与腺癌相关的弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生（DIPNECH）：病例报告
抽象的
弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生 (DIPNECH) 是一种罕见疾病，有关该疾病的信息有限，尤其是关于其治疗和预后的信息。人们普遍认为 DIPNECH 是肺类癌的前兆病变。
这里我们报告了一位患有 DIPNECH 和相关肺腺癌的 60 岁女性患者。
该案例有助于更好地了解这种疾病及其相关病理。
介绍
弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生 (DIPNECH) 是一种极为罕见的疾病，迄今为止文献中仅描述了 40 例 [1]。根据目前的 WHO 分类，该疾病具有以下特征之一：肺神经内分泌细胞呈散在单个细胞、小结节或线性增生的广泛性增生 [2]；此外，它被认为是肺类癌的前兆。
病例介绍
我们在此报告一名 DIPNECH 患者，该患者同时患上了肺腺癌。这位 60 岁的女性患者最初被转诊到我们医院，因为计算机断层扫描显示右肺第 2 节（右上叶，后节）有一个肿瘤样病变，其最宽直径为 2.9 厘米。此外，右肺第 4 节（右中叶，侧节）和第 6 节（右下叶，上节）有数个大至 0.6 厘米的病变。这些病变被认为是第 2 节病变的转移。常规胸部 X 光检查发现右上区有肺结节，因此需要进行胸部 CT 扫描（图 1）。患者有 10 包年的吸烟史，入院时主诉呼吸急促；其余症状检查结果为阴性。术前诊断显示动脉高血压和中度左心室肥大，肺功能检查未发现可疑（VC 143%，FEV1 128%）。由于 CT 检查结果怀疑为恶性肿瘤，因此实施诊断性开胸术，同期行右上叶袖状叶切除术和系统性淋巴结清扫术。标本病理处理显示为 3.5 × 3 × 2.8 厘米，为混合亚型腺癌，伴有部分神经内分泌分化（图 2）。肿瘤对 CK7、CK18、TTF1 和 SPA 呈强阳性，对 CEA、NSE 和嗜铬粒蛋白 A 呈局部阳性。增殖率（Ki67）为 20-30%。除此主肿瘤外，右上叶和右中叶第 4 段还有多个分化程度相似的小转移瘤。肿瘤还浸润肺内和纵隔淋巴结。因此，肺腺癌的 TNM 分期为 pT4、pN2（16/27）、pM1、G3。但对上中叶多发小病灶的进一步处理揭示了 5 个直径小于 5 毫米的病灶，具有不同的小梁状和巢状形态（图 2）。在这些病变中，细胞对 CD56、突触素、NSE 和嗜铬粒蛋白 A 呈强阳性，对 CK7、CK18、TTF1 呈局部阳性，增殖率（Ki67）为 1-2%。因此，诊断为多发性肿瘤（微类癌）。由于病变为多中心性且直径 < 5 毫米，因此正确的诊断为 DIPNECH。根据目前的 WHO 分类，>5 毫米的病变归类为类癌[2]。没有任何临床症状表明有任何蛋白质和/或激素释放，但有趣的是，NSE（20 ng/ml）和 CEA（33 ng/ml）略有升高，而 Cyfra 在正常范围内（1.4 ng/ml）。患者术后情况平稳。术后六个月患者仍然活着，迄今为止未发现肿瘤复发。
图 1
术前 CT 扫描。术前 CT 扫描清晰显示右肺上叶的主要肿瘤。
图 2
腺癌和代表性小肿瘤的组织学。切除标本的病理处理显示混合亚型腺癌伴有部分神经内分泌分化（A；原始放大倍数 ×10）和多个小肿瘤，即弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生（DIPNECH；B；原始放大倍数 ×10）。
DIPNECH 是一种极其罕见的疾病，涉及肺神经内分泌细胞的广泛增生，导致支气管腔阻塞，并随之出现呼吸急促等临床症状。由于其神经内分泌起源、形态与肺类癌相似，尤其是由于其与肺类癌有关，该疾病被认为是这些实体的前体病变。迄今为止，文献中仅报道了 40 例 DIPNECH [1]，目前尚无预测性组织学或遗传数据。然而，人们普遍认为 DIPNECH 是肺类癌的前体 [3]。在最近的一项研究中，Ruffini 及其同事对 1090 名接受原发性肺肿瘤切除术的患者发现，肺癌前期病变的总体患病率为 6.7%。在这 1090 例病例中，只有 3 例与 DIPNECH 有关，而且所有这些病例的原发性肿瘤都是类癌 [4]。我们最近报道了一例类似的病例，其中 DIPNECH 与类癌有关 [5]。本报告是第一例 DIPNECH 患者，该患者伴有部分神经内分泌分化的混合亚型肺腺癌。腺癌对 CK7、CK18、TTF1 和 SPA 等典型标志物呈阳性，此外，它对 N

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