先天性肾动静脉畸形常规慢跑后出现肉眼血尿一例
抽象的
先天性肾动静脉畸形是指肾内静脉和动脉系统之间的异常沟通。先天性肾动静脉畸形是大量肉眼血尿的罕见原因，也是血流动力学显著贫血的罕见原因，其表现形式多种多样，从偶然的影像学发现到严重的高血压和充血性心力衰竭。
我们报道了一个 44 岁中国男性的病例，该男性没有出血素质的个人或家族病史，在日常体力活动后出现肉眼血尿导致血凝块滞留。
我们提出此案例是为了强调该实体作为急性上尿路出血病因的可能性，以及需要通过计算机断层扫描血管造影来确诊。
介绍
先天性肾动静脉畸形 (AVM) 是肾内静脉和动脉系统之间的异常沟通。肾血管中的此类异常是肉眼血尿的罕见原因。大量肾动静脉畸形患者患有高血压 [1]，其临床表现多种多样，从无症状患者的偶然发现到巨大动静脉畸形的高输出导致的充血性心力衰竭。其典型表现是肉眼血尿，偶尔伴有血凝块通过和腰痛。我们介绍了一例肾动静脉畸形病例，该病例在常规体力活动后表现为肉眼血尿，并多次出现血凝块滞留。
病例介绍
一名 44 岁的中国男性因在例行晨跑后发现肉眼可见血凝块而到急诊室就诊。他有高血压病史。他不吸烟，生活方式适中，经常慢跑。他没有出血性疾病的个人或家族病史。
初诊体格检查未见异常，床边超声检查提示膀胱内有大量凝块，无肾积水征象。初诊未见贫血、感染、凝血功能障碍或肾功能损害征象。初诊血液学及生化检查提示血红蛋白16.1g/dL，血细胞比容47.3%，肌酐83umol/L，尿素4.2mmol/L，活化部分凝血活酶时间31.4秒，凝血酶原时间10秒。
医生为他插了导尿管，排出大量血凝块，随后对他进行了手动膀胱血凝块抽吸，并开始持续膀胱冲洗和静脉注射抗生素，随后将他送入普通住院病房。
进行了肾脏的平片、肾造影和肾盂造影期计算机断层扫描 (CT) 成像，结果显示左肾内有血凝块，造影剂排泄延迟，但未能证明血尿的任何原因（图 1 和 2）。柔性膀胱镜检查未显示膀胱病变，输尿管口无活动性出血。因此，初步诊断可能是近期结石通过，伴有急性肾盂静脉漏和出血。
图 1
平扫、肾造影和肾盂造影阶段的轴向计算机断层扫描图像。左侧可见大量肾周液体（第一幅图中的长箭头）。左肾延迟增强，造影剂排泄延迟（第二幅图中的短箭头），但未见固体肿块或尿结石。在左肾未扩张的集合系统中可见与血液一致的依赖性物质（第三幅图中的箭头）。
图 2
计算机断层扫描血管造影的矢状斜多平面重组图像显示左肾静脉早期充盈（箭头）和左肾下极几条肥厚的周围肾动脉分支（箭头），这与肾动静脉畸形一致。
我们的病人入院第 2 天抱怨左侧腰部疼痛，并在约 6 天内多次间歇性出现轻度至中度血尿。治疗包括持续膀胱冲洗，患者情况相对稳定。第 6 天，我们的病人出现一次肉眼血尿，伴有急性血凝块滞留。他出现症状性贫血，血红蛋白水平低至 8.9g/dL，血细胞比容水平为 29.5%，需要输注总计 1L 浓缩红细胞。
进行了 CT 血管造影，显示左下极 AVM 由下极节段间肾动脉分支供血（图 2）。当天晚些时候，他接受了该结构的动脉栓塞术。采用右股总动脉入路，进行选择性肾血管造影，随后进行超选择性左下极肾动脉导管插入术（图 3）。栓塞术使用 1:1 比例的无水酒精和碘油以及 355 至 500 微米聚乙烯醇 (PVA) 颗粒（Contour®；波士顿科学公司，美国马萨诸塞州纳蒂克）。随后他完全康复，入院第 10 天出院，情况良好且稳定。
图 3
