荨麻疹性血管炎的正确治疗方法使狼疮性肾炎的早期诊断成为可能：病例报告
抽象的
荨麻疹性血管炎是一种临床病理学疾病，其特征为荨麻疹性病变反复发作，持续时间超过 24 小时，并表现出白细胞破碎性血管炎的组织病理学特征。最重要的预后特征是存在正常或低补体血症。在后者中，患者更有可能出现全身表现。荨麻疹性血管炎通常是特发性的，但它可能与自身免疫性结缔疾病、冷球蛋白血症、感染、药物和血液系统恶性肿瘤有关。
我们报道了一个 61 岁白人女性的病例，她的躯干和四肢出现皮疹，症状为红斑，持续时间 > 24 小时，但无症状。皮疹起病急性，自首次就诊于我们的皮肤科以来已持续 3 个月。穿刺活检显示真皮浅层有白细胞破碎性血管炎的征象。实验室检查发现补体系统激活的征象，补体 C3、C4 和 C1q 降低，抗 C1q 抗体滴度升高。临床、组织学和实验室结果符合低补体血症性荨麻疹性血管炎的诊断。抗核因子也呈阳性，Farr 法测定 U1 小核核糖核蛋白升高，双链 DNA 升高。尿液分析发现大量蛋白尿和大量血尿。肾活检显示局灶性新月体和局灶性系膜型肾小球损伤，免疫球蛋白A、免疫球蛋白G和C1q全面阳性，导致狼疮性肾炎III-A级（根据国际肾脏病学会/肾脏病理学会2003年狼疮性肾炎分类）。患者接受羟氯喹、皮质类固醇和小剂量静脉环磷酰胺（欧洲狼疮方案）作为缓解诱导剂，随后接受硫唑嘌呤作为缓解维持剂。该治疗方案取得了良好的效果，皮肤病变完全清除，狼疮性肾炎得到缓解。
通过对荨麻疹性血管炎的临床病理学识别和对皮肤外疾病的正确筛查，可以早期诊断严重的器官受累，从而改善患者的预后。
背景
荨麻疹性血管炎是皮肤小血管炎的一种变体。其皮肤特征包括临床上类似于荨麻疹的红斑或风团，但个别病变可持续 24 小时以上。病变主要出现在躯干和近端四肢。与慢性荨麻疹不同，病变呈烧灼感和疼痛感，而不是瘙痒感，并且通常会在炎症后色素沉着中愈合。该病好发于年轻至中年女性 [1]，发病高峰在 40 岁左右 [2]。
荨麻疹性血管炎最重要的预后特征是存在正常或低补体血症。在后者中，患者更有可能出现全身表现。低补体血症性荨麻疹性血管炎综合征 (HUVS) 是一种更严重的综合征，具有广泛的器官损害 [2]。
皮肤外症状可以是肌肉骨骼、肺部、肾脏或胃肠道症状。其中最常见的是肌肉骨骼表现（关节痛、关节炎），肺部受累是这些患者发病和死亡的主要原因 [1]。
荨麻疹性血管炎通常是特发性的，但也可能与自身免疫性结缔组织疾病（尤其是干燥综合征和系统性红斑狼疮 (SLE)）、血清病、冷球蛋白血症、感染、药物和血液系统恶性肿瘤有关。低补体血症性荨麻疹性血管炎 (HUV) 通常与 SLE 有关 (54%)，但正常补体血症性荨麻疹性血管炎 (NUV) 则与 SLE 无关 (2%) [3]。HUVS 可能类似于 SLE，但可以通过眼部炎症（巩膜炎、结膜炎）、血管性水肿和 COPD 样症状的存在来区分 [2]。
我们报道了一个中年女性的病例，她被诊断为荨麻疹性血管炎，经过全面筛查，发现患有狼疮性肾炎。
病例介绍
一名 61 岁的白人女性因 3 个月前出现皮疹于 2019 年 7 月被转诊至我们的皮肤科。4 月，双腿急性出现红斑和丘疹，随后蔓延至背部、手臂和手背。使用中等效力的外用类固醇（0.1% 糠酸莫米松）和保湿霜治疗效果不佳。
个别病变通常持续约 2 天后消退，但无症状。没有大疱或糜烂，也没有粘膜病变。暴露在阳光下会加剧皮疹。
患者未出现肌肉骨骼、胃肠道、肺部或任何其他症状。无自身免疫或其他相关疾病的家族史。
临床检查发现背部、胸部、腹部和腿部有多处边界清晰的红斑，手臂和手部较少见。腹股沟、掌跖和头皮未见病变（图 1a-c）。
图 1
患者出现急性皮疹，表现为背部（a）、胸部、腹部（b）和腿部（c）出现多个边界清晰的红斑，手臂和手部出现较少。腹股沟、掌跖或头皮无病变。
转诊的皮肤科医生已进行了 4 毫米穿刺活检，未发现表皮异常。但在真皮浅层，血管周围有炎症浸润，包括中性粒细胞、一些组织细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞。白细胞碎裂明显。血管内皮轻度肿胀，但血管壁无纤维素样坏死。
