布尔哈夫综合征的诊断挑战和外科治疗：病例系列
抽象的
布尔哈夫综合征是一种食管自发性破裂，需要早期诊断和治疗。症状可能多种多样，诊断可能具有挑战性。
病例一：一名54岁的中国男性患者，因呕吐后突发上腹部疼痛并放射至背部而就诊。上消化道内镜检查发现食管壁全层破裂。随后的计算机断层扫描显示明显的纵隔气肿和不均匀的胸腔积液。立即实施了食管穿孔修补术和空肠造口术。术后患者顺利出院。
病例 2：一名 62 岁中国男性患者因胸部钝痛和胸闷入院急诊。胸部 CT 扫描显示纵隔气肿和左侧大量胸腔积液。造影食管造影证实食管瘘。随后，我们实施开胸手术修复食管撕裂处并清创和冲洗左侧胸膜腔。术后患者情况平稳，无漏出或狭窄。
病例3：患者为69岁男性，因剧烈呕吐后出现严重的胸骨后和上腹部疼痛。胸部CT扫描显示食管左侧远端破裂，纵隔气肿，左侧胸腔积液。保守治疗未能改善病情。患者接受开胸手术，清创并引流纵隔和胸腔，随后缓慢但完全康复。
我们强调，早期诊断和适当的手术治疗对于食管破裂患者获得最佳治疗效果至关重要。我们强调重症监护支持的重要性，特别是在治疗的早期阶段。
介绍
Boerhaave 综合征是一种危及生命的疾病，其特征是气压伤造成远端食管中断，导致胃内容物污染纵隔和胸腔 [1]。该病症状多样，诊断困难，因为少数病例出现经典的 Mackler 三联征（呕吐、下胸部疼痛和皮下气肿）[2]。穿孔和治疗之间的显著延迟常常导致纵隔炎，进而导致感染性休克和多器官衰竭 [3]。对于急诊医生来说，胸部放射学检查才是最重要的，因为几乎所有的异常都是可见的。虽然对最佳治疗策略没有共识，但在所有治疗方法中，手术是首要的。在这里，我们描述了三例典型的 Boerhaave 综合征病例，它们具有代表性的临床症状和影像学表现。我们制定了多模式治疗策略并取得了预期效果。
案例 1
一名 54 岁中国男性，既往有胃溃疡病史，因呕血后突发上腹部疼痛并放射至背部，于急诊科就诊。他的血压为 121/69 mmHg，脉率 110 次/分钟，经皮血氧饱和度 93%。他的腋窝温度为 37.2 °C。他的常规血液检查实验室结果正常。起初，急诊医生怀疑诊断为消化性溃疡并伴有呕血，并进行了食管胃镜检查。但上消化道内镜检查显示食管壁全层破裂。除此之外，胃食管黏膜正常；特别是，没有缺血的迹象（图 1）。患者随即接受胸部 CT 扫描，结果显示明显纵隔气肿和不均质性胸腔积液（图 2）。我们考虑发生了自发性食管破裂，即 Boerhaave 综合征。因此，患者接受了食管穿孔修补手术和空肠造口术。术后，患者被转入重症监护病房（ICU）接受进一步的保守治疗。住院 25 天后，患者恢复健康，通过空肠营养导管进食。四个月后，我们拔除了他的空肠营养导管。
图 1
上消化道内镜检查发现食管壁全层破裂
图 2
CT 显示食管破裂，气体漏入纵隔，并有异质性胸腔积液
案例 2
一名 62 岁男性患者因胸部钝痛和胸闷入院，入院前数小时呕吐。入院时，他的血压为 116/78 mmHg，脉率为 100 次/分钟，经皮氧饱和度为 96%，腋温为 36.5 °C。体格检查时，他的支气管肺泡呼吸音粗糙，双肺有捻发音罗音，提示皮下肺气肿。腹部光滑，无压痛或反跳痛。入院时常规血液检查和生化检查的实验室结果正常。胸部 CT 扫描显示纵隔气肿和左侧大量胸腔积液，并注意到可能的食管撕裂（图 3）。造影食管造影进一步证实食管瘘（图 4）。因此怀疑为自发性食管穿孔。由于患者全身情况进行性恶化，我们立即为他安排了紧急手术。考虑到撕裂部位和范围较窄，不适合在内镜下修复食管。因此，我们实施了开胸手术以修复食管撕裂，并清创和冲洗左侧胸膜腔。术后，患者被转入ICU接受进一步治疗。术后第12天进行的造影食管造影显示没有食管漏的迹象，随后患者开始口服流质饮食。在ICU住院20天后，患者出院。
图 3
CT 显示远端食管左前侧壁撕裂、纵隔气肿和左侧胸腔积液
图 4
食管造影进一步证实食管瘘
案例 3
一名有高血压病史的 69 岁中国男性患者因严重的胸骨后和上腹部疼痛，随后出现剧烈呕吐，3 小时前在家中喝了一瓶啤酒后，被转诊至我们的急诊科。入院时，他出汗，呼吸窘迫。血压为 185/98 mmHg，脉率是 105 次/分钟，血氧饱​​和度为 94%，核心温度为 36.3 °C。体格检查发现广泛的颈部和胸部皮下气肿，但其他方面没有异常。就诊时实验室结果正常。胸部 CT 扫描显示食管左侧远端破裂、纵隔气肿和左侧胸腔积液（图 5）。采取禁食、鼻胃管吸引、静脉输液及肠外营养、静脉应用广谱抗生素、质子泵抑制剂、左侧胸腔造口引流胸腔积液等保守治疗，病情未能好转。后行开胸手术，对纵隔及胸腔进行清创引流，患者恢复较慢。
图 5
CT 显示纵隔气肿，气体横向追踪至左胸膜腔，并有大量左侧胸腔积液
讨论和结论
布尔哈夫综合征是指食管压力突然升高，环咽括约肌无法放松而导致的自发性食管破裂 [4]。这是一种罕见但危及生命的疾病，因为食管黏膜肌层缺失，食物残渣和胃液会进入纵隔，如果不及时治疗，会导致纵隔和胸膜腔大面积感染。
该疾病最早阶段的临床表现无特异性，取决于食管穿孔的部位以及从穿孔到检查的时间。Mackler 三联征（呕吐、下胸部疼痛和皮下气肿）的存在总是提示无法挽回的可能性很高。缩短症状出现和正确手术治疗之间的时间至关重要 [5]。影像学检查对 Boerhaave 综合征的早期诊断具有重要意义。胸部 X 线检查结果如胸腔积液或纵隔气肿对诊断有重要意义。胸部 CT 检查有助于与其他创伤性食管损伤的鉴别诊断。进一步的造影食管造影可以提供食管腔造影剂漏出的确切证据，从而做出明确的诊断。虽然内镜检查可以提供直接的视觉证据，但我们不建议将内镜检查作为常规检查方法，因为它的侵入性可能会加重撕裂情况。早期诊断和治疗（“黄金早期 24 小时规则”）对于食管破裂患者的良性预后至关重要。
Boerhaave 综合征的治疗选择通常包括保守治疗、手术和内镜治疗。食管穿孔的适当处理是一个有争议的问题。虽然目前尚无明

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