39 岁复杂性膀胱外翻患者意外妊娠病程：病例报告
抽象的
随着手术技术的进步，患有尿道上裂畸形的患者（包括患有膀胱外翻的女性患者）的妊娠率不断上升。需要事先充分考虑妊娠相关的特定风险。
一名 39 岁的白人女性患者在怀孕 34 周时被确诊为意外怀孕，她之前患有复杂的膀胱外翻。手术后几十年她一直没有接受任何后续医疗护理，并认为由于她的异常无法怀孕。因此没有采取任何避孕措施。多年来，患者一直保持着稳定的关系和规律的性交。直到怀孕 34 周，她的怀孕都没有并发症，但随后出现了子宫脱垂和先兆子痫的迹象，并通过剖腹产生下了一个健康的女孩。
当患有膀胱外翻和其他由外翻-尿道上裂综合症引起的异常的患者进入青春期/成年期时，他们需要持续的医疗随访和成人外科和妇科护理过渡，以解决性健康、生殖、避孕以及癌症筛查等具体问题。在本案例中，缺乏护理过渡导致了意外和复杂的怀孕。
背景
外翻-尿道上裂综合征包括一系列复杂的泌尿道缺陷，包括腹壁、盆底、骨盆和下脊柱的异常。它们可分为三种亚型：尿道上裂、经典膀胱外翻和泄殖腔外翻 [1]，但交叉和相关异常很常见。完全性尿道上裂的发病率为每 117,000 名男性新生儿中 1 名，每 484,000 名女性新生儿中 1 名 [1,2]。经典膀胱外翻的发病率为每 10,000 至 50,000 名新生儿中 1 名 [1,3]，男性发病率约为女性的两倍 [1,4]。泄殖腔外翻又称为OEIS综合征（脐膨出-外翻-肛门闭锁-脊柱闭合不全），这种疾病十分罕见：一项综述显示，在1202例患有外翻-尿道上裂综合征的患者中，有112例患有泄殖腔外翻[1,5]。
患有所有这些畸形的儿童通常要接受多次手术和复杂的修复。在过去的几十年里，手术技术和结果有了很大的改善，除了“经典”的尿失禁方面，性健康、避孕和生殖等生殖问题也成为关注的焦点。随着越来越多的先天性畸形患者成年和生育年龄，在必要的随访检查和充分的患者咨询方面，将医疗护理延续到成年往往是一个关键点。我们报告了一个 39 岁女性的病例，她患有复杂的膀胱外翻，出生后不久就接受了膀胱切除术和可控肛门尿流改道术，现在出现了意外和计划外的中期妊娠。
病例介绍
这位 39 岁的白人女性在怀孕 34 周时首次到我们诊所就诊。她出生时患有复杂的畸形，包括膀胱外翻、外生殖器位置靠前且形状异常、骨盆肌肉骨骼异常（耻骨分离）和腹壁缺损（脐膨出）。出生后不久，她接受了膀胱切除术和肛门控尿改道术，这意味着她的输尿管被植入直肠（Mainz Pouch II）。她报告称，肛门括约肌完整，尿液和粪便可控，一生中从未有过频繁肾脏感染的病史。子宫和宫颈外观正常，就诊时，该妇女腹壁闭合，下腹部有类似外阴的开口，她有规律的月经和性交。所有进一步的身体检查（心脏、肺、骨骼）均正常。她生活在稳定的伴侣关系中（已婚），在加油站担任销售员。患者报告每天抽一支烟。她年轻时被告知，她永远无法怀孕，因此她没有使用任何形式的避孕措施，也从未去看妇科医生。
此次怀孕是她 39 岁时第一次怀孕，直到怀孕 20 多周才被检测到。当地的产科团队对分娩管理不确定，因此她在 34 周时被转诊到我们的三级护理中心。此时，患者健康，胎儿未发现异常，子宫和脐带灌注正常。但胎儿生长受限（估计体重低于第 3 百分位）。以 2×12 毫克倍他米松开始肺成熟治疗，并计划延长妊娠至 36 周。分娩方式计划在上腹部中线剖腹手术上进行剖腹产，该手术位于之前手术区域的上方。在这里，子宫壁可以在腹壁后方几厘米处在超声上很好地显示出来。进行磁共振成像（MRI）（图1）以确定输尿管的确切位置。39 年前没有关于出生后不久进行的主要手术的报道。
