子宫子叶状夹层平滑肌瘤：一例报告及文献综述
抽象的
子叶状夹层平滑肌瘤又称Sternberg肿瘤，是一种罕见的子宫平滑肌瘤。该肿瘤为良性肿瘤，但其外观和生长方式异常，令人担忧。本文报道一例55岁女性子叶状夹层平滑肌瘤病例，并复习相关文献。
我们报告一例 55 岁伊朗女性子叶状夹层平滑肌瘤病例，该患者绝经后 4 个月出现阴道流血。超声显示宫底有两个不均匀的低回声肿块。患者行开腹全子宫切除术和双侧输卵管卵巢切除术。宏观上观察到一个大的不均匀壁内肿块（140 毫米× 120 毫米× 120 毫米），宫底有一个葡萄状外生肿块。术后患者健康状况良好，2 天后出院。在 1 年的随访中，未发现复发或其他相关并发症。
认识这种罕见的平滑肌瘤变体非常重要，可以防止过度诊断和过度治疗。建议尝试使用冷冻切片进行更好的诊断，并保留患有这种病变的年轻女性的生育能力。
背景
近年来，子宫平滑肌瘤备受关注，但其生长的确切发病机制尚未完全阐明。有研究表明，生长因子、细胞因子、趋化因子、雌激素、孕酮和人绒毛膜促性腺激素 (HCG) 等多种因子与这些肿瘤的生长有关 [1,2]。超声检查可能会发现子宫平滑肌瘤，但有时患者会因腹痛和不适或妊娠相关并发症而就诊，包括胎盘早剥、胎盘滞留、早产或产后出血 [1,3]。
子叶样解剖性平滑肌瘤，又称 Sternberg 瘤，是平滑肌瘤的一种良性变体，宏观外观不常见。1996 年由 Rothe 等 [4] 首次报道。目前，全球范围内仅有少数病例报道，因此 Jamalet 等称此肿瘤为常见疾病的罕见形式 [5]。病变通常表现为胎盘组织外生肿块状大体外观，并延伸至子宫肌层，伴随子宫肌层纤维解剖 [6,7,8]。这种大体外观可能模仿子宫恶性肿瘤 [8,9]。
我们报告了一例 55 岁绝经后女性的子叶状解剖性平滑肌瘤病例，该患者出现绝经后阴道出血，并接受了全子宫切除术和双侧输卵管卵巢切除术。本病例报告是根据病例报告指南（CARE 指南）的报告清单 [10] 撰写的，并获得了患者的书面知情同意，同意发表本病例报告及其随附图片。此外，本研究已获得比尔詹德医科大学研究伦理委员会的批准（批准编号：IR.BUMS.REC.1401.119）。
病例介绍
一名 55 岁的伊朗妇女，有两次妊娠和两次分娩史，出现绝经后阴道流血，绝经后 4 个月开始，持续 10 天。实验室检查显示中度正色素正细胞性贫血（血红蛋白 9.8 g/dL，平均红细胞体积 (MCV) 85 fl，平均红细胞血红蛋白 (MCH) 27 pg，平均红细胞血红蛋白浓度 (MCHC) 31.6 g/dL）。盆腔体格检查时发现子宫内有肿块。经腹部超声扫描显示宫底肌层内有两个实性不均匀低回声肿块（141 mm × 110 mm 和 81 mm × 61 mm）。附件内未发现囊性病变或肿块。因此，为了评估恶性程度，患者接受了子宫内膜管活检，结果正常。最后，患者接受了全子宫切除术和双侧输卵管卵巢切除术，并进行了宏观和微观评估。
宫底内发现一例肿瘤组织（140 mm × 120 mm × 120 mm），来源于子宫肌层，压迫子宫内膜腔。肿瘤（尺寸为 35 mm × 30 mm × 30 mm）呈多结节外观，突破子宫肌层至浆膜面，在宫底浆膜面形成葡萄状突起（图 1）。
图 1
A子宫叶状平滑肌瘤的大体图像，呈现胎盘外观。B切面有多个棕褐色结节。大小不一的棕褐色结节将子宫肌层切至浆膜表面，并在子宫底部的浆膜表面上形成葡萄状突起
