老年女性双腔右心室合并三尖瓣严重钙化一例病例报告
抽象的
双腔右心室是一种罕见的先天性心脏异常，其中右心室被异常的肌肉束分成两个腔。这种疾病在成人中很难诊断。三尖瓣钙化极为罕见，报告的病例很少。大多数三尖瓣钙化病例都患有先天性疾病，右心室压力较高。
我们报告了一例罕见病例，一名 71 岁的日本女性出现胸部不适，并被发现有双腔右心室，三尖瓣严重钙化。超声心动图检查发现了这一异常，并通过多层心脏计算机断层扫描、心脏磁共振成像和心导管检查确认了诊断。我们的患者拒绝手术修复，使用卡维地洛进行药物治疗可有效减轻她的症状。
三尖瓣钙化非常罕见，被认为是右心室高压造成的。据我们所知，目前还没有其他关于双腔右心室和三尖瓣钙化合并病例的报道。
介绍
双腔右心室 (DCRV) 是一种罕见的先天性心脏畸形，其中右心室被异常的肌肉束分成两个腔体，一个是高压近端腔体，另一个是低压远端腔体。DCRV 与不同的先天性疾病有关，最常见的是膜性或错位型室间隔缺损 (VSD)。也有报道称，DCRV 与主动脉瓣下狭窄、肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、右心室双出口和法洛四联症有关 [1]。大多数 DCRV 患者在儿童或青少年时期得到诊断和修复；相比之下，在成年人中诊断有时很困难 [2,3]。
三尖瓣钙化较为罕见，文献报道极少[4–7]，其发生机制考虑为先天性疾病导致右心室高压或容量负荷过重所致。
病例介绍
一名 71 岁的日本女性在使用全科医生开的硝酸甘油后出现胸部不适、严重头晕和恶心，被转诊至我们机构进行进一步评估。
体格检查：心脏听诊提示左胸骨缘有收缩期喷射性杂音，血压130/60 mmHg，心率68次/分，室内空气下外周氧饱和度98%，12导联心电图提示III导联T波较小，有VF，胸部X光检查提示无肺淤血，心胸比51%，血生化提示轻度高胆固醇血症，B型利钠肽81 pg/ml。
经胸超声心动图显示右心室肥大，三尖瓣周围有钙化病变（图1A）。多普勒检查显示右心室流出道（RVOT）有高速血流信号，三尖瓣轻度返流（图1B）。三尖瓣面积计算为2.2 cm2。
图 1
经胸超声心动图。（A）心尖四腔视图显示异常肌束（箭头）和三尖瓣钙化（箭头）。（B）胸骨旁短轴视图的彩色多普勒研究显示右心室流出道 (RVOT) 中有高速血流信号。
多层心脏增强 CT 扫描显示异常肌束将右心室分成两个不同区域，导致右心室流出道狭窄。舒张期狭窄不明显，收缩期狭窄尤为严重。三尖瓣周围也有钙化，似乎与狭窄有关（图 2）。其他三个瓣膜周围没有钙化。心脏增强磁共振成像（MRI）显示，钙化病变包含极少实质组织，无强化（图 3）。
图 2
多层心脏增强 CT：观察到收缩期 RVOT 变窄。（A）舒张期​​。（B）收缩期。
图 3
心脏MRI检查显示三尖瓣钙化病变处无实质组织或强化。
进行了心导管检查。她的冠状动脉造影未见异常。观察到右向左流经未闭卵圆孔，但没有左向右分流（图 4A）。她的肺动脉压为 24/13 mmHg；回拉压力记录显示 RVOT 狭窄处的压力梯度为 74 mmHg，右心室压力为 97/5 mmHg（图 4B）。根据所述发现，确诊为双腔右心室。我们的患者拒绝手术矫正，因此医生开了β受体阻滞剂（卡维地洛）。这对减轻她出院后的症状很有效。
图 4
心导管插入术。（A）右心房投影显示右心室流出道狭窄（箭头）从右向左流经未闭卵圆孔。（B）回拉压力记录显示右心室流出道狭窄处的压力梯度为 74 mmHg。
讨论
DCRV 是一种罕见的先天性心脏异常，其中右心室被异常的肌束分成两个腔。大多数 DCRV 病例与不同的先天性疾病有关，例如室间隔缺损，与这些疾病相关的血流异常被认为与出生后肌束增生的发育有关。

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