全血细胞计数显示白细胞为 10.80 × 109/L，中性粒细胞增加（8.7 × 109/L），但红细胞和血小板计数正常。红细胞沉降率 (ESR) 为 31 mm，C 反应蛋白 7.6 mg/L。丙氨酸氨基转移酶 (ALAT) 和γ谷氨酰转移酶 (gammaGT) 轻度升高（ALT 33 U/L，gammaGT 41 U/L）。抗核因子 (ANF) 为阳性（1:320），dsDNA Farr 滴度为 38.9 IU/mL（正常范围 < 7.0 IU/mL）。狼疮抗凝物、抗心磷脂免疫球蛋白 M (IgM)、抗链球菌溶血氨酸 O 抗体以及乙型和丙型肝炎血清学均为阴性。抗中性粒细胞胞浆抗体 (c-ANCA) 为阴性，核周抗中性粒细胞胞浆抗体 (p-ANCA) 为 1/160，但蛋白酶 3 和髓过氧化物酶鉴定为阴性。存在冷球蛋白，但无单克隆部分。补体分析显示低补体血症，其中 C3 组分 (C3) 低 0.58 g/dL（正常范围，0.79–1.52 g/dL），C4 组分 (C4) 低 0.06 g/dL（正常范围，0.16–0.38 g/dL）。C1q 滴度为 0.09 g/dL（正常范围，0.10–0.26 g/dL），抗 C1q 抗体 > 400 U/mL（正常范围 < 15 U/mL）。尿液分析显示蛋白尿 2+ 和大量血尿，但白细胞计数为 32/µL（正常范围 ≤ 10）。
根据临床表现、组织病理学和实验室检查结果，诊断为低补体血症性荨麻疹性血管炎。胸部 X 光检查和肺量计检查结果正常。由于心钠素阳性且 dsDNA Farr 滴度高，尿液分析显示蛋白尿和大量血尿，怀疑患有系统性红斑狼疮 (SLE)。开始采用高效局部类固醇（倍他米松二丙酸酯 0.05%）和全身羟氯喹（每日两次，每次 200 毫克）治疗，并将患者转诊至肾病科进一步评估肾功能。
更全面的实验室检查显示血清肌酐为 0.82 mg/dL，计算出的肾小球滤过率为 77 mL/分钟/1.73 m2（CKD-EPI），符合慢性肾病 GFR 类别 G2（KDIGO 指南）。24 小时尿液分析显示蛋白尿为 0.33 g。超声检查显示肾脏大小正常。由于病理性蛋白尿，伴有大量血尿和白细胞计数增加、低补体血症和 ANF 阳性（U1RNP 阳性），因此进行了肾活检。
组织病理学检查显示局灶性新月体和局灶性系膜型肾小球损伤。免疫组织化学检查显示免疫球蛋白A（IgA）、免疫球蛋白G（IgG）和C1q呈完全阳性。这些特征符合狼疮性肾炎III-A级的诊断[根据国际肾脏病学会和肾脏病理学会（ISN/RPS）2003年狼疮性肾炎分类]。
开始按照欧洲狼疮治疗方案进行治疗，包括静脉注射类固醇脉冲（500 毫克/天，持续 3 天），然后在第一个月内口服甲基强的松龙 0.8 毫克/千克/天，之后慢慢将剂量减少到 0.1 至 0.2 毫克/千克/天。环磷酰胺（500 毫克/天）给药六次，间隔 2 周。除了这种治疗外，还开始采取针对胃肠道疾病、念珠菌感染、耶氏肺孢子虫肺炎、疱疹感染和骨质疏松症的保护措施。
采用该治疗方案，治疗开始后 3 个月内，皮疹完全消失，尿液分析正常，无蛋白尿和血尿，病情得到控制。DNA Farr 滴度转为阴性，补体消耗消失。类固醇逐渐减少，以 1 mg/kg/天的剂量开始硫唑嘌呤维持治疗，随访 4 个月内病情得到控制。
讨论与结论
荨麻疹性血管炎是一种小血管炎，属于免疫复合物介导或 III 型超敏反应 [4]。1973 年，McDuffie 等人首次报道了这种疾病，他们描述了一种以荨麻疹为唯一主要临床表现的白细胞破碎性血管炎综合征 [5]。根据 Daviset 等人的观点，组织学上应有白细胞破碎和血管壁破坏的证据，可能伴有或不伴有纤维素样沉积物。也可能存在红细胞外渗和血管周围炎性细胞浸润 [2]。
我们报道了一个 61 岁白人女性的病例，她患有低补体血症性荨麻疹性血管炎，根据对器官损害的全面筛查，诊断为狼疮性肾炎。因此，该病例符合 McDuffie 等人的两项主要标准（荨麻疹
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