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格林-巴利综合征血浆置换过程中复发性面瘫的发生一例报告

  • 时间:2025-02-01 08:57:35 作者: admin 阅读:29
格林-巴利综合征患者血浆置换期间复发性面瘫的发生:一例病例报告
抽象的
格林-巴利综合征是一种免疫介导性多发性神经病,通常最初采用静脉注射免疫球蛋白或血浆置换治疗。据我们所知,血浆置换治疗与急性面神经病发作之间没有关联。
一名 35 岁的白人男性,无重大既往病史,出现上行性运动无力,实验室检查结果符合格林-巴利综合征的诊断。开始进行血浆置换。血浆置换期间出现急性面瘫,随后缓解,随后在血浆置换期间急性复发。
据我们所知,目前尚无在血浆置换治疗期间出现急性面瘫的病例。虽然面神经受累在典型的格林-巴利综合征中很常见,但与治疗的时间关联、几乎完全消退和后来的复发都支持这种关联。血浆置换导致格林-巴利综合征患者周围神经功能恶化的可能机制尚不清楚。
介绍
格林-巴利综合征 (GBS) 是一种免疫介导的急性多发性神经病,其典型特征是上升性无力和反射消失。与空肠弯曲杆菌感染的关联最为常见;然而,已知关联还有很多 [1]。目前,该综合征被公认为是一种异质性综合征,存在不同的变体,包括脱髓鞘和轴突形式;脱髓鞘变体在美国最为常见。基于大量临床试验证据,美国神经病学学会目前建议在两到四周内使用静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 或血浆置换进行治疗 [2]。虽然疾病可能在治疗期间继续发展,但急性局部恶化并不是公认的治疗并发症。我们报告了一例急性面瘫病例,该病例在血浆置换过程中发生,随后缓解,然后在随后的血浆置换过程中急性复发。
病例介绍
一名 35 岁的白人男性,没有重大既往病史,出现对称性上升性无力和感觉异常。入院前六天,他出现双脚麻木,然后是后腿麻木。脊椎按摩疗法没有缓解症状。两天后,他的下肢无力逐渐加剧,腿脚刺痛和麻木感加剧。入院前两天,他开始出现手部无力和感觉异常,并蔓延至肩带。他的步态不稳,促使他来到我们的急诊室。入院前,他还出现运动时呼吸困难(但休息时没有),感觉好像运动时心跳加速,以及盗汗,这些症状对他来说都不常见。在出现症状之前,他是一名狂热的跑步者。他的妻子是一名执业护士,她的家庭体检显示他有反射消失。在出现神经系统症状之前,他没有明显的呼吸道或胃肠道病毒前驱症状。然而,他描述了在症状开始出现的一天早晨,他出现了轻微、短暂的枕部搏动性头痛,这种头痛在发作后两小时内就消失了。入院前一天,他注意到舌头中部麻木。他的四肢感觉似乎发生了改变,他很难区分冷热物体。入院当天,他的虚弱和麻木逐渐恶化。入院当天早上,他还注意到一段时间内视力模糊,这种症状在两小时内自行消失。他否认有恶心、腹泻、排尿困难、晕厥前兆、眩晕、听力丧失、皮疹、复视、面部不对称、震颤、吞咽困难或构音障碍。他否认近期接种过疫苗。
入院时,患者定向力和认知能力正常。眼外肌运动充分,无眼球震颤。视野开阔,无视乳头水肿。瞳孔反应灵敏,无传入神经障碍。面部肌肉张力和感觉饱满对称。尽管症状不明显,但微笑、皱眉、撅嘴和闭眼时面部对称。三叉神经区域的轻触觉和冷感正常。听力完好。腭部抬高良好,但喉咙后部有异样感觉。舌头突出时位于中线。无构音障碍。肢体肌力显示双侧无力,上下肢医学研究委员会评分为 4- 至 4+/5。双臂深腱反射减退,双腿消失;双侧从脚到大腿以及从手到肩部的轻触觉、温度觉和针刺觉均减弱。小脑无明显异常。他的步态不稳,步态宽阔,无法并肩行走。
脑脊液显示细胞白蛋白分离,蛋白质含量为 51 mg/dL,每立方毫米有 2 个白细胞。他的血清学检查显示 IgG 抗 GQ1b 和抗 GM1 神经节苷脂及相关抗体呈阴性。未发现人类免疫缺陷病毒抗体。他的巨细胞病毒 IgG 和 IgM 滴度呈阳性,脑脊液莱姆抗体检测呈边缘反应性,但血清抗体呈阴性表明结果为假阳性。在接下来的几天里,他的手臂和腿部虚弱症继续缓慢发展,直到他无法再轻松行走或举起手臂。但他的脸部没有受到影响。没有出现颅脑感觉或运动障碍。
插入血管导管后,患者在症状出现后的第九天开始接受血浆置换。第一次治疗快要结束时,患者出现严重的右侧面部无力和味觉障碍,并出现明显的面部下垂。其余的神经系统检查结果(包括对侧面肌力)保持不变。两小时后进行脑磁共振成像 (MRI) 扫描,未显示弥散受限。该缺陷在三十分钟内完全消失,当天未复发。两天后,开始第二轮血浆置换。由于离子钙测量值略低,在手术前给予葡萄糖酸钙。第二次治疗进行到大约一半时,他的面部无力再次出现,这次没有得到解决,并且他出现持续的右侧面部下垂、不对称微笑和右眼闭合无力。治疗中途停止血浆置换,并密切观察患者。他的前额不对称,但明显不那么严重。在第二轮血浆置换后的第二天,他的额肌肌力得到改善并且对称,但他的面瘫症状仍然存在。
由于血浆置换期间反复出现急性面部无力,因此停止了治疗,并决定用 IVIG 疗程代替。他接受了常规剂量的 IVIG,总剂量为 2.0 mg/kg,作为 5 天的疗程(每天 0.4 mg/kg,6% IVIG)。他耐受输注,没有并发症。
尽管接受了治疗,他的四肢无力症状仍缓慢加重,后来左侧面部无力,首次出现于第二次血浆置换治疗四天后。此外,症状出现第 12 天时,他咀嚼困难,因此改吃软食;第 14 天时,他吞咽功能评估不合格,表明可能存在咽部无力。他的症状持续加重,到治疗第五周时似乎已降至最低点。
第二次血浆置换当天(症状出现第 11 天)进行了面部运动神经传导。通过常规面神经刺激和双侧眼轮匝肌、鼻肌和口轮匝肌记录发现远端潜伏期正常,诱发幅度正常且对称。很可能,时间还不足以发生沃勒变性。瞬目反射研究表明,右侧眶上刺激后,R1 潜伏期增加(16.1 毫秒),同侧 R2 反应消失,对侧 R2 反应正常。左侧刺激显示 R1 潜伏期略有增加,但同侧 R2 反应正常,对侧 R2 反应消失。
在第 9、18 和 26 天,对他的右侧正中神经、尺神经、腓神经和胫神经进行了神经传导研究,结果显示脱髓鞘模式,轴突受累,每次检查都逐渐恶化。随后出现远端运动潜伏期增加、诱发运动幅度连续降低、感觉反应减弱和 F 波消失;传导速度相对不受影响。在任何时间点均未出现局部传导阻滞或显著的时间离散。在第 26 天进行的研究中,多块肌肉中出现大量纤维性颤动。
治疗第三周时,他
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