囊性胰腺淋巴管瘤一例
抽象的
淋巴管瘤是源自淋巴系统的良性血管肿瘤。它们通常影响头部和颈部区域。胰腺受累极为罕见。尽管这种情况很少见，但对于出现胰腺肿块的患者，应将其视为鉴别诊断。
我们报告了一名 6 岁非洲男性患者的病例，该患者出现腹部肿块和持续 6 个月的钝痛。他接受了检查和切除术，活检显示胰腺淋巴管瘤。
这些肿瘤是良性的，生长缓慢，有自发消退的潜力。因此，大多数文献都认为手术干预应仅用于有症状的病例。
介绍
淋巴管瘤是源自淋巴管的良性先天性肿瘤。它们通常影响头部和颈部区域。胰腺受累极为罕见。这些肿瘤通常是先天性的，但可能是由于创伤、纤维化、炎症或放射治疗导致淋巴液流动受阻而引起的。患者通常无症状，但可能出现腹痛和肿块。我们报告了一名 6 岁男性患者的胰腺淋巴管瘤病例，该患者出现腹痛和肿块。
病例介绍
一名 6 岁的非洲男性儿童因腹部肿块和钝痛型腹痛就诊，持续 6 个月，并在就诊前 1 个月加重。他既往无病史，无手术史，也没有类似疾病的家族史。经评估，患者情况稳定。腹部中央有一个边界不清、表面光滑、无压痛、固定的腹内肿块，延伸至左上腹，大小约为 8 厘米× 10 厘米。肝功能检查、肾功能检查、胰腺酶和肿瘤标志物均在正常范围内。腹部计算机断层扫描 (CT) 扫描显示多个囊性肿块彼此相邻，肿块之间没有沟通；最大的囊肿尺寸约为 8 厘米× 7.5 厘米× 9.5 厘米。肿块位于胰头附近，肿块和胰腺之间没有明确的平面（图 1）。 CT 扫描很难得出确切的诊断，因为放射科医生向我们提供了多个诊断，包括假性囊肿和十二指肠重复，但资深放射科医生提出了胰腺淋巴管瘤的可能性。由于患者有严重的腹痛，尽管诊断困难，我们还是选择对患者进行检查。
图 1
胰腺淋巴管瘤的计算机断层扫描。A轴向视图上下箭头显示不同大小的非交通性多囊性腹膜后肿块。B如箭头所示，肿块和胰腺组织之间没有清晰的平面
患者接受手术，术中发现包膜完整、多房性囊性肿块，被胰腺组织包裹，局部无侵犯征兆（图2）。肿块未侵犯大组织结构，因此将其从胰床轻轻移出，完整切除，无溢出，送组织病理学检查；结果证实为囊性淋巴管瘤。患者病情好转出院，目前随访顺利，术后恢复顺利，无复发征兆。
图 2
胰腺淋巴管瘤术中发现。A–C被胰腺吞噬的多房囊性腹膜后肿块。D胰头部分
讨论
淋巴管瘤是起源于淋巴系统的良性血管肿瘤 [1]。它们约占儿童肿瘤的 5%，最常见于头颈部 [2]。文献中报道的其他部位包括胸膜、心包、腹股沟、骨骼、肝脏、脾脏、胰腺、结肠、大网膜和生殖器官 [4]。
胰腺淋巴管瘤是一种非常罕见的肿瘤，占腹部淋巴管瘤的不到 1%，占所有囊性胰腺病变的不到 0.5% [3]。这些肿瘤是由淋巴管扩张引起的，淋巴管扩张是淋巴液阻塞的结果。这可能与先天畸形或炎症过程、放射治疗、手术或任何腹部创伤导致的阻塞有关 [3]。它在儿科人群中更常见，我们的病例也类似，且女性略多 [1]。
这些肿瘤是良性的，生长缓慢，通常无症状[6]。一些患者出现腹痛和相关腹部肿块[6,7,8]，我们的患者也是如此。
此异常无相关实验室检查结果。腹部影像学检查（如超声和 CT 扫描）有助于诊断和评估此类病变；然而，影像学检查本身并不能 100% 特异性地将淋巴管瘤与其他囊性胰腺病变（如假性囊肿、囊腺瘤、先天性囊肿和导管癌）区分开来。因此，可以通过组织病理学检查将这种病理与其他囊性胰腺病变区分开来 [3,9,10]。在腹部超声检查中，淋巴管瘤的典型表现是多房性病变，具有均匀的浆液成分，呈无回声。CT 扫描显示多房性囊性肿块，液体衰减，病变内隔膜薄，无增强，未见实性成分或钙化。肿瘤未侵入邻近结构，这与我们患

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