类风湿关节炎相关新月体性肾小球肾炎一例
抽象的
类风湿性关节炎是一种全身性疾病,临床上肾脏受累较为常见。然而,新月体性肾小球肾炎是类风湿性肾病中罕见的一种疾病。我们报告了一例类风湿性关节炎患者,其表现为抗中性粒细胞胞浆抗体阴性的新月体性肾小球肾炎。
一名 54 岁的斯里兰卡女性,新近被诊断患有类风湿性关节炎,正在接受每周 10 毫克甲氨蝶呤和偶尔使用非甾体抗炎药治疗。她来我们医院就诊时,全身肿胀加重,少尿持续 1 个月。体格检查显示她有双侧下肢凹陷性水肿和眶周水肿。她面色不苍白或黄疸。她有双侧手部小关节轻度滑膜炎的证据,没有畸形。没有发现系统性血管炎的证据。她的血压为 170/100 mmHg,颈静脉压升高至 7 厘米,心尖未移位。她的尿液全报告显示 2+ 蛋白尿,伴有活动性沉渣(变形红细胞 [17%] 和颗粒管型)。 24 小时尿蛋白定量 2 g。血肌酐 388 μmol/L。腹部超声检查:肾脏大小正常,实质改变剧烈,腹水轻微。肾活检:肾实质内有 20 个肾小球,呈弥漫增生性肾小球肾炎,20 个肾小球中 14 个可见细胞新月体,刚果红染色阴性。类风湿因子阳性,滴度较高(120 IU/ml),抗核抗体、双链脱氧核糖核酸、抗中性粒细胞胞浆抗体(核周及胞浆)阴性。抗链球菌溶血素 O 滴度<200 U/ml,未检测到冷球蛋白。肝炎血清学、逆转录病毒筛查和恶性肿瘤筛查结果均为阴性。她的红细胞沉降率在第一小时内为 110 毫米,C 反应蛋白水平为 45 毫克/分升。她的肝功能检查显示低白蛋白血症为 28 克/分升。她接受了免疫调节剂治疗,肾功能恢复良好。
该病例展示了类风湿性关节炎患者中罕见的抗中性粒细胞胞质抗体阴性新月体性肾小球肾炎的表现,了解该病例将有助于尽早进行适当的检查和治疗。
背景
类风湿关节炎是一种主要影响关节的系统性疾病,但肾脏受累相对常见且具有临床意义,因为它会恶化原发病的病程和死亡率 [1]。类风湿关节炎的肾脏受累包括继发性淀粉样变性、治疗药物的肾毒性以及作为关节外表现的类风湿性肾病 [1,2,3,4,5]。在类风湿性肾病中,系膜肾小球肾炎是最常见的组织学病变,其次是微小病变性肾小球病、膜性肾小球病和新月体肾小球肾炎 [1,2,6,7,8,9,10]。新月体性肾小球肾炎罕见,超过 50% 的患者具有系统性血管炎的特征,几乎所有患者均具有核周抗中性粒细胞胞浆抗体阳性 [9,10]。迄今为止,仅报道了一例类风湿关节炎相关抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 阴性的新月体性肾小球肾炎 [10]。我们报告了一例类风湿关节炎患者,该患者表现为 ANCA 阴性的新月体性肾小球肾炎,但没有明显的系统性血管炎。
病例介绍
一名 54 岁的斯里兰卡女性,新近被诊断患有类风湿性关节炎,因双侧腿部肿胀和面部浮肿恶化并持续 1 个月来就诊,同时伴有少尿。她没有泡沫尿或血尿。她没有劳力性呼吸困难或端坐呼吸,也没有提示心脏或肝脏原因导致的水肿的病史。她没有糖尿病或高血压。她 8 个月前被诊断出患有类风湿性关节炎,当时她出现双侧对称性多关节炎,涉及手部小关节,并伴有持续 2 小时的严重晨僵。她的类风湿因子呈高滴度阳性。她开始每周服用 10 毫克甲氨蝶呤,并偶尔服用非甾体抗炎药,症状得到良好控制。
体格检查发现她有双下肢凹陷性水肿和眶周水肿。她面色无苍白或黄疸。未见颧骨皮疹、血管炎性皮疹或远端坏疽。她有双侧手小关节轻度滑膜炎的证据,没有畸形。没有发现全身淋巴结肿大或肝脾肿大。她的脉搏为每分钟 90 次;血压为 170/100 mmHg;颈静脉压升高至 7 cm,心尖无移位,心音正常。眼底检查未发现视乳头水肿。她的肺部清晰,双侧呼吸音相等。其余检查结果均正常。她的实验室检查结果见表 1。
诊断为新月体性肾小球肾炎。患者开始服用阿托伐他汀、依那普利和利尿剂。连续 3 天静脉注射甲基强的松龙 1 克,随后口服 1 毫克/千克强的松龙。她开始每 2 周静脉注射 500 毫克环磷酰胺,共注射 6 剂。她的尿量逐渐增加,症状好转,肾功能改善。经过 3 个月的治疗,她在最后一次门诊就诊时血清肌酐水平为 110 μmol/L。
讨论
一名中年女性,患有血清阳性类风湿性关节炎,因全身水肿逐渐加重并伴有血管内容量超负荷而来我院就诊。检查发现亚肾病范围的蛋白尿,伴有活动性沉积物,肾功能受损,组织学证据为新月体性肾小球肾炎。
由于新月体性肾小球肾炎在类风湿性肾病中是一种罕见疾病,因此我们寻找了新月体性肾小球肾炎的其他病因。我们的患者没有系统性血管炎的临床特征。她的系统性红斑狼疮、中血管血管炎和冷球蛋白血症抗体谱呈阴性。此外,她的实体器官恶性肿瘤筛查结果为阴性。她接受了甲基强的松龙和环磷酰胺冲击治疗,肾功能恢复良好。
新月体性肾小球肾炎是一种罕见疾病 [11,12,13]。这些患者通常表现为镜下血尿、蛋白尿和肾功能不全,就像我们的患者一样。它通常与血清阳性侵蚀性疾病有关,关节炎持续时间中位数为 12 年(范围为 1-25 年)[11]。然而,我们的患者在被诊断为血清阳性类风湿性关节炎后