伴有骨髓纤维化的播散性结核病：一例病例报告
抽象的
原发性骨髓纤维化是中老年人中一种罕见的骨髓增生性疾病，应与骨髓纤维化的继发性和反应性原因相区别，因为在反应性纤维化中，治疗方法取决于潜在的病因。
这里我们报告了一个中年伊朗男性的病例，他被诊断为原发性骨髓纤维化并接受治疗，最终诊断为伴有反应性骨髓纤维化的播散性结核病。
对于任何诊断为原发性骨髓纤维化的患者，评估骨髓纤维化的潜在病因是明智之举。结核病可能是骨髓纤维化的重要病因，尤其是在流行地区。
介绍
原发性骨髓纤维化 (PMF) 是一种特发性、罕见的骨髓增生性肿瘤，其特征是髓系细胞克隆性扩增、骨髓纤维化和髓外造血 [1]。PMF 应与继发性骨髓纤维化相区别，继发性骨髓纤维化与一些肿瘤和非肿瘤性疾病有关，包括髓系和淋巴系血液病、自身免疫性疾病和传染病 [2]。结核病 (TB) 是继发性骨髓纤维化的潜在病因之一，抗结核药物可以逆转许多疾病中的骨髓纤维化 [3,4,5]。在结核病流行地区，任何出现全身症状、器官肿大和血细胞减少的患者都应考虑播散性结核病的可能性 [6]。我们在此报告一例中年男性病例，该患者既往诊断为 PMF，最终被诊断为播散性结核病。
案件
一名 46 岁的伊朗男子来自伊朗库尔德斯坦，因近 4 个月来出现虚弱、体重显著下降和呼吸困难等症状被送入德黑兰伊玛目霍梅尼医院。
患者 8 个月前出现全血细胞减少病史，骨髓活检示纤维化，诊断为原发性骨髓纤维化，JAK2 基因突变阴性，7 个月前开始接受小剂量泼尼松龙及达那唑治疗。
近 4 个月来，他的主要症状包括厌食、体重减轻约 15 公斤、发烧、盗汗和进行性干咳。
他是一名吸烟者，每年吸烟量约为 20 包，之前没有任何合并症。4 年前腹部受伤后，他的脾脏被切除。
体格检查时，患者神志清醒，病弱且有恶病质。口腔温度为 38.4 °C，呼吸频率为 22 次/分钟。肺部有粗爆裂音。未检测到外周淋巴结肿大，但肝脏可触及。实验室数据显示全血细胞减少，碱性磷酸酶 (ALP)、红细胞沉降率 (ESR) 和 C 反应蛋白 (CRP) 升高（表 1）。肝炎和人类免疫缺陷病毒 (HIV) 的病毒标志物为阴性。他的纯化蛋白衍生物 (PPD) 皮肤试验为阴性。他的痰涂片分枝杆菌也为阴性。
胸部 CT 扫描显示双肺弥漫性毛玻璃影，上叶中心性结节，双侧胸腔积液（图 1）
图 1
胸部 CT 静脉造影；A 纵隔窗显示左侧主要胸腔积液，B 实质窗显示弥漫性毛玻璃影
腹盆腔CT示肝脏及副脾肿大，双肾低密度浸润性病变，主动脉旁多发淋巴结肿大（最大12 mm），严重腹水。还发现第11胸椎（T11）和T12有溶骨性破坏性病变（图2）。
图 2
A 和 B：腹盆腔 CT 检查，静脉注射和口服造影剂。肝脏和副脾脏肿大，双肾低密度浸润性病变，多个主动脉旁淋巴结（最大 12 毫米），以及严重腹水
进行了骨髓穿刺和活检；穿刺物为干性骨髓穿刺，活检显示多发灶性纤维化和上皮样组织细胞聚集形成肉芽肿。网状纤维染色显示骨髓腔内明显纤维化，特别是在肉芽肿周围（图3）。还进行了经皮肝病变活检，显示坏死性肉芽肿性炎症（图4）。
图 3
A、B苏木精和伊红染色（×100 和×400）骨髓活检显示多发灶性纤维化和上皮样组织细胞聚集形成肉芽肿。C网状纤维染色×100。骨髓腔内有明显纤维化，特别是在肉芽肿周围
图 4
A、B格罗科特亚甲基胺银（GMS）和过碘酸希夫（PAS）染色×100。肝组织有多个大小不等的上皮样肉芽肿结节，一些有朗格汉斯型巨细胞。C红木精和伊红染色（×400）。中心坏死提示坏死性肉芽肿性炎症
患者病史、CT扫描和组织活检结果均支持播散性结核病。因此，开始抗分枝杆菌治疗，包括异烟肼、利福平、乙胺丁醇和吡嗪酰胺。
我们患者的呼吸困难和食欲在接下来的 10 天内有所改善。他的血细胞计数增加，2 周后出院，白细胞计数 (WBC) 为 2.9 (103/μL)、血红蛋白 (Hb) 为 10 (gr/dl)，血小板为 140 (103/μL)。他的最终诊断是播散性结核病伴继发性骨髓纤维化。抗结核药物继续使用。在 2 个月后的随访中，他的整体临床状况有所改善，体重增加了 5 公斤，没有发烧。他的血细胞计数接近

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