双真皮窦：病例研究
抽象的
皮肤窦道是位于中线的罕见先天性病变，特征为皮肤凹陷或酒窝。它们发生在整个中线神经轴上，从鼻根和枕部区域一直延伸到腰骶区域，最常见于腰部和腰骶区域。
本文报道一名5岁女孩，她偶尔会头痛。她头背部和颈部有两个酒窝。
真皮窦几乎总是单个的，以前从未报道过双真皮窦共存的情况。
介绍
真皮窦道是一种罕见的先天性病变，位于中线，特征为皮肤凹陷或酒窝。真皮窦道是一种发育异常，最终可能导致真皮和颅内结构之间的异常沟通。真皮窦道包括一条来自背部中线皮肤的皮肤外胚层，延伸至下层间叶组织，长度不等，在许多情况下会穿透硬脑膜，终止于毗邻或与神经管相连的硬膜囊内 [1]。窦道可能无症状，也可能有临床表现，表现为皮肤开口处有不同程度的引流、反复发作的脓毒性或无菌性脑膜炎，或脑脊液 (CSF) 通路受到占位效应，从而导致脑积水 [2]。
这些病变几乎都是单发的，以前从未报道过双真皮窦并存的情况。我们报告了一名患有无症状双真皮窦的女孩。
病例介绍
5岁女孩，偶发性头痛，父母为非近亲结婚，无重大既往病史。体格检查显示，患儿神经系统及全身均正常。头颈部背部有两个酒窝。酒窝位于枕骨中线枕骨区枕隆上方，周围有一小块光滑无毛区，酒窝口处有几根浓密的黑色毛发，无分泌物（图1a）。另一个酒窝位于颈部中部，酒窝口较大，酒窝周围有血管瘤样皮肤变色（图1b）。脑部核磁共振成像（MRI）正常，无骨缺损，无颅内窦或窦道。颈部MRI显示C3-C4椎体水平有窦，窦道终止于椎管前（图2）。她之前没有经历过任何感染，并且两处病变也没有延伸到硬膜内，因此没有进行进一步的检查或治疗。
图 1
A：儿童头部照片（后视图），显示枕骨隆突上方中线枕骨区域（箭头）有一个小开口；B：颈中部区域。
图 2
矢状 T1 加权 MR 图像显示 C3-C4 水平的真皮窦开口以及椎管外束的延伸。
讨论
先天性真皮窦是一种罕见疾病（1/2500），由一条由复层鳞状上皮细胞排列而成的通道组成 [3,4]。这种疾病通常在出生时就被发现，通常在一岁末发现。儿科医生通常会注意到中线凹陷或皮肤缺损，其中包含一根或多根毛发 [5]。
关于皮肤窦道和相关异常的胚胎发生，最广为接受的理论认为，它们是由于妊娠第三周至第八周之间神经外胚层与上覆的皮肤外胚层分离不良而产生的[1,5,6]。
有报道称，它们分布于整个中线神经轴，从鼻根和枕部一直到腰部和骶部 [3]，最常见于腰部和腰骶部（75%），脊柱沿线所有神经束中只有 1% 是颈部 [6,7]。
颅窦的发生率低于脊柱区域的窦，其中 85% 位于枕骨外隆起附近，11% 位于鼻根处，5% 位于后顶区 [2]。窦道可能终止于皮下组织，或向内延伸至其最终的胚胎终点，对于腰骶区域的病变，窦道为脊髓圆锥；对于胸椎或颈椎区域的窦道，窦道为脊髓中央管 [3]。
约有一半的神经束终止于皮样囊肿（83%）或表皮样囊肿（13%）或畸胎瘤（4%）。这些肿瘤生长缓慢，常会掩盖其表现多年，但有些患者会出现急性神经功能恶化 [3,8]。
临床表现范围广泛，从无症状的真皮窦道到严重的并发症。无症状病变到后来出现症状的时间范围并不明显 [9]。这个过程被认为是良性的，直到发生脑膜炎 [5]。真皮窦道引起的脑膜炎可能发生在任何年龄，常见于婴儿和老年患者。患者可能同时出现真皮窦道感染和潜在的包涵体囊肿 [8]。
MRI 因其能够准确描

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