先天性输尿管阴道瘘：一例罕见的单系统异位输尿管，伴有同侧异位肾，经阴道手术治疗：病例报告
抽象的
诊断由异位输尿管等器质性原因引起的尿失禁尤其重要，因为可以通过手术矫正治愈。异位输尿管的患病率尚不确定，因为许多患者没有症状，诊断通常被忽视。80% 的女性异位输尿管通常与双肾有关。然而，引流单系统异位发育不良/萎缩但功能正常的肾脏的异位输尿管很少见，尤其是在女性中。成功矫正异位输尿管后，总体长期失禁率令人满意。
本病例报告了一个罕见的情况，一名 22 岁的未怀孕埃塞俄比亚妇女自幼便有内裤不断湿透的症状，但排尿模式正常。局部右盆腔肾超声和增强 CT 扫描显示右侧异位输尿管和萎缩的同侧盆腔肾功能良好。通过阴道入路进行手术再植，效果良好。患者后续随访顺利。
阴道壁外异位输尿管经阴道入路比经腹入路更适合，尤其是当其与盆腔异位肾相关时。与经腹入路相比，这种改良入路创伤更小，发病率更低，成功率更高。
介绍
功能紊乱导致的尿失禁是儿童时期的常见问题，治疗效果不尽如人意。然而，由异位输尿管 (EU) 等器质性原因导致的尿失禁尤其重要，因为可以通过手术矫正治愈 [1]。异位输尿管是指其开口于膀胱三角区以外的区域 [2]。从胚胎学上讲，大约在胎儿第五周，输尿管芽从中肾管 (Wolffian) 起源。当输尿管芽异常地向中肾管头侧起源或两者分离延迟或缺失时，就会形成异位输尿管 [3]。当输尿管芽出现异常，并伴有后肾胚基时，肾发育不良通常与异位输尿管有关 [4]。由于许多患者没有症状，因此 EU 的患病率尚不确定，诊断通常被忽视 [2,5]。女性与男性的比例为 2-6:1，无论男女，都可能在产前诊断为输尿管积水 [3,6]。
女性异位输尿管 80% 常与双肾有关。然而，引流单系统异位输尿管且肾脏发育不良的异位输尿管的情况很少见，尤其是在女性中 [1,5,6]。
诊断是通过影像学检查来确定异位输尿管和相关异常。超声 (US) 是第一种显示扩张输尿管及其走向和肾积水收集系统的影像学检查方式。然而，超声可能不适用于单系统异位，因为肾脏可能发育不良且难以可视化。在这种情况下，磁共振成像 (MRI) 和计算机断层扫描 (CT) 可以更好地描绘异位肾脏和未扩张的上极输尿管异位引流 [4,7]。肾脏扫描用于在手术前评估肾功能。
吉布森切开术和腹中线开腹术，以及腹纵向膀胱切除术和近端输尿管切除术是外科手术中常用的方法。单系统输尿管异位症的手术方法选择取决于肾功能程度、相关异常以及输尿管异位症的位置（是壁内还是壁外）。当肾脏发育不良且功能受损（功能低于 10%）而对侧肾脏正常时，需要进行肾输尿管切除术。当肾功能得以保留时，输尿管再植是首选手术，不仅可以恢复控尿能力，还可以保留剩余肾元的功能。输尿管造口术和尿道三角重建适用于修复壁内异位输尿管，而输尿管膀胱造口术则用于修复壁外异位输尿管 [8,9,10]。成功矫正尿失禁后，总体长期控尿率可达 81%。该控尿率可通过辅助药物治疗提高，主要包括使用 α 肾上腺素能药物和应用阴道悬吊术治疗因尿道括约肌异常引起的压力性尿失禁，而压力性尿失禁是术后尿失禁 (UI) 复发的主要原因之一 [11,12]。
病例介绍
