左肝静脉压迫性狭窄是术后肝功能衰竭的发病机制：一例病例报告
抽象的
肝切除术后肝功能衰竭 (PLF) 是肝切除术后严重且致命的并发症，我们对其致病机制尚不完全了解。目前，除肝移植外，没有其他可靠的治疗方法。
一名 46 岁的日本男性因肝癌接受扩大右肝切除术后发生肝纤维化。术后 7 个月，患者的终末期肝病模型 (MELD) 评分已达到 23。多普勒超声检查和三维计算机断层扫描图像显示左肝静脉狭窄，周围肥大的肝实质压迫该静脉。术后 8 个月进行腔内球囊血管成形术和支架置入治疗。支架置入后，肝静脉与右心房之间的压力梯度从 13 mmHg 降至 3 mmHg。此后，患者康复。
周围肥大的肝实质对肝静脉的压迫可能至少在一定程度上与 PLF 的发生有关。外科医生在面对 PLF 病例时应牢记这种可能性，因为早期诊断和支架置入可提高患者康复的机会。
介绍
肝切除术是治疗肝细胞癌或结直肠肝转移等肝脏恶性肿瘤的首选方法。尽管目前在大型医疗中心大面积肝切除的死亡率不到 5%，但肝切除术后肝衰竭 (PLF) 仍然是一个潜在的毁灭性并发症，往往是致命的 [1]。切除的肝实质数量越多，PLF 的风险就越大。一般来说，相对残留肝体积 (RLV) 比率（定义为剩余肝体积与标准肝体积的百分比）被视为预测 PLF 的可靠参数。据报道，在正常肝脏中，RLV 比率低于 25% 是肝切除术后严重肝功能障碍的有力预测指标 [2,3]。不幸的是，除了在某些有限情况下进行肝移植外，目前尚无针对 PLF 的可靠疾病特异性治疗方法，PLF 死亡率在 60% 至 80% 之间 [4,5]。了解 PLF 的确切病理生理学将使我们能够建立除肝移植以外的有效治疗方法。这里我们介绍了一例通过肝静脉支架置入疗法成功治疗的 PLF 病例。我们还讨论了 PLF 的可能发病机制。
病例介绍
一名 46 岁的日本男性患者因肝内胆管细胞癌被转诊至我院。肿瘤直径为 3 厘米，位于第 8 段，位于中肝静脉和右肝静脉根部之间。术前肝功能检查正常，术前血液检查肝炎病毒标志物阴性。患者接受了扩大右肝切除术，未切除肝外胆管。患者的中肝静脉在距中肝静脉和左肝静脉根部上游约 2 厘米处被切断。
患者术后情况平稳，直到第 10 天，血清胆红素水平逐渐升高，并出现腹水形成。虽然超声和计算机断层扫描 (CT) 扫描排除了阻塞性黄疸和门脉血栓形成，但患者病情继续恶化，出现高胆红素血症、凝血病和难治性腹水（表 1）。在此期间，未见循环障碍或肝性脑病。患者的终末期肝病模型 (MELD) 评分也逐渐升高，并在初次肝脏手术后 7 个月达到 23。MELD 评分在 20 至 29 之间时，3 个月死亡率超过 75%。需要反复进行腹腔穿刺来治疗难治性腹水，每周腹水量超过 10,000 毫升。
为了排除肝脏再生不足，使用先前描述的方法 [6] 通过 CT 容积测定评估了患者的肝脏体积。术后 7 个月，患者的肝脏体积为 1290 ml，几乎与使用 Urata 公式 [7] 计算​​的标准肝脏体积（1222 ml）相同。尽管如此，血清肝细胞生长因子水平升高至 1.61 ng/ml，表明肝脏仍在受到再生刺激。血清透明质酸水平也升高至 3030 ng/ml，表明肝窦内皮细胞功能受到严重干扰 [8]。通过频谱多普勒超声对患者的肝脏循环进行评估，结果显示肝动脉血流良好，但肝内门静脉信号相对较弱，无舒张期血流。肝静脉血流的多普勒波形呈单相，表明存在肝静脉狭窄（图 1）。由于单凭轴向CT图像无法明确是否存在肝静脉狭窄，因此还评估了多平面重建 (MPR) 图像和三维 CT 图像，可以清楚地显示左肝静脉根部的狭窄（图2）。
图 1
手术后 7 个月的频谱多普勒超声研究和增强计算机断层扫描 (CT) 图像。
