八岁半综合征为亚洲男性多发性硬化症的首发症状：病例报告
抽象的
多发性硬化症是一种中枢神经系统弥漫性慢性脱髓鞘疾病。它在亚洲人群中相对少见，在男性中更是如此。尽管脑干通常受累，但八分半综合征仍然是多发性硬化症的罕见首发症状。之前仅报告了少数病例，但没有涉及亚洲人群。八分半综合征是一种神经眼科疾病，其特征是一分半综合征伴同侧下面部神经麻痹，病变局限于脑桥被盖。本病例报告展示了亚洲男性中首发八分半综合征的病例。
一名健康的 23 岁亚洲男性，突然出现复视，随后左侧面部不对称 3 天。眼外运动评估显示左侧共轭水平凝视麻痹。右侧凝视时，左眼内收受限，右眼水平眼球震颤。这些发现符合左侧一眼半综合征。棱镜遮盖试验显示左眼内斜视 30 棱镜屈光度。脑神经检查显示左侧下运动神经元面神经麻痹，而其他神经系统检查正常。脑磁共振成像显示多灶性 T2 液体衰减反转恢复高信号病变，涉及双侧脑室周围、近皮质和幕下区域。左额叶近皮质区可见局灶性钆增强病变，T1 序列上伴有开环征。根据临床和放射学证据，我们诊断为多发性硬化症，符合 2017 年 McDonald 标准。脑脊液分析中的阳性寡克隆带进一步证实了我们的诊断。在接受一疗程的脉冲皮质类固醇治疗后 1 个月，他的症状完全消失，随后接受干扰素 β-1a 维持治疗。
本病例表明，八点半综合征是弥漫性中枢神经系统病变的首发症状。在此类症状中，需要根据患者的人口统计学特征和风险因素考虑多种鉴别诊断。
背景
多发性硬化症 (MS) 是一种慢性中枢神经系统 (CNS) 疾病，其特征是由于免疫介导的炎症、脱髓鞘和随后的轴突损失而导致运动或感觉功能丧失 [1]。该病在亚洲相对罕见，患病率为 2-5/100,000，女性与男性的比例为 4:1[1]。尽管已知脑干体征与 MS 有关 [2]，但八个半综合征仍是罕见的首发症状。之前曾报告过几例，但在亚洲人群中尚无病例。八个半综合征是一种神经眼科疾病，特征为一个半综合征和同侧面下部神经麻痹，由 Eggenberger 于 1998 年首次描述 [3]。本病例报告展示了第一例以八个半综合征为首发症状的亚洲男性 MS 病例。
病例介绍
一名健康的 23 岁亚洲男性，突然出现复视，随后左侧面部不对称 3 天。检查时，他似乎定向力很好，没有认知障碍。视力和色觉正常。双侧瞳孔大小相等，均为 3 毫米，对光有反应，相对性传入性瞳孔障碍缺失。眼外运动评估显示左侧完全共轭水平凝视麻痹。右眼凝视时，左眼内收受限，右眼外展时出现水平眼球震颤（图 1）。眼外运动受损无法通过眼头反射矫正。棱镜盖试验 (PCT) 显示左眼内斜视 30 棱镜屈光度 (PD)。无上睑下垂，会聚正常。眼底检查无异常。脑神经检查：左侧下运动神经元性面神经麻痹，表现为左额肌无力、左眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅（图2），其他神经系统检查正常。
图 1
在九个诊断性凝视位置上，左侧凝视麻痹。在右侧凝视时，左眼无法内收超过中线，右眼外展时出现水平眼球震颤
图 2
左侧下运动面神经麻痹，表现为轻度左侧眼睑闭合不全和鼻唇沟消失
脑磁共振成像 (MRI) 显示多灶性 T2 液体衰减反转恢复 (FLAIR) 高强度病变，无扩散受限，涉及双侧脑室周围、近皮质和幕下区域，包括左脑桥盖 (图 3)。左额叶近皮质处可见局灶性钆增强病变，并有开环征。根据患者首次就诊时的 MRI 脑部检查结果，诊断为 MS，符合最新的 McDonald 标准 (2017)。脑脊液 (CSF) 检查显示寡克隆带阳性，进一步证实了我们的诊断。开始脉冲类固醇治疗，1 个月后症状完全消失。随后他接受干扰素 β-1a 维持治疗，并由我们的神经医学团队进行随访。
图 3
MRI 脑部 T2 FLAIR 显示左脑桥盖上有高强度病变（白色箭头），导致该患者出现左八点半综合征
讨论和结论
水平凝视受脑桥旁网状结构（PPRF）、内侧纵束（MLF）、外展神经和动眼神经核的调控。PPRF接收来自对侧额叶眼区（FEF）和同侧顶叶皮质的冲动，作为共轭水平眼球运动的最后一个核上中继。冲动随后传递到同侧外展神经核，并通过MLF传递到对侧动眼神经核，引起同侧外直肌和对侧内直肌收缩，从而产生水平凝视。
一个半综合征 [4] 是核间性眼肌麻痹 (INO) 和水平凝视麻痹的结合。INO 是由 MLF 中的病变引起的，而水平凝视麻痹可能是由于 PPRF、外展神经核或束中的病变引起的。由于我们的患者表现出眼头反射受损，我们推测病变涉及外展神经核或束，而不是单独的 PPRF [3]。
罕见的是，当病变延伸至同侧面神经核或其束（这些束环绕着展神经核）时，会导致同侧面神经下运动神经元麻痹。因此，一个半综合征（1.5）和下运动神经元面神经麻痹（7）的组合被称为八个半综合征 [5]（8.5）。该综合征将病变定位于脑桥被盖（如图
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