腰椎完全硬膜外椎管内动静脉畸形一例
抽象的
脊髓血管畸形可分为动静脉畸形、海绵状血管瘤和毛细血管扩张症。动静脉畸形是最常见的脊髓血管异常，可能位于脊髓内和/或脊髓周围。根据其病灶类型和血流动力学流动模式，可将其分为瘘管、肾小球和幼年型。在我们的病例中，高强度硬膜外肿块被误诊为神经鞘瘤。组织学分析揭示了动静脉畸形的典型征象。
一名 57 岁的白人女性因背痛和左脚二至四趾感觉减退就诊。磁共振成像显示左侧 L4 - S1 椎旁区域有一个长节段椎管内硬膜外软组织肿块，造影剂均匀增强。由于下踝部有另一个类似病变和其他皮肤表现，怀疑诊断为全身性疾病伴有神经鞘瘤（例如雷克林豪森病）。为了明确该病变的来源和类型，进行了探查手术，包括 L5 半椎板切除术。结果显示血管异常动脉化、扩​​张和曲折。完全切除后，神经病理学家证实了术中动静脉畸形的印象。
腰椎完全硬膜外椎管内动静脉畸形极为罕见。在磁共振成像中，它们经常被误认为是肿瘤。动静脉畸形可导致压迫和静脉充血，或掩盖椎间盘突出等症状。
出现上述症状且有磁共振成像表现的病例，应考虑可能存在硬膜外椎管内动静脉畸形，可进行术前血管造影或磁共振血管造影以明确诊断。
介绍
动静脉畸形 (AVM) 是最常见的脊髓血管异常，可位于脊髓内和/或脊髓周围。根据其病灶类型和血流动力学流动模式，可将其分为瘘管型、肾小球型和幼年型 [1]。
在我们的病例中，腰椎中一个对比增强的硬膜外肿块被误诊为神经鞘瘤。然而，组织学检查揭示了 AVM 的典型特征。
病例介绍
一名 57 岁的白人女性因下踝肿瘤来我院就诊。她报告左脚二至四指感觉减退。她还出现暂时性背痛。对她的腰椎进行磁共振成像 (MRI) 扫描显示左侧 L4 - S1 椎旁区域有一个长节段椎内硬膜外软组织肿块，具有均匀的对比增强。肿块压迫 L4 和 L5 的神经根，并导致第五腰椎骨质破坏（图 1）。正是在这个阶段，医生诊断为神经鞘瘤。对她的左脚进行 MRI 检查显示下踝处有一个占位性病变，对比剂的均匀增强与脊柱病变相似。第二个病变也被怀疑是神经鞘瘤。此外，还有一个皮肤病变，可能是神经纤维瘤（图 2）。总体而言，诊断结果考虑为神经纤维瘤病（雷克林豪森病）等系统性疾病。为了确认椎管内病变的来源和类型，进行了探查手术，包括左侧 L5 半椎板切除术和 L4 和 S1 部分半椎板切除术，然后准备硬脑膜。病变位置完全位于硬膜外，沿着神经根 L5 和 S1。发现异常动脉化、扩​​张和曲折的血管，提示存在 AVM（图 3 和 4）。随后使用双极电凝进行止血手术并随后切除病变。然后对神经根 L5 和 S1 进行进一步减压。神经病理学家确认了术中 AVM 的印象。显微镜检查显示不规则间隔的血管聚集，大小不一，由动脉、静脉和中间分化的血管组成，厚度不均匀（图 5）。
图 1
磁共振成像结果。T2-TSE(b) 和 T1-TSE(c) 序列显示左侧 L4 - S1 椎旁区域椎管内、硬膜外软组织肿块。肿块压迫 L4 和 L5 神经根。使用造影剂的 T1 SPIR(a) 序列显示该病变均匀增强。
图 2
皮肤病变可能是神经纤维瘤。
图 3
术中发现：进行半椎板切除术时发现异常动脉化、扩​​张和弯曲的血管。
图 4
术中发现：进行半椎板切除术时发现异常动脉化、扩​​张和弯曲的血管。
图 5
动静脉畸形的显微照片，由大小不一、壁厚不一的血管和一些介于其间的纤维脂肪组织组成。一些血管的动脉分化通过内弹性层的存在而突出，在 Elastica-van-Gieson 染色中染成黑色（箭头）。原始放大倍数为 ×100。
手术后未出现神经功能障碍。她恢复顺利，七天后出院。在术后三个月的临床随访中，她的下背部疼痛已经减轻，但左脚二至四指的感觉减退仍然存在。MRI 扫描显示恢

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