血浆置换治疗渗透性脱髓鞘综合征的有效方法：病例报告及文献综述
抽象的
慢性渗透性脱髓鞘综合征的治疗方法仅限于病例报告，只有极少数患者完全康复。我们报告一例通过血浆置换完全康复的慢性渗透性脱髓鞘综合征病例。
一名 43 岁的斯里兰卡男性患者，发热、反复呕吐、步态不稳、右上肢张力增加、言语障碍持续三天。他在当地医院接受抗生素和抗病毒治疗，治疗依据为中枢神经系统感染。他患有低钠血症，用高渗盐水迅速纠正，从 97 mmol/L 升至 119 mmol/L。他因意识逐渐减退、四肢僵硬和运动迟缓迅速恶化、构音障碍和思维迟缓恶化而被转至我院。脑磁共振成像符合渗透性脱髓鞘综合征。在迅速纠正钠摄入 22 天后，他开始接受血浆置换。经过五轮隔日血浆置换后，他恢复了独立活动能力，僵硬、运动迟缓和言语障碍完全消失。
Plasmapheresis can be considered as an effective treatment modality in chronic osmotic demyelination syndrome.
背景
快速纠正低钠血症与渗透性脱髓鞘综合征 (ODS) 有关，ODS 是一种中枢神经系统 (CNS) 脱髓鞘疾病 [1]。大脑通过将渗透活性有机和无机颗粒移出细胞来适应慢性低钠血症 [2]。在快速纠正低钠血症的过程中，有机渗透物不能像离子运动那样迅速地重新进入细胞内，从而造成渗透不平衡 [2]。这会导致星形胶质细胞和少突胶质细胞等脑细胞萎缩，从而加速细胞凋亡，导致血脑屏障破坏和脱髓鞘 [3]。因此，与脑桥和脑桥外脱髓鞘相关的症状通常发生在快速钠纠正 2 至 6 天后 [4]。传统上认为，已确诊的 ODS 与预后不良有关 [4]。除支持疗法外，钠重新降低疗法已被证明在急性期有益 [5]。然而，慢性 ODS 的成功治疗结果仅限于少数病例报告 [6,7]。在实验性疗法中，单独使用血浆置换或与其他治疗方式联合使用显示出不同的益处 [6,7,8,9,10,11]。我们报告了一例 ODS 患者在快速纠正钠摄入 22 天后开始使用血浆置换，临床和放射学上完全康复。
Case presentation
一名 43 岁的斯里兰卡男性，患有 2 型糖尿病和高血压，发热 3 天，伴有关节痛、肌痛、干咳和头痛，但没有脑膜炎的症状。发热 3 天后消退，除关节痛和肌痛外，患者状况良好。退热 1 周后，患者反复呕吐，随后步态不稳，右上肢张力增加，言语减少。患者没有意识水平改变、不自主运动或癫痫发作的病史。患者在患病第 12 天因上述症状入住当地医院。入院时，患者无发热，脉搏为 104 次/分，血压为 130/80 毫米汞柱。格拉斯哥昏迷量表评分 (GCS) 为 15/15，瞳孔对光反应均匀，无颈部僵硬。住院期间，他再次发热，僵硬加重，行走困难。血钠为 97 mmol/L，用高渗盐水纠正至 119 mmol/L。表 1 显示了他在当地医院做的血液学和生化检查结果。经过 4 天的钠纠正后，他出现意识水平下降、运动迟缓和上下肢对称性震颤。他的言语仍然稀少，没有癫痫发作。脑非造影计算机断层扫描 (NCCT) 正常。未进行脑脊液 (CSF) 分析。患病第 22 天，他被转移到科伦坡斯里兰卡国家医院 (NHSL) 接受进一步治疗。
患者近期无旅行史、无动物接触史、无家族性运动障碍史、无精神障碍史或未接触过甲醇、乙二醇或氰化物等有毒物质。患者不吸烟，偶尔在社交活动中饮酒。
On examination, his body mass index was 24.2 kg/m2, afebrile and there was no neck stiffness. GCS was 11/15 (best motor reponse—6, best verbal response—2, and eye opening—3). He had features of Parkinsonism including bradykinesia, rigidity and tremors symmetrically involving both upper and lower limbs. Increased muscle tone and hyper-reflexia were noted in all four limbs with bilateral extensor plantar responses. He had ignition failure and a narrow-based shuffling gait. Speech was sparse with an expressionless face (see Additional file1for video 1). Cardiovascular, respiratory and abdominal examinations were normal.
