糖尿病神经性恶病质：一例病例报告
抽象的
我们报告了一例罕见的糖尿病神经性恶病质病例，以提醒临床医生这些病例仍然存在。
我们治疗了一名 71 岁的穆斯林阿拉伯男子，他患有 2 型糖尿病，同时伴有糖尿病性神经性恶病质，并伴有功能亢进的自主性甲状腺结节和未确诊的肢端肥大症。我们报告了在调查和治疗过程中需要考虑的优先事项的独特挑战。本病例强调了这种可治愈疾病的快速恢复，使用抗神经性药物和外源性胰岛素作为合成代谢激素，并发挥降血糖作用。讨论了糖尿病性神经性恶病质、癌症病因和急性期反应的共同病理生理方面。
糖尿病神经性恶病质是一种重要的鉴别诊断，当患者主诉为剧烈的神经性疼痛，同时伴有厌食、体重减轻以及情绪和睡眠障碍时，即可诊断为糖尿病神经性恶病质。这是一份原创病例报告，值得内科医生、内分泌科医生、糖尿病科医生和疼痛诊所从业者关注。尽早怀疑糖尿病神经性恶病质并同时进行体重减轻检查，可能会减轻痛苦并促使患者从预后良好的严重疾病中早日康复。
介绍
自 Ellenberg [1] 首次报道以来，糖尿病性神经性恶病质 (DNC) 的典型特征是不同程度的对称性疼痛性感觉神经病变，以及不同程度的对称性运动性周围神经病变。此外，还会出现自主神经病变症状和发现，例如便秘、腹泻、胃轻瘫、直立性瘫痪和阳痿。
患者主要症状为厌食症、体重大幅下降/脂肪和肌肉质量减少[2]以及情绪不稳定（包括睡眠障碍）。
一旦得到充分治疗，DNC 的结果是体重、情绪不稳定、感觉运动和自主神经表现完全或相当程度地恢复。DNC 的治疗包括可用的抗糖尿病治疗（口服药物 - 二甲双胍和磺酰脲类，或外源性胰岛素注射）以及营养饮食，并使用不同的抗神经病药物 [1–7]。
总而言之，DNC 的症状和体征提示，其潜在病因可能是癌性、毒性或酒精性神经病、卟啉症或慢性复发性格林-巴利综合征 [3]。应彻底调查体重减轻的原因，并在相当长的时间内提供适当的治疗。因此，DNC 在诊断和治疗方面仍然面临重大挑战 [4]。
DNC 的起始事件和持续发展过程仍是推测性的。我们提供了这种罕见疾病的额外病例（30 例记录病例，18 份报告），因为病例报告是了解 DNC 病程和治疗的唯一来源。我们的病例在以下方面很罕见：(a) 在其他合并症（未控制的糖尿病、医源性甲状腺毒性结节和被忽视的垂体肢端肥大症）中，治疗重点很复杂；(b) 特定治疗对现有疾病的医源性影响。
病例介绍
一名 71 岁的穆斯林阿拉伯男子，患有 2 型糖尿病 29 年，伴有糖尿病神经病变和肾病，在四肢和臀部出现严重的神经性感觉异常疼痛（马鞍感觉异常）三个月后，来到我们的门诊就诊。疼痛评估为 10/10 视觉模拟量表 (VAS)。同时，他的体重减轻了 20 公斤，感到厌食、紧张和悲伤，失眠、颤抖、全身发冷，并出现新的便秘和直立性不适。由于直立性不适，他的抗高血压药物减少到最低限度；雷米普利停用，阿替洛尔减少。
入院时，患者主诉口干、乏力、嗜睡和窒息感。近期糖化血红蛋白 A1c (9.1%) 达到标准，每日注射 30 单位预混胰岛素，每日服用 850 毫克二甲双胍三次。其他实验室检查结果显示患者有中度贫血和慢性轻度/中度肾功能衰竭（表 1）。
就诊前几周，他完成了全面的胃肠道内镜检查，以及全身 CT 扫描以寻找肿瘤，结果均为阴性。除了偶然发现的淋巴管扩张和小肠动静脉畸形以及甲状腺结节外，所有检查结果均在正常范围内。
他不记得面部特征有任何变化，也没有注意到鞋子尺寸变大；他将自己圆润粗壮的手指归因于多年的手工木工。
体格检查：患者面色苍白，精神萎靡。血压124/63mmHg，脉搏107次/分，体重86.9kg，身高171cm，体质指数（BMI）29.7kg/m2。面部特征粗糙，唇厚，鼻孔宽大。手掌细震颤，收缩期杂音2/6。四肢腱反射减弱。手套袜套感减退，手远端无力，双下肢肌力正常。现患疾病：动脉高血压；听力丧失；右侧腕管综合征；阻塞性睡眠呼吸暂停；高脂血症；食管裂孔疝伴反流；前列腺增生。
