完全切除被纤维瘤侵袭的腹直肌并用腹束带进行治疗：病例报告
抽象的
纤维瘤型纤维瘤病的特征是纤维瘤，这是一种良性软组织肿瘤，可能具有局部侵袭性，但通常不会转移。纤维瘤可出现在身体的任何部位，腹腔内的纤维瘤约占所有此类肿瘤的 30% 至 50%。完全切除并保留游离边缘一直是标准治疗方法，但最近也开始实施非手术疗法。但是，如果肿瘤侵袭性强和/或持续复发，根治性手术切除并保留游离边缘仍然是主要治疗方法。不幸的是，根治性切除可能导致大面积腹部缺损并妨碍重建。已有多项报告和建议讨论了这一问题；但据我们所知，很少有报告描述了完全切除和随后的腹直肌重建。
一名 35 岁的亚裔女性因腹痛来我院就诊。她患有腹部纤维瘤，需要完全切除腹直肌。由于她自身重建的组织坏死，我们未能覆盖她的前腹壁；因此，我们使用腹部绷带作为替代材料，以避免加重切口疝并帮助她产生腹内压。
由于治疗纤维瘤型纤维瘤病很困难，该病例报告可能对患有纤维瘤的患者的治疗具有参考价值和帮助。
背景
纤维瘤型纤维瘤病是一种以良性软组织肿瘤为特征的疾病，被认为是由腺瘤性息肉病 (APC) 基因的种系突变引起的家族性腺瘤性息肉病 (FAP) 的一种形式 [1]。此类肿瘤表现为局部侵袭，即使完全切除后仍频繁复发，因此需要持续随访和适当干预。根据疾病的具体特征，已采用多种治疗策略 [2]。带游离边缘的根治性肿瘤切除术通常被推荐为一线治疗方法 [3]；然而，越来越多的外科医生正在使用“等待观望”策略 [4,5,6]，因为尚未确定最佳治疗策略。有几份病例报告 [7,8,9] 描述了切除腹壁纤维瘤的手术方法，但最佳手术策略仍然存在争议，并且取决于患者的背景和外科医生的偏好。我们在此介绍第一例复发性纤维瘤病例，该病例需要完全切除腹直肌，重建过程中遇到困难，导致永久性切口疝，需要用腹带控制。该病例需要广泛考虑和量身定制的治疗。我们相信，本病例报告将对负责治疗这些难题的所有医疗专业人员有所帮助，并能带来更好的患者治疗效果。
病例介绍
一名 35 岁的亚洲女性因腹痛主诉来我院就诊。10 年前，她通过基因检测被诊断为 FAP，并接受了多次内镜息肉切除术（图 1）。她之前曾接受过四次手术，包括多次腹腔内纤维瘤切除术和全子宫切除术。她曾服用他莫昔芬作为激素疗法来抑制肿瘤进展 [4]，是一名肥胖患者（体重指数为 32 千克/平方米），不吸烟、不喝酒、不使用任何非法物质。她是一名家庭主妇，与丈夫和孩子生活在没有特定风险因素的环境中。然而，她被诊断为分离性障碍，因此一直服用镇静剂。她分娩时没有任何并发症。她的母亲和一个姐姐也患有 FAP，母亲死于 FAP 引起的结肠癌。
图 1
患者结肠镜检查中发现息肉
入院时体格检查发现腹部有一实性肿块，但神经系统检查未见异常，生命体征均在正常范围内：体温 36.3 °C、心率 93 次/分、血压 118/80 mmHg、血氧饱和度 100%、呼吸频率 20 次/分。除轻微贫血（血红蛋白 10.7 g/dL、血细胞比容 35.4%）外，初始血液检查未见异常结果。术前计算机断层扫描 (CT) 显示腹壁有一个大肿块（约 9.3 × 4.3 × 15.0 cm）（图 2），腹腔内有多个肿块。根据患者的基因诊断和病史，我们怀疑这些肿瘤很可能是复发性纤维瘤，而不是其他软组织肿瘤。