他在 NHSL 进行的血液学和生化检查结果如表 2 所示。
脓毒症筛查包括尿液完整报告、尿液/血液培养和胸部X光片未见异常。他的血清钠水平变化如图1所示。入院时钠水平为138 mmol / L。脑NCCT正常。患病第23天的脑脊液分析除蛋白质水平升高外正常。抗日本脑炎抗体、单纯疱疹病毒和结核分枝杆菌的聚合酶链反应均为阴性。脑磁共振成像（MRI）显示双侧对称T2 FLAIR（液体衰减反转恢复）高信号，涉及尾状核、豆状核、丘脑和外囊。此外，脑桥中存在特征性的中央三叉戟形T2 FLAIR高信号区域（图2）。根据快速钠校正史和头颅MRI检测到的异常，诊断为ODS。
图 1
血清钠水平随时间的变化。该图显示钠浓度从 97 mmol/L 的低谷快速校正至 119 mmol/L。
图 2
血浆置换前脑 MRI 检查。a 双侧对称 T2-FLAIR 高信号，涉及尾状核、豆状核、丘脑和外囊；b 脑桥中央三叉戟形 T2-FLAIR 高信号区域（黄色箭头）。
由于怀疑中枢神经系统感染，静脉注射头孢曲松和阿昔洛韦十四天。帕金森病用复方卡那多巴和苯海索对症治疗。不需要插管，他通过鼻胃管进食。为了逆转 ODS 的影响，尝试用 5% 葡萄糖进行钠再降低疗法，但未能实现临床改善并诱导目标低钠血症。因此，患者开始隔日血浆置换，总血浆交换量为 11,132 毫升。血浆置换后，他的僵硬、震颤和运动迟缓有所改善，但最初他的言语和步态没有改善。然而，在五个周期结束时，神经系统完全恢复（参见视频 2 的附加文件 2）。钠再降低疗法和血浆置换后钠水平的变化如图 3 所示。出院三个月后进行的神经系统重新评估显示持续完全康复，重复 MRI 脑部检查显示在五个月时完全消退（图 4；附加文件 3：时间线）。
图 3
降钠疗法和血浆置换对血清钠水平的影响。
Fig. 4
血浆置换术后五个月的脑部 MRI 检查。图像显示图 2 中观察到的变化完全消失。
讨论
我们报告了一例慢性 ODS 病例，该病例通过血浆置换在临床和放射学上完全治愈。该患者最初在当地医院就诊时出现发烧和反复呕吐，随后步态不稳、右上肢张力增加和言语障碍，这表明中枢神经系统感染涉及基底神经节。该临床表现符合中枢神经系统感染，例如以基底神经节为主要症状的急性脑炎。已知日本脑炎和西尼罗河病毒等黄病毒可导致基底神经节受累的脑炎，尽管许多其他病毒、弓形虫病和结核病也可能导致类似的综合征。[12,13]
当地医院发现的低钠血症可能是多因素造成的，包括呕吐引起的钠丢失和中枢神经系统感染导致的抗利尿激素分泌异常综合征。住院期间，这一情况得到了迅速纠正。已知快速纠正低钠血症会导致 ODS [1]。以锥体外系症状为主的临床病程可以用进行性中枢神经系统感染或同时发生的 ODS 来解释。然而，T2 FLAIR MRI 图像显示尾状核、豆状核和双侧丘脑对称性高强度病变，苍白球不受累，脑桥典型三叉戟形 T2 高强度病变有利于 ODS [14]。
除支持治疗外，尚无针对已确诊的 ODS 的有效治疗方法。使用 5% 葡萄糖和去氨加压素重新降低钠含量已显示对治疗动物模型中的 ODS 有益，但人类数据仅限于病例报告和病例系列 [5,15]。然而，

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