以症状性皮肤划痕症和肌钙蛋白 T 升高为表现的皮肌炎：一例病例报告
抽象的
皮肌炎是一种重要的皮肤和肌肉炎症。皮肌炎患者常有全身瘙痒症状，但此前尚未报告有症状性皮肤划痕症作为其主要表现。
一名 32 岁的苏格兰白人女性在最初出现症状性皮肤划痕症后被诊断患有皮肌炎。未发现潜在肿瘤，她的病情通过全身皮质类固醇和高剂量人免疫球蛋白输注成功治愈。就诊时，她的肌钙蛋白 T 和肌酸磷酸激酶酶高度升高。
有症状的皮肤划痕症可能是皮肌炎的表现特征。皮肌炎是可导致肌钙蛋白 T 升高的多种疾病之一。
介绍
当皮肌炎以典型形式出现时，诊断起来很容易，典型症状是关节处出现红肿和鳞屑，上眼睑周围出现紫红色变色，并且经常伴有眼睑水肿，上背部和肩部出现红肿（“披肩征”），同时伴有以近端上肢和下肢肌肉无力为主。然而，当皮肌炎没有呈现出完整的症状时，诊断就会困难得多。皮肌炎是一种重要的疾病，因为它本身就可能改变生活，有时甚至危及生命，而且如果皮肌炎在成年期发病，那么寻找可能的潜在肿瘤就很重要。全身瘙痒在皮肤病学文献 [1,2] 中被公认为皮肌炎的一个重要特征，尽管在标准的普通医学教科书中，瘙痒作为一种症状的关注较少 [3]。然而，皮肤划痕症（抚摸皮肤时出现的线性荨麻疹）以前并未被描述为该疾病的特征。
病例介绍
一名 32 岁的苏格兰白人女性因严重的皮肤划痕症每周接受三次窄谱紫外线 B (UVB) 光疗，这是她的第二轮治疗（图 1）。八个月前，类似的治疗使她的皮肤划痕症完全消失。然而，在 2 个月内，皮肤划痕症迅速复发。抗组胺药疗效甚微，因此再次转诊接受光疗。来我们这里就诊时，她的丙氨酸氨基转移酶 (ALT) 和碱性磷酸酶略有升高，但对这些发现的可能解释以及全身瘙痒可能加剧她的皮肤划痕症的潜在原因进行调查后，没有发现任何线索。在她第十二次到光疗科就诊时，她报告说，在结冰的路面上摔倒后出现胸痛，被送入急诊科，目前正在接受心脏病检查。胸部X光和心电图未显示任何异常，正在等待运动耐量测试。我们要求她提供血液检查报告，结果显示肌酸磷酸激酶（CK）高至6195U/L（参考范围：30-120），肌钙蛋白T（Elecsys Modular Analytics E170 [Roche Diagnostics]；试剂盒货号12017644）为0.14μ g/L（参考范围0-0.01）。
图 1
由于衣服受压而引起的皮肤荨麻疹。
图 2
肌酸激酶 (U/L) 随时间的变化。垂直栗色线表示 IVIG 输注。水平虚线表示 CK 参考区间的上限。
我们对她进行了重新评估。她的皮肤划痕症正在好转，但手指背上出现了融合性红斑和轻微角化过度。她的右手小指甲襞毛细血管扩张。具体询问后，我们发现她抱起小孩时有近端手臂不适的病史。当被要求不使用手臂从椅子上站起来时，她感到有点困难。这些皮肤变化、肌肉症状和肌肉酶升高综合起来表明她患有皮肌炎。我们让她入院休息并加快检查。肌肉活检的组织病理学和肌电图特征支持与皮肌炎一致的炎性肌炎印象。经胸超声心动图未显示任何异常。在她的病史、检查和调查中未发现恶性肿瘤。开始使用口服全身皮质类固醇。
出院后不久，在门诊复查中，她的皮肌炎对治疗反应良好。我们要求检测肌钙蛋白 T 和肌酸激酶。她的肌酸激酶降至 3000，肌钙蛋白 T 降至 0.10。这些结果通过电话传达给她的全科医生（然后才返回医院给我们），一位临时全科医生对肌钙蛋白 T 过高感到震惊，当晚紧急将她转诊至急诊科 (AMU)。我们中的一位当天早些时候在门诊复查过她的病人，无意中听到电话询问她想从 AMU 把她的病例记录转到我们的病房。评估后，没有发现任何值得关注的新情况，在确认她的血液测试结果正在改善后，她被允许回家。
在最初仅对口服皮质类固醇产生反应后，病情好转速度减慢。因此，添加了高剂量人静脉免疫球蛋白 (IVIG) 治疗 [4]。第一次 IVIG 输注后不久，她的症状和生化特征开始迅速改善（图 2）。开始定期 IVIG 几个月后，她的 CK 达到接近正常人群值，皮肤和肌肉症状和体征也消失。她的皮肤划痕症完全消退，并且没有复发。她的病情继续逐渐好转。IVIG 输注频率降低，然后停止输注。在诊断后的 4 年，她在怀孕期间一直服用低剂量的泼尼松龙。由于病情活动性增加，产后几个月不得不将剂量增至每天 10 毫克，但现在又减少了剂量。
讨论
也许，我们患者的皮肤划痕症症状与皮肌炎表现巧合。皮肤划痕症很常见，约有 5% 的人患有此病 [5]。她的皮肤划痕症特别严重，需要 UVB 光疗 [6]。我们怀疑她的皮

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