计算机断层扫描显示弥漫性细支气管炎模式为肺肿瘤血栓性微血管病的表现：一例病例报告
抽象的
肺肿瘤血栓性微血管病是一种罕见的恶性疾病并发症。诊断极其困难，通常在患者死亡后进行。患者无一例外地会出现急性肺动脉高压，导致右心衰竭、呼吸困难并在几天内死亡。我们描述了一名出现这种并发症的患者的临床和放射学表现。
一名 28 岁的白人女性，两个月前曾接受盆腔肿瘤切除术，提示为转移性腺癌，现出现剧烈呼吸困难。计算机断层扫描显示急性肺心病的征兆和弥漫性结节性阴影，伴有树芽征，并扩散至肺部，提示为细支气管炎。我们的患者病情恶化，接受了手术活检。活检标本的病理分析显示为肺肿瘤血栓性微血管病。我们的患者的肿瘤源自胃部（克鲁肯伯格肿瘤）。她的临床病情逐渐恶化，并在活检后不到 24 小时内死亡。文献中先前描述的病例中，没有一个像我们的病例一样，出现弥漫性小叶中心结节性阴影，并有树芽征，并扩散至肺部。
如果癌症患者出现快速进展的呼吸困难、胸部计算机断层扫描结果与肺动脉高压相符以及炎性细支气管炎的典型表现，则应考虑肺肿瘤血栓性微血管病。
介绍
肺肿瘤血栓性微血管病 (PTTM) 是一种罕见的恶性疾病并发症。诊断极其困难，通常在患者死亡后进行 [1]。患者无一例外地会出现急性肺动脉高压，导致右心衰竭、呼吸困难并在几天内死亡 [2]。我们描述了一名出现这种并发症的患者的临床和放射学发现。
病例介绍
一名 28 岁的白人女性因在首次就诊前四个月出现异常阴道出血和腹痛而来我院就诊。当时进行了经阴道超声检查，发现其左侧附件区有实性病变，两周后通过磁共振成像证实。随后，她接受了探查性剖腹手术和双侧附件切除术。病理检查诊断为实体低分化腺癌，印戒细胞弥漫性浸润双侧卵巢和输卵管，与可能源自胃部的转移性盆腔肿瘤相符，传统上称为克鲁肯伯格肿瘤。术后，在分期和治疗计划期间，我们的患者来到我们的急诊室，抱怨最近出现干咳和呼吸急促，病情剧烈且逐渐恶化。她没有其他不适，也没有发烧。体检时，患者整体状况不佳，营养不良，脱水，心动过速和呼吸困难；肺部听诊显示双肺呼吸音减弱，轻度哮鸣。白细胞计数未见感染迹象；血液检查显示有轻度贫血，胸部X光检查未见异常。由于临床怀疑有肺血栓栓塞，我们的患者接受了胸部、骨盆和大腿的计算机断层扫描 (CT)。虽然血管造影期未出现任何肺血栓栓塞的迹象，但 CT 扫描显示有急性肺心病的迹象，其特征是右心腔尺寸增大、室间隔轻微偏移以及右心室与左心室之比大于 1.5（图 1 和 2）。在肺窗，CT 扫描显示弥漫性小叶中心结节影，伴有毛玻璃样衰减，伴有遍布肺部的树芽征，提示为细支气管炎（图 3、4 和 5）。我们的患者病情恶化，由于诊断不明确，她接受了手术活检，并对肺实质进行了楔形切除术。进行了右后外侧开胸手术。我们的患者的病情随着临床情况的恶化而发展，她在活检后不到 24 小时内死亡。活检标本的病理分析显示肺肿瘤血栓性微血管病（图 6 和 7）。
图 1
静脉注射造影剂后，CT 轴向系列与纵隔窗扫描显示右心房和右心室增大。右心室与左心室的比例约为 1.8。
图 2
注入静脉造影剂后，CT 轴向系列与纵隔窗显示肺动脉口径略有增加，约为 30 毫米。
图 3
高分辨率 CT 扫描显示肺部弥漫性受累，伴有边界不清的小叶中心结节和分支线（箭头），类似于树芽征。
图 4
具有最大强度投影的上叶 CT 轴向系列显示弥漫性小叶中心结节性阴影，并伴有与树芽图案相关的毛玻璃衰减。
图 5
下叶 CT 轴向系列最大强度投影显示弥漫性小叶中心结节性阴影，并伴有与树芽征相关的毛玻璃衰减。
图 6
组织病理标本的显微照片显示，肿瘤细胞（箭头）和纤维内膜增生（小箭头）完全阻塞小动脉，肺泡塌陷，周围为肺组织所包围。（原始放大倍数 ×400；苏木精-伊红染色。）
图 7
组织病理标本的显微照片显示小叶中心小动脉中纤维内膜增生（箭头）和被肿瘤细胞包围的血栓（小箭头）。（原始放大倍数 ×400；苏木精-伊红染色。）
实验室检查结果显示小细胞性贫血（血红蛋白 11.2 g/dL，平均红细胞体积 77 fL）和强阳性 D 二聚体（1100 ng/mL）。动脉血气检查显示呼吸室内空气缺氧，伴有呼吸性碱中毒（氧分压 7.6 kPa；二氧化碳分压 3.9 kPa，pH 7.5）。我们的患者入院时被推定诊断为肺血栓栓塞性疾病。
讨论
PTTM 是一种罕见的恶性肿瘤并发症，通常在患者死亡后才被发现。von Herbay 及其同事首次将其描述为弥漫性内膜成纤维细胞增生，可导致肺动脉高压，进而导致心肺衰竭和死亡 [3]。这种疾病见于多种恶性肿瘤，最常与腺癌有关，尤其是胃癌 [4,5]。临床上，肺肿瘤血栓性微血管病表现为肺动脉高压的体征和症状，包括进行性呼吸困难、咳嗽和缺氧，我们的患者也有此症状。心脏评估可能在心电图和超声心动图上发现心动过速和右心衰竭的体征。患者会迅速发展为致命的肺动脉高压。临床情况通常很严重，患者通常在确诊和治疗之前就死亡了 [6]。在我们的回顾中，我们发现文献中只有一例报告的治疗成功和患者存活的病例 [7]。
区分淋巴系统疾病和微血管疾病的临床表现可能具有挑战性，许多作者并没有区分这两者。Soares 及其同事评估了一系列接受尸检的 222 例患者，其中 19 例患有微血管肺动脉栓塞，44 例患有癌性淋巴管炎 [8]。尽管肿瘤栓塞组患者出现呼吸困难的可能性 (58%) 高于淋巴系统疾病组患者 (46%)，但这种症状的诊断效用较低。此外，肿瘤栓塞患者中右心室扩大的人数多于淋巴系统癌患者。
组织病理学检查显示，肺肿

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