一名 22 岁的未妊娠埃塞俄比亚妇女来到吉马大学医学中心 (JUMC) 门诊，主诉自儿童时期起内裤不断被尿湿，但排尿规律正常。6 年前，她因同一主诉两次来我院就诊，但医生安慰她并建议她做凯格尔运动后让她回家。她既往无盆腔手术史，无外伤史，无下尿路症状，亦无尿路感染治疗史。她既往无已知的慢性病史。泌尿生殖系统体格检查时，她无肋脊角压痛，会阴潮湿，阴道内有尿液积聚。阴道壁右前外侧可见一个小孔，用 6 Fr 小儿鼻胃管 (NGT) 插入导尿管后尿液喷出（图 4）。我们将导尿管插入膀胱，并注入 60 cc 亚甲蓝染料以排除先天性膀胱阴道瘘，染料测试为阴性。盆腔超声定位左侧正常肾脏在位，右侧肾脏萎缩位于盆腔内（图 1）。膀胱容量正常。子宫和卵巢看起来正常。由于怀疑有异位输尿管，进行了增强 CT 扫描，显示右侧异位输尿管和萎缩的右侧盆腔肾，并伴有间歇性输尿管狭窄，而对侧肾脏和输尿管看起来正常（图 2 和 3）。我们机构无法进行 MRI 和肾闪烁显像。全血细胞计数、肾功能检查和尿液分析均正常。
图 1
术前右侧盆腔萎缩肾和左侧正常肾的超声检查
图 2
对比 CT 扫描显示手术前右侧盆腔肾萎缩，左侧肾脏正常
图 3
对比图像 CT 扫描显示膀胱插入部位（左侧）的右侧异位输尿管和左侧正常输尿管，并且对比剂追踪到阴道（右侧）
由于右肾位于盆腔且功能良好，我们决定通过阴道进行手术。患者接受脊柱麻醉并处于背部截石位。在异位输尿管周围进行限制性切口后，将输尿管从膀胱和阴道中移出，并使用 Fr 6 儿科 NGT 进行导管插入。在靠近异位输尿管的阴道中部进行膀胱切开术，并使用 Vicryl # 3-0 将输尿管无张力地重新植入膀胱三角区。将输尿管导管通过尿道外置后，使用 Vicryl # 3-0 将膀胱分为两层关闭。最后，在术中重复染料（亚甲蓝）测试以检查水密性，当结果为阴性时关闭阴道粘膜（图 4、5、6）。患者被转至妇科病房，计划保留输尿管导管 2 周、膀胱导管 7 天。
图 4
右侧异位输尿管插管（左）并解剖异位输尿管的阴道粘膜（右）
图 5
异位输尿管从阴道右侧移出，在阴道中部进行膀胱切开术，并通过尿道将 Fr 6 儿科 NGT 外置
图 6
异位输尿管重新植入，膀胱分层闭合，并进行染料测试（左），阴道粘膜用 Vicryl 2-0 号闭合，并放置输尿管和导尿管（右）
手术后 7 天拔除膀胱导管，患者恢复排尿。然后，2 周后拔除输尿管导管。右肾超声检查正常，患者预约出院。她在手术后 1 个月和 3 个月进行了两次随访。所有随访影像和肾功能检查均显示正常。图 7 显示了手术后 1 个月的肾脏超声图像（图 7）。截至最后一次就诊，她报告没有排尿困难、疼痛或复发性尿路感染。
图 7
手术后 1 个月左右肾脏超声检查
讨论
通常，EU 是在儿童时期因反复尿路感染或尿失禁而确诊的 [3,6]。然而，单系统异位输尿管诊断起来很困难，而且经常被延误，尤其是当它伴有小的发育不良、功能不良、未显影的肾脏时，即使通过常规影像学检查也很难发现，而且对侧有一个正常的单肾 [1,13]。我们的患者成年后才到医疗机构就诊，由于评估不当，诊断被延误。在男性中，异位输尿

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