缺乏充分免疫抑制的多灶性脉络膜炎病程：病例报告
抽象的
多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎是一种罕见疾病。本病例报告的教育价值在于良好的记录和令人印象深刻的眼底图片。
我们描述了一名 22 岁近视白人女性的 3 年病程，该女性患有多灶性脉络膜炎，伴有全葡萄膜炎和继发性脉络膜新生血管。通过光学相干断层扫描和荧光血管造影对疾病活动性进行临床评估。脉络膜新生血管通过玻璃体内注射贝伐单抗（2.5 mg/0.1 ml）治疗。由于不依从，我们的患者在前 11 个月未接受全身治疗。
该病例引人注目，因为周边病变的发生较晚，且患者有高度近视，诊断十分困难。此外，该病例还表明，即使没有系统性治疗，疾病也可能全面爆发，出现多个中心和周边眼底病变以及继发性脉络膜新生血管。
背景
伴有全葡萄膜炎的多灶性脉络膜炎 (MFC) 是一种罕见的复发性白点综合征，影响 30 至 40 岁之间的近视女性。症状包括视力模糊、闪光幻觉或暗点 [1]。临床表现包括玻璃体炎和视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管后极部及周边部的多个小圆形淡黄色病变。前葡萄膜炎或玻璃体炎的存在似乎具有预后意义 [2]。特征性病变在荧光素血管造影 (FA) 和吲哚菁绿血管造影 (ICGA) 中呈低荧光 [1]。在疾病过程中，病变会变得色素沉着 [3]。治疗包括全身或眼周类固醇和免疫抑制。27% 至 46% 的病例会发生继发性脉络膜新生血管 (CNV) [1,3–6]。可以通过玻璃体内注射抗血管内皮生长因子 (VEGF) 药物、激光光凝、光动力疗法或手术切除来治疗 [3,4]。
我们介绍了一位患有 MFC 和继发性 CNV 的年轻近视白人女性的 3 年病程。通过光学相干断层扫描 (OCT；Stratus，Carl-Zeiss-Meditec，Inc.) 和 FA 对疾病的活动性进行临床评估。在获得知情同意后，玻璃体内注射贝伐单抗 (2.5 mg/0.1 ml)。再次治疗取决于视力 (VA)、OCT 和 FA 结果。该病例报告的教育价值源于良好的记录和令人印象深刻的眼底图片。此外，它展示了为什么诊断在开始时会很困难，并强调了全身免疫抑制的治疗重要性。
病例介绍
一名 22 岁的白人女性，右眼 (OD) 视力下降，并出现中央飞蚊症，持续 2 周。除了双侧高度近视（-14 屈光度）外，她的一般病史和家族史并无异常。她的 Snellen 视力在右眼 (OD) 为 20/32，左眼 (OS) 为 20/20。她的眼压正常。眼底镜检查显示她的右眼 (OD) 有漆裂和小黄斑出血 (图 1a)。OCT 显示离散的视网膜下液体，疑似 CNV。FA 与 CNV 一致 (图 2a)。由于个人原因，她没有接受进一步检查。
图 1
右眼眼底图像代表。a 最初，除了漆裂和离散出血外，没有可见的周围病变。b 11 个月后，视网膜色素上皮水平的多处黄色至灰色病变出现在后极和中部周围。c 免疫抑制治疗后，14 个月和 37 个月后没有出现其他病变。相反，病变变得越来越色素沉着，表明有瘢痕形成
图 2
右眼光学相干断层扫描和荧光血管造影图像 (a) 首次出现：光学相干断层扫描显示视网膜色素上皮脱离，并可检测到离散的视网膜下液。荧光血管造影显示离散的高荧光，以及漆裂附近脉络膜新生血管的离散晚期渗漏。此外，荧光血管造影显示离散的圆形低荧光病变，这些病变在临床上不明显（图 1a），但与未来的病变相对应。b 11 个月后：低荧光病变数量显著增加，并在晚期荧光血管造影中呈高荧光。右眼发现离散的黄斑晚期渗漏，与重新激活的脉络膜新生血管一致
11 个月后，她再次就诊，视力丧失，右眼出现飞蚊症。在此期间，她接受了玻璃体内注射贝伐单抗 (2.5 mg/0.1 ml) 治疗左眼其他部位的 CNV。她的右眼视力为 20/200，左眼视力为 20/32。临床检查显示双侧眼底中央和中周边有玻璃体细胞和圆形黄色至灰色脉络膜视网膜病变。右眼发现少量视网膜下出血 (图 1b)，左眼发现黄斑纤维化。在 FA 中，多个病变在早期为低荧光，在晚期为高荧光。离散的黄斑渗漏对应于右眼中心凹下 CNV (图 2b)。血清学检查排除了疏螺旋体病、弓形虫病和梅毒。临床检查未发现任何结核病或结节病的证据，诊断为 MFC 伴全葡萄膜炎。开始联合治疗，包括口服类固醇（每日口服 60 毫克泼尼松龙，逐渐减量）和玻璃体内注射贝伐单抗。随后，口服环孢菌素。一个月后，OS 视力下降至 20/100，FA 出现相应的晚期渗漏，这与 CNV 再激活相符。OS 再次注射贝伐单抗。
在接下来的 15 个月中，炎症病变的数量保持不变，色素沉着持续存在（图 1c），表明没有活动性炎症。她的视力增加到右眼视力 20/100，左眼视力 20/25。停止全身免疫抑制治疗。然而，1 个月和 7 个月后，她的左眼 CNV 复发。贝伐单抗重新注射了两次。在她首次出现症状三年后，她的右眼视力为 20/40，左眼视力为 20/200。
结论
所报告的病例由于其令人印象深刻的眼底图片而具有教育意义。此外，该病例在诊断方面也很出色，因为周边病变的延迟出现以及高度近视的存在使 MFC 的诊断变

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