由于彻底的体重减轻检查结果为阴性，因此排除了重大肿瘤疾病和炎症性肠病。由于没有相关的吸收不良症状，因此这些诊断不太可能。
超声检查证实为甲状腺结节，直径 3.3 厘米。重复 CT 检查（使用碘造影剂）前一个月报告的促甲状腺激素 (TSH) 水平为 0.19。此后，促甲状腺激素水平受到抑制，甲状腺激素水平升高（表 1）。甲状腺锝扫描显示不对称甲状腺肿和低同位素摄取。甲状腺放射性碘摄取 (RAIU) 在 2 小时和 24 小时后分别为 1% 和 10%。甲状腺细针抽吸 (FNA) 与正常的甲状腺滤泡表现一致。
他的全血细胞计数、肝肾功能检查、维生素 B12、风湿病检查、人类免疫缺陷病毒 (HIV)、睾酮、黄体生成素 (LH)、促卵泡激素 (FSH)、催乳素、C 反应蛋白和转铁蛋白检查均正常。
我们假设这种严重的神经性痛苦是分解代谢和炎症机制的基础，导致严重消瘦，最终导致体重减轻、贫血和急性期反应物（铁蛋白和铁）紊乱。铁蛋白水平较高，而相应的铁水平较低。随着时间的推移，观察到的铁蛋白水平在铁储备得到补充之前显著下降（表 2）。
神经科会诊包括体格检查、肌电图 (EMG) 和下肢神经传导研究。电生理学研究显示，该模式与感觉运动轴突性多发性神经病一致。胃固体排空闪烁显像显示，在摄入标记膳食 3.5 小时后，进入小肠的同位素量极少。
生化参数，包括生长激素 (GH) 和胰岛素样生长因子-1 (IGF-1) 水平，确诊为肢端肥大症（表 1）；头部磁共振成像 (MRI) 扫描显示一个 3 × 5 × 3 毫米的小钆增强垂体肿块。
患者的抑郁情绪似乎主要归因于其显著的神经性疼痛。因此，我们将他的体重下降归因于罕见的 DNC 诊断，该诊断可导致体重大幅下降、厌食、直立性低下、情绪紊乱和睡眠障碍。
我们将控制神经性痛苦作为首要任务，将改善高甲状腺素血症作为次要要求；我们决定将确定肢端肥大症的病因和相应的治疗作为三个优先事项中的最低优先事项。
体重减轻调查结果为阴性，我们的患者在当地社区医院接受全面检查后，否认饮酒或既往有卟啉症发作。我们的患者报告食欲增加，体重增加，同时神经性疼痛减轻（图 1）。然而，他偶尔会出现长时间的餐后呕吐，但这并没有妨碍他的体重恢复。由于胃轻瘫，胃排空试验明显延长；后来，当他开始服用生长抑素类似物治疗肢端肥大症时，他的餐后呕吐次数增加。
图 1
体重（以公斤为单位）会随着时间而变化。
神经病变通过最大剂量普瑞巴林（每日 75 毫克，根据血清肌酐调整）治疗，并在相应的神经性疼痛中取得了显著的临床反应。同时，我们的患者的疼痛评估下降到 4 至 5/10 VAS。
血糖治疗（包括预混胰岛素剂量）增加至 70 单位，以使血糖相对可控。这种控制与临床和实验室改善同步实现。入院三个月后，糖化血红蛋白 A1c 为 7.5%，一旦糖毒性减轻，即可恢复口服抗糖尿病药物。重新开始使用二甲双胍，并添加维格列汀；两种治疗方法均根据患者的肾脏状况进行调整。低血糖事件促使胰岛素剂量减少，并从预混胰岛素改为基础胰岛素（每日剂量 28 单位）。随后，我们的患者血糖逐渐升高，这归因于活动性肢端肥大症和生长抑素类似物对葡萄糖稳态的医源性影响（抑制内源性胰岛素）。
高甲状腺素血症归因于造影剂碘负荷，位于先前存在的自主结节上。他的 RAIU 摄取率分别为低。他的甲状腺 FNA 和随访功能测试结果符合良性甲状腺结节。长期碘负荷治疗预计会出现中度肾衰竭。然而，甲状腺功能指标在 8 周后自行下降至正常范围。他的 TSH 水平在 16 周后恢复到评估前的水平。
肢端肥大症经激素检查确诊为垂体腺瘤相关肢端肥

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