肿瘤与子宫肌层边界不清，肿瘤内未见坏死，内膜腔内见1个息肉样病变（15 mm×10 mm×20 mm），左侧子宫壁内见2个分隔开的小肌瘤（15、10 mm），双侧附件未见病理学改变。
肿瘤呈多发结节，由排列成束状和旋涡状的平滑肌纤维组成。细胞胞浆嗜酸性，细胞核平淡饱满。间质水肿明显。肿瘤内未见坏死。未见血管内生长（图2）。有丝分裂活性低（Ki-67指数<5％）（图3）。根据以上描述，我们得出结论，该肿瘤为子叶状夹层平滑肌瘤。本例的附加病理学发现为子宫内膜息肉。
图 2
解剖结节的显微镜图像 [苏木精和伊红 (H&E) 染色，放大倍数：A×100，B×400]。结节由良性梭形细胞组成，无异形性、坏死或有丝分裂增多
图 3
子叶样解剖平滑肌瘤细胞的免疫组织化学染色。Ki-67 染色载玻片显示有丝分裂活性低 (Ki-67 指数 < 5%)
值得注意的是，在1年的随访中，患者没有发现复发或任何其他相关并发症。
讨论
平滑肌瘤是女性生殖系统最常见的良性肿瘤。子叶状解剖平滑肌瘤是一种罕见的平滑肌瘤变体，具有不寻常的宏观外观，由于其在子宫壁中的生长方式，可能模仿恶性肿瘤。该肿瘤于 1996 年由 Rothe 等人首次报道。[4]。据我们所知，这是伊朗第一份关于子叶状解剖平滑肌瘤的报道。
报告病例的年龄范围为 23-73 岁 [11]。临床表现包括异常子宫出血、盆腔肿块、便秘、腹胀和体重增加。然而，最常见的表现是异常子宫出血，这在我们的病例中就存在 [11]。
子叶样解剖平滑肌瘤有以下几种变体：
一些报道的子叶样解剖平滑肌瘤病例具有非典型细胞；然而，如果没有其他标准，这种显微镜发现不能诊断为恶性肿瘤[12]。
一种新形式的子叶样解剖平滑肌瘤也被描述为“子叶样积水性血管内平滑肌瘤病”[13]。
Roth 和 Reed 描述了另一种变体，称为“子叶样平滑肌瘤”，其与子叶样夹层平滑肌瘤相似，但缺少壁内成分 [14]。
另一位作者还描述了一种称为“壁内夹层平滑肌瘤”的变体，其缺乏宫外胎盘样成分[15]。
紊乱的平滑肌束以及明显的水肿性和广泛的血管分布是诊断子叶样夹层平滑肌瘤的主要关键因素 [16]。子叶样夹层平滑肌瘤是一种良性肿瘤，但其外观对妇科医生、放射科医生和病理学家来说具有挑战性。由于肿瘤的大体外观不寻常，平滑肌肉瘤是最重要的鉴别诊断之一。根据 Kempson 和 Hendrickson 的研究，恶性平滑肌肿瘤的分类基于肿瘤凝固性坏死、有丝分裂活性（Ki-67 指数）和细胞异形性 [17]。根据我们的病例的显微镜发现（无坏死、无细胞异形性和低有丝分裂活性），排除了平滑肌肉瘤。
表1总结了部分子叶状夹层平滑肌瘤病例，包括发病年龄、临床表现、肿瘤大小、肿瘤部位等。尽管子叶状夹层平滑肌瘤在宏观和微观上具有异常表现，但尚未见恶性行为的报道。
结论
尽管子叶状夹层平滑肌瘤的微观或宏观外观可能是恶性的，但迄今为止尚未报告该肿瘤的复发或侵袭性行为。因此，妇科医生、病理学家和放射科医生应足够注意识别这种罕见的平滑肌瘤变体，以防止过度治疗。虽然绝经后女性治疗该肿瘤的金标准是全子宫切除术和双侧输卵管卵巢切除术，但对于患有该病变的年轻女性来说，保留生育能力非常重要。因此，建议尝试使用冷冻切片进行更好的诊断。
数据和材料的可用性
不适用。
参考
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