蛛网膜囊肿并发自发性硬膜下及囊内血肿1例及文献复习
抽象的
蛛网膜囊肿内囊内血肿是一种非常罕见的病症，常发生在头部创伤后，而伴有硬膜下血肿的自发性蛛网膜囊肿内囊内血肿则极为罕见。目前文献中报道的自发性蛛网膜囊肿内囊内血肿患者有 33 例。在本病例报告中，我们介绍了一名伴有慢性硬膜下血肿和蛛网膜囊肿内囊内血肿的成年患者。
一名 19 岁的埃及阿拉伯女性患者到门诊就诊，抱怨持续 1 个月的严重头痛，且呈进行性。初步认为可能是蛛网膜囊肿，伴有慢性硬膜下血肿和囊内血肿。决定进行开颅手术和囊肿清除术。
蛛网膜囊肿同时并发囊内血肿和硬膜下血肿是一种严重的疾病，如果处理不当可能会危及生命。
背景
蛛网膜囊肿（AC）无论是先天性还是后天性，主要充满脑脊液（CSF），内衬有具有上皮膜抗原（EMA）的脑膜上皮细胞。它们被认为是由蛛网膜分裂而来的。通常，它们主要不与蛛网膜下腔或脑室系统相通[1,2,3]。
脑内不同部位的脑外伤均可发生，其中 50% 发生在侧裂。小脑桥脑角是第二常见的部位。它通常无症状，在脑部影像学检查中偶然发现。然而，一些患者可能会出现癫痫发作、发育里程碑减少、喷射性呕吐和/或认知受损等症状 [4,5]。
AC 约占颅腔占位性病变的 1% [6,7]。AC 中的囊内血肿是一种非常罕见的病理，通常发生在头部创伤后。AC 中伴有硬膜下血肿 (SDH) 的自发性囊内血肿极为罕见 [6,8,9]。目前，文献中已报道了 33 例同时患有 AC 和 SDH 的自发性囊内血肿的患者。在本病例报告中，我们介绍了一名同时患有慢性 SDH 和 AC 囊内血肿的成年患者。
病例介绍
一名 19 岁的埃及阿拉伯女性患者到门诊就诊，主诉持续 1 个月的严重头痛，且呈进行性。当她向前倾、咳嗽或用力时，头痛加剧。她没有呕吐或恶心的症状，然而，她提到她 1 周前突然失去意识，她的家人描述为全身强直阵挛性癫痫。她否认有头部外伤史、慢性疾病史或使用过血液稀释剂或抗凝剂等药物。经检查，她意识清醒，对时间、地点和人有定向力，没有明显的颅骨病或感觉障碍，然而，她的右上肢有阳性旋前肌漂移征，步态没有改变。她的脑部计算机断层扫描 (CT) 显示左额颞顶等密度病变，伴有对侧镰下疝约 12 毫米，以及同侧脑室融合和对侧颞角扩张（图 1）。脑磁共振成像 (MRI) 在 T1w 图像上（图 1）显示左侧高强度额颞顶病变，颞区有两种不同的高强度信号。此外，脑部 MRI 的 T2w 图像（图 1）显示两个不同的左颞叶信号，一个是内侧低信号的月牙形病变，另一个是高强度信号并延伸至左额顶。在获得适当的同意进行管理和纳入部门研究数据库后，患者被送入神经外科病房并进行了血液检查；所有检查结果均未发现任何异常，例如凝血病或贫血。暂时认为可能是囊肿伴有慢性硬膜下血肿和囊内血肿。决定进行开颅手术和囊肿清除术。患者接受全身麻醉，仰卧，对侧头部倾斜，同侧肩部转动，开颅手术和硬膜切开术后，慢性血液从硬膜下腔积聚（图 2），可见囊肿膜上有明显穿刺痕迹（图 2）。持续用盐水冲洗内部，直到流出液体澄清。对硬膜和皮肤进行标准缝合，并在内部留置硬膜下非抽吸引流管。同一天，患者从麻醉中完全清醒地恢复，她承认头痛得到了缓解，神经系统完好无损。第二天进行了脑部 CT 检查（图 3），显示囊肿完全扩张，中线移位恢复。第二天引流管里充满了带血的脑脊液。手术后留置引流管 4 天，缝合皮肤内的引流管部位。患者于第 5 天出院，1 个月后进行脑部 MRI 检查（图 4），结果显示 AC 在 T1w 上呈低信号，在 T2w 上呈高信号。患者临床和神经系统状况均有所改善。手术期间和术后期间均未出现并发症。
图 1
术前。ACT 脑轴向切片显示镰下疝，左额颞顶区有等密度病变。BT1w 轴向切片显示高强度病变充满左颞窝并延伸至额叶和顶叶。CT2w 轴向切片显示多个强度病变，其间有清晰的边界；内侧为低信号，外侧为高强度
图 2
手术图像。A脑膜呈蓝色且充血。B硬膜切开术后发现硬膜下血肿被膜覆盖。C白色箭头显示蛛网膜囊肿膜中的缺损
图 3
术后第 1 天的脑部 CT 轴向切片显示开颅部位，蛛网膜囊肿已回到颞窝内；显示硬膜下引流管
图 4