图 1
孕龄 34 周的患者进行磁共振成像 (MRI) 检查，显示子宫的准确位置以及臀位胎儿
由于患者住处距离本院较远，孕35周时住院待产，此时宫颈已脱出腹壁（图2），宫颈长度保持正常，未见感染征兆。
图 2
妊娠 35 周时宫颈从腹壁类似阴道的开口脱垂
住院后不久，患者开始出现先兆子痫的症状（血压升高，最高为 170/100，sFlt-1：PlGF 比率升高至 260，升至 365，但无蛋白尿或临床症状）和令人不安的胎心描记（可变减速）。以每天 3×250 毫克甲基多巴开始治疗。除了未产和高龄产妇外，患者没有任何其他先兆子痫的风险因素。但胎儿生长受限可以解释为该患者胎盘功能障碍的另一个体征，尽管子宫灌注始终正常。剖宫产在怀孕 35 + 2 周时进行，生下一个生长受限但健康的早产女婴，出生体重 1490 克（< 第 3 百分位），阿普伽评分 8/10/10，脐带动脉 pH 值 7,21。剖宫产手术顺利，上腹部未发现严重粘连。由于患者不想再怀孕，因此进行了输卵管结扎术。产后母体过程顺利，在甲基多巴（3×250 毫克/天）持续治疗下血压恢复正常。患者在剖宫产后第 6 天出院，并被建议去看内科专家，以重新评估产后 6 周的高血压。此时子宫脱垂仍然存在。婴儿在产后 16 天从重症监护室出院。如果初次结肠镜检查结果正常，建议母亲至少每 5 年进行一次定期结肠镜检查，因为大陆肛门尿流改道会增加直肠癌的风险。由于患者住的地方距离围产期中心约 2 小时路程，她希望所有后续护理都在离家较近的地方进行。在准备本病例报告时，我们试图联系患者，但她已经搬家并更改了电话号码，因此无法获得有关她进一步随访的信息。
讨论
膀胱外翻或其他尿道外翻复合体异常的患者成功怀孕的情况很少见，但随着过去几十年手术效果的改善，成功怀孕的情况变得越来越常见。
在我们的病例中，这名膀胱外翻的患者在出生后不久就接受了手术，切除膀胱板、肛门尿流改道术和脐膨出缝合术。这种手术在 20 世纪 70 年代或某些地方的 80 年代之前都是标准治疗方法，但后来被各个中心抛弃，因为它与源自直肠储液器的恶性肿瘤风险增加有关 [6]。如今，如果无法保留膀胱，患者将接受“新膀胱”，例如导管。我们的患者首先在我们的中心被告知这种直肠癌风险增加，并建议将来定期进行结肠镜检查。
该患者从未看过妇科医生，也从未接受过有关避孕的建议，因为她在小时候就被告知她永远无法怀孕。她也从未参加过宫颈癌筛查。患者所接受的咨询与我们现在对膀胱或泄殖腔外翻患者的性活动和预期寿命的了解形成了鲜明对比：2017 年德国一项多中心研究的结果显示，21 名患有外翻-尿道上裂复合体先天性畸形的患者（年龄≥18 岁）中有 81% 有过性交，其中 62% 有规律，尽管 19% 的人因此经历了某种形式的疼痛或不适 [7]。这项研究与其他研究的结果相吻合，这些研究也报告称，典型膀胱外翻患者的性活动率高达 89% [8]，或性功能优于膀胱外翻或尿道上裂患者的正常水平 [9]，尽管与一般人群相比，患者的性活动开始较晚且生育子女较少。据报道，在接受可控肛门尿流改道术的患者中，性活动率为 88% [6]。因此，患者咨询应包括生殖健康主题，包括性交、避孕、癌症筛查以及怀孕（包括这些患者的特殊

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