利用磁共振血管造影诊断非典型部位巨细胞动脉炎：病例报告
抽象的
巨细胞动脉炎通常涉及颞动脉，但也可能涉及其他颅动脉。颞动脉活检是诊断巨细胞动脉炎的主要手段；但是，如果巨细胞动脉炎涉及其他无法取样的颅动脉，活检可能会有问题。在这些情况下，磁共振血管造影是一种有用的非侵入性辅助方法，可用于诊断巨细胞动脉炎。在本病例报告中，我们描述了一例仅涉及枕动脉的巨细胞动脉炎病例，该病例由磁共振血管造影发现。
一名 67 岁的白人男性因 4 周的不适、发热和轻度枕部头痛入院。体格检查无其他阳性发现。实验室研究结果显示正细胞性贫血、炎症标志物升高和肝功能检查轻度异常。为排除颅内病变，患者接受了钆脑磁共振成像检查，结果显示右侧枕部动脉管壁增厚、壁增强，符合巨细胞动脉炎。颞动脉正常。患者枕部动脉无法进行活检，因此开始接受大剂量泼尼松龙治疗（每日 60 毫克）。经过一周的糖皮质激素治疗后，患者症状完全缓解，随访中患者每天服用 5 毫克泼尼松龙一次，情况良好。
虽然磁共振血管造影可能无法取代活检的需要，但它可能对疑似巨细胞动脉炎有诊断作用，例如当受累动脉无法进行活检时。
背景
巨细胞动脉炎 (GCA) 是一种慢性炎症性疾病，以影响大中型血管的肉芽肿浸润为特征。它与风湿性多肌痛 (PMR) [1] 密切相关。GCA 主要发生在女性身上，诊断时的平均年龄为 72 岁 [2]，是北欧血统人群中最常见的中大动脉慢性血管炎。根据美国风湿病学会 (ACR) 的 GCA 诊断标准，需要满足以下五项标准中的至少三项：(i) 年龄超过 50 岁，(ii) 新发头痛，(iii) 颞浅动脉压痛或搏动减弱，(iv) 使用 Westergren 方法测量的红细胞沉降率 (ESR) 升高超过 50 mm/小时，以及 (v) 颞动脉活检发现异常 [3]。由于 GCA 表现形式多样、组织学假阴性、缺乏潜在活检部位或缺乏颅骨症状，因此医生在诊断 GCA 时可能面临挑战。此外，超过一半的 GCA 病例受累于颞动脉以外的颅骨动脉 [1]。因此，症状通常不典型，可能包括发烧、全身不适和体重减轻。我们报告了一例经磁共振血管造影 (MRA) 诊断为仅右侧枕骨动脉受累的 GCA 病例。
病例介绍
一名 67 岁的白人男性，有 4 周的全身不适、轻微枕部头痛和发烧病史。他既往有高胆固醇血症病史，并且患有稳定的右侧听神经瘤，目前正在观察中。他描述没有视力障碍、下颌跛行、关节痛或体重减轻。
体格检查：发热，体温 38°C。无活动性滑膜炎或皮疹。颞动脉未触及；脑神经和眼底检查正常。无淋巴结肿大或肝脾肿大。其余体格检查无异常。
实验室检查显示轻度正细胞性贫血、炎症标志物升高和轻度肝功能异常（表1）。肾功能和电解质在正常参考范围内。多种血液和尿液培养均为阴性。进一步的检查包括血管炎筛查、完全自身免疫筛查、感染性病毒筛查和恶性肿瘤筛查均为阴性或在正常范围内（表1）。颈部、胸部、腹部和盆腔的计算机断层扫描 (CT) 显示淋巴结肿大、肿块、脓肿和感染灶为阴性。骨髓活检和抽吸物显示轻度反应性浆细胞增多，培养物为结核病阴性。
在发烧、头痛和炎症标志物升高的情况下，我们的患者接受了头颅 3.0 特斯拉 (3T) 钆磁共振成像 (MRI) 检查，结果显示其右侧枕动脉管壁增厚且壁增强，符合 GCA（图 1）。他的双侧颞动脉正常。在会诊血管外科医生后，没有潜在的活检部位可供组织病理学确认。考虑诊断为 GCA，并开始给予患者口服泼尼松龙 (60 毫克/天)。治疗第二天他便退烧，所有症状在 1 周内消退。在随访中，他一直状况良好，泼尼松龙剂量已逐渐减至每天 5 毫克。接受糖皮质激素治疗六周后，他接受了 18-氟脱氧葡萄糖 (18FDG) 正电子发射断层扫描 (PET) 扫描，结果显示枕叶 GCA 完全消退，且无其他血管炎的证据。
图 1
静脉注射钆前 (a) 和注射后 (b) 的高分辨率 T1 脂肪饱和磁共振序列显示右枕动脉壁增厚和增强（虚线箭头）。实线箭头表示受影响较小的左枕动脉
讨论
除颞动脉外，GCA 还可受累于其他脑动脉 [4]。颈外动脉的分支，包括供应视神经的睫状后动脉以及主动脉的一级和二级分支，经常受到影响。下肢动脉和肠系膜动脉的 GCA 极为罕见，而颅内动脉基本不受累 [5]。GCA 通常通过颞动脉活检来确诊，组织病理学检查显示全动脉炎，单核细胞浸润穿透动脉壁的所有层 [1]。然而，在颞动脉不受累的情况下，这可能会带来问题。此外，GCA 中的颞动脉炎症可能是节段性的，这使得即使可以对受影响的动脉进行活检，GCA 的诊断也具有挑战性。单侧颞动脉活检的实际灵敏度估计在 69% 到 95% 之间 [6]。因此，人们对使用放射影像学检查检查疑似 GCA 患者的兴趣日益浓厚 [7]。
高分辨率钆 MRI 是诊断 GCA 的一种有用的非侵入性辅助方法。高分辨率 MRI 尤其可以详细评估主要的颅浅动脉，而施用钆可以检测到动脉壁增厚和外膜周围增强，提示有壁内炎症。这些异常很可能代表先于管腔变化发展的早期血管炎症，可以作为评估疾病活动性的指导 [8]。单中心和多中心试验评估了颅浅动脉（颞浅动脉和枕浅动脉）的 MRI 检查，结果显示其对 GCA 诊断的总体敏感性为 78% 至 89%，特异性为 90% 至 92% [7,9]。MRI 在跟踪 GCA 对治疗的反应和监测复发性疾病活动方面也发挥着进一步的作用 [10]。
一份病例报告和一项小型研究表明，高分辨率对比增强

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