图 2
来自计算机断层扫描（CT）数据的图像描绘了肝静脉的狭窄。
为了进一步确认肝静脉狭窄的存在，测量了左肝静脉和右心房之间的压力梯度。通过颈静脉进行肝静脉插管。平均肝静脉压力为15.6mmHg，当导管通过假定的狭窄点拉入右心房时，压力急剧下降。左肝静脉右心房之间的压力梯度为13.2mmHg。正常的肝静脉压力梯度在1到2mmHg之间[9]。因此，我们从形态学和功能上证实了肝静脉狭窄的存在。
获得了患者的书面知情同意，同意进行血管内治疗。作为初始治疗选择，手术 8 个月后进行了肝静脉球囊扩张术。采用球囊直径为 10 mm、长度为 40 mm 的腔内血管成形术导管（Synergy Balloon Catheter，波士顿科学，东京）进行静脉扩张。虽然介入后左肝静脉及右心房之间的压力阶差立即从 13 mmHg 降至 4 mmHg，但这种效果是暂时的。球囊扩张 10 分钟后，压力阶差已升至 10 mmHg。虽然血清胆红素水平意外下降至接近正常范围，但仍存在顽固性腹水。因此，患者在 7 周后接受了血管内支架置入治疗。
经颈内静脉将一个直径 8 mm、长度 40 mm 的自膨胀金属支架（Luminexx，BARD，Covington，GA）置入左肝静脉。由于大的脐裂静脉在狭窄处后面分叉，因此采用支架中支架技术将另一个直径 8 mm、长度 2 mm 的金属支架置入其中（图3）。同时，为了缓解小腿水肿症状，还用一个直径 20 mm、长度 60 mm 的金属支架（Spiral Z stent，Wilson-Cook Inc.，Winston-Salem，MA）扩张肝后下腔静脉。支架置入后，左肝静脉至右心房之间的压力梯度立即降至 3 mmHg，10 分钟后仍能维持。支架置入三周后多普勒超声检查显示肝静脉血流速度加快，静脉波形呈搏动性（图4），支架置入后胆红素水平恢复正常，腹水量也明显减少，患者PLF已恢复。
图 3
支架置入后进行肝静脉造影。
图 4
支架置入治疗前（A、C）和治疗后（B、D）的多普勒超声图像。
讨论
虽然许多因素被认为与 PLF 风险增加有关，包括肝再生不足、预先存在的肝硬化和切除期间长时间的肝脏缺血，但关键因素被认为是残留肝脏质量不足 [3]。尽管如此，大多数临床病例中 PLF 的机制被认为是多因素的，而不仅仅是由于残留肝脏体积小。
充足的肝静脉引流是受损肝脏恢复过程的先决条件，在扩大右肝切除术或三段切除术的情况下，其重要性更加突出，因为左肝静脉是引流整个剩余肝脏的唯一管道。在我们的病例中，左肝静脉根部似乎在剧烈的再生反应后被肥大的肝实质压迫。尽管术后肝静脉狭窄的报道很常见，但其中大多数是肝移植后的狭窄，与肝切除术相比，肝静脉更容易发生机械狭窄。这是由于缝合吻合和移植物脱位导致静脉扭结的可能性[10]。可以推断，在以前的病例中，周围肥大的肝实质对肝静脉的压迫可能被忽视为 PLF 的发病机制。通过普通CT图像诊断肝静脉狭窄似乎比想象的要困难得多，因为单一轴向CT图像无法清晰地描绘出向尾部倾斜的肝静脉轮廓。同时，随着肝移植的普及，多普勒超声对诊断肝静脉狭窄的实用性已得到证实。Ko等人报道，多普勒超声图像上的持续性单相波模式提示肝移植后肝静脉狭窄，但并不能最终表明[11]。因此，当怀疑肝静脉狭窄是PLF的原因时，应使用筛查性多普勒超声检查来协助做出明确诊断，同时考虑其他检查，如三维CT成像、肝静脉造影和测量狭窄处的压力梯度。
图 5 显示了本病例中 PLF 的可能机制。肝脏流出障碍导致微循环障碍，进而导致功能性肝细胞体积

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