选择性左肾血管造影显示下极肥厚的周围肾动脉分支（第一幅图中的箭头）具有大的病灶（第二幅图中的箭头）和快速分流至下极肾静脉（第三幅图中的箭头）。球囊导管已置于左肾静脉以防止栓塞剂回流（第四幅图中的箭头），并使用微导管对左下极肾动脉进行超选择性导管插入（第四幅图中的箭头）。用无水酒精和聚乙烯醇颗粒栓塞肾动静脉畸形后的选定图像显示肥厚的左下极周围肾动脉分支被截断，没有分流至下极肾静脉（第五幅图）。
讨论
肉眼血尿和腰痛是全球泌尿科门诊最常见的症状。肉眼血尿的常见原因包括尿路感染、尿石症和泌尿生殖道肿瘤。肾动静脉畸形是肉眼血尿的罕见原因之一。鉴于该病程较短且临床症状可能迅速恶化，在诊断检查中尽早考虑这一诊断对于治疗至关重要。
肾动静脉畸形 (AVM) 可以是特发性的、先天性的或后天性的，通常通过其血管造影结构进行区分。后天性肾动静脉畸形 (通常称为动静脉瘘) 是最常见的类型 (占所有病例的 75%)，通常是由于医源性创伤引起的，例如肾活检或手术。其他原因包括钝性或穿透性创伤、肾盂肾炎和肾细胞癌。此类病例在影像学研究中的特征是动脉和静脉之间有单独的交通。先天性肾动静脉畸形约占所有病例的 25%，通常出现在 30 至 40 岁之间。它们在血管造影中表现为类似于血管瘤或曲折静脉的病变，动脉和静脉之间有多个交通，有时与遗传性疾病有关，例如遗传性出血性毛细血管扩张症 [2]。特发性肾动静脉畸形仅占所有病例的 5%，在没有明显原因的情况下，其血管造影外观与后天性动静脉畸形相似。特发性肾动静脉畸形被认为是由肾动脉自发侵蚀或破裂进入邻近肾静脉引起的。
虽然许多肾动静脉畸形是在高血压或镜下血尿检查中偶然发现影像学发现后才被诊断出来的，但记录在案的患者中，最初表现为带有血凝块的肉眼血尿的病例很少。这有时与绞痛、压痛或腰部饱胀感有关。可能引起对肾动静脉畸形怀疑的体征包括持续的杂音，或者不太具体地说，腰部可触及的肿块。其他不太常见的表现可能包括高输出量瘘引起的充血性心力衰竭的症状或体征，或大量血尿引起的低血压。
在本病例中，我们的患者在原有高血压的背景下首次出现运动诱发性血尿，这为此次事件的调查描绘了一幅非特异性的画面。最终出现的症状，如腰痛和由于血块滞留而导致的反复急性膀胱填塞，为肾 AVM 的诊断提供了更多线索，特别是在没有任何提示其他泌尿系统病理的放射学线索的情况下。尿石症（有或无结石通过）可能像本病例一样出现肉眼血尿和腰痛等症状，这被认为是我们本病例在放射学和膀胱镜检查后的初步诊断。然而，我们本病例的症状持续存在和临床恶化迫使我们采取第二种诊断方法，因此决定进行 CT 血管造影。泌尿道出血的其他常见鉴别诊断，泌尿生殖系统肿瘤（包括膀胱、输尿管和前列腺恶性肿瘤），可表现出相似的症状和体征，并且在诊断过程早期缺乏放射学、细胞学和内窥镜检查发现，是排除其作为本病例泌尿道出血原因的关键[3]。
根据患者的表现和相关症状，对患有肾动静脉畸形的患者进行调查。对于出现肉眼血尿的患者，应在调查资料中包括全血细胞计数，以监测失血情况。凝血情况有助于确定是否存在任何凝血病。高血压患者的分析可能需要进行肾功能检测。出现血尿的患者需要进行尿液显微镜检查、培养和细胞学检查，以发现任何潜在的感染、肾小球肾炎或恶性肿瘤。
影像学检查仍然是诊断肾 AVM 的重要工具。在某些中心，彩色双功能超声检查往往是诊断肾 AVM 的第一线影像学检查。彩色双功能超声扫描的结果包括流速加快的湍流血流和流入供血动脉的湍流舒张期增加，或一对相邻血管中动脉血流朝相反方向流动 [4]。CT 尿路造影包括普通、动脉、肾造影和肾盂造影期图像，是许多中心在肉眼血尿情况下的标准一线影像学检查方式。在我们的

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