出现“视力模糊”症状的复视患者：病例报告
抽象的
重症肌无力是一种影响神经肌肉接头的自身免疫性疾病，会导致肌肉无力和疲劳（重症肌无力）。当重症肌无力的临床表现仅限于眼部肌肉，仅导致眼球运动无力时，它被称为眼部重症肌无力，其症状可能与 1 和 ½ 综合征相似。
一名 50 多岁、有高血压病史的非裔美国女性因视力模糊两周来我们门诊就诊。她的症状与面部不适和全身性头痛有关。初次就诊时的体格检查发现左上眼睑肿胀并下垂。眼外运动显示右眼外展和内收有缺陷，左眼无法内收，但向外运动正常。左眼向上看时无法完全抬起/抬高，这是一种假性 1 ½ 综合症。还发现 Cogan 眼睑抽搐呈阳性。大脑和眼眶影像学检查排除了中枢原因。根据抗乙酰胆碱受体抗体阳性，诊断为眼部重症肌无力。患者口服 120 毫克吡斯的明后，主观和客观症状均有所改善，出院时继续服用吡斯的明和泼尼松。六个月后，患者逐渐减量服用泼尼松，但出现肌无力危象，经血浆置换和静脉注射免疫球蛋白治疗，肌无力危象恢复后，开始输注依加替莫德，患者恢复正常生活。
我们的患者表现为“视力模糊”，由于严重的眼球运动障碍，被发现患有双眼复视。在仔细排除中枢病因后，我们得出结论，她的表现是由周围病因引起的。她的血清学检查和表现有助于确诊为眼部重症肌无力。此外，与大多数病例一样，我们的患者在服用吡斯的明期间也发展为全身性重症肌无力。在我们的患者从重症肌无力危机中恢复后，我们开始输注 Efgartigimod，帮助她恢复了正常生活。
背景
重症肌无力 (MG) 是一种影响神经肌肉接头并导致肌肉无力和疲劳（重症肌无力）的自身免疫性疾病。当 MG 的临床表现仅限于眼部肌肉，仅导致眼球运动无力时，称为眼部重症肌无力 (OMG)。超过一半的 MG 患者最初表现为单独的眼睑下垂、复视或两者兼有，称为 OMG，并且没有其他任何无力的体征或症状 [1]。OMG 的眼球运动受限可能类似于 1 和 ½ 综合征，其中一只眼睛在水平面上完全不动，而另一只眼睛部分（一半）移动，通常是在看向别处或向外（外展）时。
1 和 ½ 综合征具有中枢病因，由脑损伤引起（脑桥旁正中网状结构和/或外展神经核以及同侧内侧纵束受损），而假 1 和 ½ 综合征与 1 和 ½ 综合征相似，尽管问题涉及周围神经系统。在考虑假 1 和 ½ 综合征时，必须将格林-巴利综合征的米勒-费希尔变体和 OMG 视为主要病因。
我们的目标是分享一段视频，描述一名患者突然出现眼球运动异常，在排除重要的中枢病因后，使用吡啶斯的明后症状和眼球运动异常几乎完全消失。这个病例也很有趣，因为她的头痛、就诊时左眼面部肿胀、眼眶蜂窝织炎和海绵窦血栓形成也必须排除。
最初约 27 秒时，右眼外展和内收出现明显缺陷。右眼无法在水平面上移动，左眼无法内收（向内移动），但向外移动（外展）正常。此外，左上眼睑下垂（眼睑下垂），左眼向上看时无法完全抬起/上抬，Cogan 眼睑抽搐征阳性。[Cogan 眼睑抽搐征表示受影响的眼睑会快速上升然后下降（最少 1 毫米或更多），使得眼睑似乎抽搐。] 服用 120 毫克吡斯的明后，视频的后续部分显示眼睑下垂和眼球运动障碍有明显改善。
病例介绍
一名 50 多岁、有高血压病史的非裔美国女性因“视力模糊”两周来我们门诊就诊。她的症状与面部不适和全身头痛有关。她否认发烧、言语或吞咽问题、虚弱或麻木、步态异常等。她还否认有任何感染或接种过疫苗。初次就诊时的体格检查发现左上眼睑肿胀。她的眼外运动显示右眼外展和内收有缺陷（右眼无法在水平面上移动），左眼无法内收（向内移动），但向外运动（外展）正常。左上眼睑下垂（眼睑下垂），左眼向上看时无法完全抬起/抬高，这是一种假 1 又 1.5 综合征。Cogan 眼睑抽搐呈阳性。她的双眼视力、详细的眼底镜检查和完整的神经系统检查均正常。我们建议患者进行冰袋测试，但她拒绝了。通过计算机断层扫描 (CT) 眼眶、磁共振成像 (MRI)、磁共振血管造影 (MRA) 和脑磁共振静脉造影 (MRV) 以及血液检查排除新出现的中枢病因的调查研究均未发现异常。随后的血液检查结果显示抗乙酰胆碱受体抗体 (AChR-Ab) 呈阳性，而抗 MUSK（肌肉特异性酪氨酸激酶抗体）和 GQ1b 抗体水平为阴性，如表 1 所示。类风湿因子、抗平滑肌抗体、抗核抗体和抗甲状腺抗体均为阴性。甲状腺功能在正常范围内。
根据 AChR-Ab 阳性，诊断为眼部重症肌无力。因此，我们着手评估她对吡斯的明的反应，在服用几片 60 毫克吡斯的明片后，我们的患者在主观和客观上均有所改善（如附加文件 1：视频中所示）。胸部 CT 未显示胸腺瘤。我们的患者开始服用吡斯的明 30 毫克，每天三次，逐渐增加到 120 毫克，每天四次，同时服用 10 毫克泼尼松，我们的患者在接下来的几周内表现出显着改善。六个月后，随着泼尼松逐渐减少，我们的患者开始出现复视（复视）、严重疲劳和呼吸困难，为此她入院并用血浆置换和静脉注射免疫球蛋白 (IVIg) 治疗重症肌无力危象。从重症肌无力危机中恢复后，开始进行依夫加替莫德输注，帮助我们的患者恢复正常生活。
讨论与结论
患者使用的“视力模糊”等术语可能会误导他们，因为他们可能患有复视。如果患者急性出现 1 和 ½ 综合征，则必须排除多发性硬化症、脑血管意外、感染、创伤、肿瘤和涉及大脑的疾病等疾病。眼肌无力 (OMG) 和米勒-费舍尔综合征 (MFS)（格林-巴利综合征的一种变体）是复视的周围病因，被称为假 1 和 ½ 综合征。当反射消失和共济失调伴随眼肌麻痹时，需要考虑 MFS 的诊断 [2,3]。大多数 MFS 患者体内都存在针对 GQ1b 的抗体 [4]。
自身抗体介导的神经肌肉接头功能障碍（肌无力）导致的肌肉无力通常是一种后天性疾病，被称为重症肌无力。有趣的是，50% 的 MG 患者最初表现为眼部重症肌无力 [2,5]。复视是继发于眼外肌无力的，是 OMG 的一个显著特征。这种无力可能涉及一只或两只眼睛的一个或多个眼

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