术后第 1 个月脑 MRI AT1w 轴切面显示左颞窝蛛网膜囊肿扩大，中线移位恢复。BT2w 轴切面显示左颞窝蛛网膜囊肿正常高信号
讨论
神经系统放射影像学的广泛应用导致了 AC 的意外发现。在最初的二十年中，AC 被发现最多。AC 约占所有颅内占位性病变的 1% [1]。常见部位包括颅中窝、鞍区、小脑后、大脑凸面、四叠体板池和小脑桥脑角 [10]。
大部分 AC 是先天形成的，但有些 AC 是感染或创伤后的炎症后状态所致。先天性 AC 被认为是由于蛛网膜发育过程中发生紊乱，导致蛛网膜分裂，形成充满脑脊液的空间，主要是间叶凝聚缺陷，但确切的发病机制尚不清楚 [7]。
1938 年 Davidoff 和 Dyke [11] 首次报道了 AC 的囊内血肿，这与头部创伤直接相关。发现 AC 内有自发性血肿，但具体发病机制尚不明确 [7,9,12]。一些作者报告称，出血可能来自囊壁周围不受支撑的桥静脉 [13]。另一些人认为，AC 内衬可能正在积极分泌脑脊液，在 AC 扩大过程中导致破裂，从而导致出血，这种情况仅限于中颅窝 AC [4,7]。其他可能导致与 SDH 相关的囊内血肿的疾病包括出血倾向、凝血药物、高血压和癌症 [14]。
Liu 等 [15] 于 2019 年报告称，并发事件通常始于扩大的 AC 的一个或多个部分破裂，导致血液漏入蛛网膜下腔和硬膜下腔。他们指出囊肿破裂的原因包括血管生成或炎症等多种因素。
放射学上，AC 的囊内血肿可能掩盖 AC 的真实放射学表现。对于某些患者，很难将 AC 与慢性或亚急性 SDH 或囊内血肿区分开来 [10]。
AC 仅占 5% 的患者有症状 [16]，且与 AC 形成的占位效应有关 [17]。然而，大多数 AC 囊内血肿患者均伴有持续性头痛、视觉障碍、喷射性呕吐、偏瘫和意识水平改变等症状 [18,19]。
文献中的多份报告对 AC 和 SDH 囊内血肿的理想治疗方法进行了讨论，一致认为手术干预取决于开颅手术、囊肿开窗和清除术或钻孔清除术。Liuet al. [15] 在 2019 年报道了一名 7 岁男性患者，该患者因 AC 和 SDH 自发性血肿接受了几次开颅手术，最后决定使用阿托伐他汀保守治疗。他们报告说，它减轻了大鼠的炎症反应并上调了脑源性神经营养因子 (BDNF) 的表达，这对中风后患者和阿尔茨海默病患者的康复具有重要作用。Wanget al. [20] 也出于类似原因建议在接受钻孔 SDH 清除术的患者的准备阶段使用阿托伐他汀。相比之下，我们在文献中发现了大约 33 例病例报告（表 1），其中大多数（31 例）主张进行外科手术清除。在本病例报告中，我们为患者选择了外科手术清除，患者所有症状均有改善，没有血肿复发。
结论
AC 和 SDH 同时发生囊内血肿是一种严重疾病，如果处理不当可能会危及生命。应开展多项研究来研究这种疾病的确切病理生理学，以建立最佳实践的治疗算法。此外，文献中的大多数作者都赞成手术清除以获得最佳结果。
数据和材料的可用性
当前研究期间使用和/或分析的数据集可以根据合理要求从相应的作者处获得。
缩写
蛛网膜囊肿
脑源性神经营养因子
脑脊液
计算机断层扫描
上皮膜抗原
硬膜下血肿
磁共振成像
参考
Van der Meche FG，Braakman R。中颅窝蛛网膜囊肿：进行性和非进行性症状的原因和治疗。J Neurol Neurosurg Psychiatry。1983；46：1102-7。
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Hall A, White MAJ, Myles L. 蛛网膜囊肿导致的自发性硬膜下出血：病例报告和文献综述。Br J Neurosurg。2017；31：607-10。
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Mori K, Yamamoto T, Horinaka N 等。蛛网膜囊肿是青少年慢性硬膜下血肿的危险因素：12 例与蛛网膜囊肿相关的慢性硬膜下血肿。神经创伤

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