短路，动脉血流入静脉，形成扩张的动脉化静脉，使静脉压力增高。在临床表现上，二者有明显差异。考虑到DAVF在颅骨内的解剖位置，引流静脉的位置和大小可有多种临床表现，例如海绵窦区的DAVF可引起眼球突出、球结膜充血水肿；直接引流至蛛网膜下腔或皮质静脉的DAVF，可引起静脉肿瘤样扩张，产生占位效应，也是自发性蛛网膜下腔出血的原因之一。此外，从皮质到静脉的窦引流（称为下行）可表现为波动性耳鸣和颅内血管杂音。
目前公认的脊髓动静脉瘘致病机制为动静脉短路、脊髓静脉高压、脊髓静脉血回流障碍，导致脊髓充血水肿，影响脊髓功能，最终形成脊髓缺血性坏死，造成不可逆的神经功能障碍。与脑、脊髓相比，脊髓动静脉瘘属于低级神经中枢，多表现为起病缓慢、进行性加重、上行性肢体运动障碍，因此临床表现以单一性为主。
本例病例诊治过程中，一诊医院分析患者的临床表现，重点排查颅脑疾病，通过头颅CT发现颅内病变，经核磁共振成像（MRI）及DSA检查确诊为颅内病变为DAVF。至此病因“明确”，对DAVF进行手术治疗。手术顺利，颅内病变处理彻底，但临床症状无改善。患者到我院后，继续进行脊髓疾病排查，最终通过影像确诊为SDAVF。
无论实际临床工作，还是文献报道的资料，即便是单纯的SDAVF，诊断也常常十分困难，由于其发病率低，临床表现不明显，常被误诊为泌尿道疾病的脊髓占位性病变，延误治疗时机。Alkinson等[16]报道94例SDAVF，平均诊断时间为23个月，其中很多患者被误诊。本例患者的误诊有两点教训：一是患者表现为肢体运动感觉障碍，且随时间推移呈节段性加重，特别是感觉平面逐渐上移，结合患者排尿、排便功能障碍，定位诊断应针对脊髓，首先考虑脊髓疾病的诊断；二是患者头部CT提示DAVF，需手术治疗，因此医生不再调查其他致病因素。从定位诊断角度，DAVF不能完全解释患者的肢体运动感觉障碍及排尿排便功能障碍，需要进一步检查脊髓疾病。
SDAVF的诊断主要依靠影像学，MRI检查可见脊髓周围蚓状血管影，脊髓变性、水肿等。与DAVF一样，确诊依靠“金标准”DSA。DSA检查显示SDAVF的瘘管往往比较独特，动脉血通过一条或几条穿通的硬脊膜动脉直接引入脊髓冠状静脉丛，形成“短路”，最后迂曲扩张进入脊髓表面静脉，因此引流静脉可以贯穿脊髓全长。而DAVF的影像学检查则显示供血动脉和引流静脉均有不同程度的迂曲扩张，因为动脉血直接流入静脉，形成“短路”，导致静脉窦压力过高，皮质静脉回流（CVR）不良。由皮层静脉直接引流的硬性动静脉瘘，表现为皮层静脉弥漫性扩张、迂曲，呈蚯蚓状或肿瘤状扩张，动脉期常可见引流静脉或静脉窦，但静脉窦循环时间超过正常循环时间。
DAVF与SDAVF的外科治疗有相似之处，核心都是瘘管的闭合性。对于无颅内引流静脉的CVR的DAVF患者，发生出血等严重后果的可能性极低，常采用早期观察、颈动脉压迫等保守治疗措施，但有加重症状的风险。近年来，随着显微神经外科和血管内介入治疗技术的不断发展，该病的治愈率明显提高，致残率明显降低。因此，如果没有高龄、严重基础疾病、难以耐受手术、不愿接受手术等特殊危险因素，建议手术治疗，治疗方法主要为手术钳夹瘘管、血管内栓塞。
两种疾病的手术治疗主要为开颅或半椎板切除、钳夹或切断瘘管。如解剖条件不允许，DAVF也可采用单纯颈外动脉结扎、开颅、静脉窦隔离等手术治疗。手术治疗受时间限制，合并颅内血肿或颅内静脉瘤样扩张的DAVF较适合开颅治疗。血管内栓塞治疗因创伤性小，已逐渐被广泛接受并成为主要的治疗方法。介入治疗的目的是填塞瘘管。DAVF可根据解剖要求采用动脉入路、静脉入路或对病变静脉窦进行局部穿刺栓塞治疗。血管内栓塞的优点是创伤小，脊髓血管造影后治疗迅速，但瘘管复发率为15～22%。据文献报道，无论采用何种治疗，只要瘘管闭合，90%的患者症状会迅速改善，其中以运动障碍和疼痛最为显著。多数文献报道[17，18，19]支持对DAVF进行介入性血管栓塞治疗。如发生蛛网膜下腔出血，可根据病情选择血管介入联合开颅手术或单纯开颅手术。
对于SDAVF的治疗，在解剖条件允许的情况下，目前尚无明确的手术治疗指征。多数文献[20，21]显示瘘管椎体闭合术和血管介入治疗有效率无统计学差异，可根据患者意愿及当地医疗条件成熟程度选择。本例患者虽然确诊为SDAVF导致下肢相关症状，但应优先治疗。但颅内静脉肿瘤已形成，DAVF相关治疗应在有限的时间内进行。术后6个月患者仍未完全恢复至正常状态，原因可能是脊髓长期缺血性水肿导致脊髓功能不可逆性损伤，与多数文献报道的较严重的慢性进行性神经功能障碍病例类似。由于SDAVF发病率较低，目前的研究多集中于早期诊断及治疗方法，涉及术后物理康复治疗的研究较少，但与慢性进展性神经系统疾病的康复方法类似，我们认为个性化的物理康复治疗对SDAVF术后肢体及排尿功能障碍的恢复是有益的。
无论何种治疗方法，如果神经功能发生不可逆性损伤，术后效果不佳。本例患者经治疗后神经功能障碍仅部分恢复，主要原因是初诊时将临床症状误认为是DAVF，而实际上患者的神经功能损伤是SDAVF。许多研究[22，23]指出，DAVF和SDAVF应尽早诊断和治疗，阻断瘘管血流，降低皮质及髓内静脉压力，减轻

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