术后一年内，肿瘤增大、数量增加，患者腹痛加剧。术前CT检查显示肿瘤已广泛扩散至腹直肌及部分结肠。现阶段，手术切除肿瘤及受影响的结肠部分被认为是缓解症状和抑制疾病进展的最佳治疗方法。手术准备期间，我们采用了硬膜外麻醉和全身麻醉。切开组织表面后，肉眼观察腹腔内情况发现肿瘤广泛扩散至整个腹壁肌肉。肿瘤几乎侵入整个腹直肌及部分腹横肌。我们最大限度切除了可检测到的肿瘤，导致伤口从剑突到耻骨上点很长；切除术还导致她的腹直肌被完全切除，包括前鞘、后鞘和部分腹横肌。此外，她的横结肠与一些肿瘤紧密粘连；因此，我们对其进行了部分结肠切除术。切除标本的术后病理检查证实了基质中梭形细胞束的典型外观 [1]。免疫组织化学显示肿瘤细胞的细胞核对 β-catenin 呈阳性，这也是这种肿瘤的特征 [5]。不幸的是，在切除的标本中发现了微观的阳性手术切缘。然而，根据欧洲共识 [5]，我们认为重新评估整体疾病管理和保留所有剩余的身体功能是至关重要的。
图 2
腹壁肿块的计算机断层扫描图像
腹直肌完全切除导致前腹部出现大面积缺损，需要重建来弥补。纤维瘤经常在创伤、既往手术或组织刺激后复发 [1,3]。根据她的病史，这些肿瘤持续复发，并表现出强烈的侵袭性。此外，不可避免的结肠切除术可能会引入肠道微生物污染。因此，我们希望避免刺激她的腹部组织和器官。为了降低复发风险，我们没有使用假体材料，包括生物网片。我们还避免在术中操作腹壁，而是使用她自己的组织重建腹壁，以降低感染风险 [10]。为了弥补大面积缺损，我们按照整形外科医生的常用技术和其他建议，从阔筋膜两侧剥离自体移植组织 [11]。大块自体移植组织被移植到她的腹部缺损处（图 3）。手术很成功，术后她的腹壁只剩下皮肤、皮下组织和自体移植。此外，我们使用腹部绷带覆盖腹部表面，尽量减少腹部不必要的压力，避免腹部器官通过自体移植突出，并帮助她保持正确的中立姿势，这因肌肉损失而变得困难。我们无法评估腹部手术对她的肺功能的确切影响。肌肉损失和腹部绷带妨碍了充分呼气和吸气。此外，从剑突到耻骨上点的伤口可能引起剧烈疼痛，并使她在手术后无法充分呼吸，尽管使用了硬膜外麻醉。
图 3
腹部缺损及移植阔筋膜
鉴于上述情况，我们在手术室没有给她拔管，决定继续进行呼吸机辅助通气，直到炎症反应充分减轻，自体移植物在她体内稳定下来。术后几天，动脉血氧分压与吸入氧分压之比（PaO2/FiO2）小于200，我们认为她没有呼吸机辅助无法自主有效呼吸，因此我们继续进行呼吸机辅助通气。术后三天，她出现高烧，血液检查显示有强烈的炎症反应。此外，手术伤口渗出无臭味的液体。因此，我们引流了手术部位数百毫升的渗出液。液体样本的实验室检测没有发现任何明显的感染迹象。随后的CT检查显示，腹腔内放置自体移植物的地方积液，只剩下一小部分。因此我们认为大部分自体移植物已经坏死和崩解，这导致了强烈的炎症反应和高烧。
自体移植失败后，该患者从剑突到耻骨上点出现较大的切口疝。她的前腹壁没有肌肉，只有真皮和皮下组织。
我们继续进行机械通气和呼吸康复；然而，她在术后第六天意外拔管。我们考虑重新给她插管，但在氧气面罩的支持下，她可以自主呼吸，没有呼吸困难。
血气分析未见酸中毒进展、乳酸升高等不良反应，且PaO2/FiO2在正常范围内，因此决定不再插管，在严密观察下继续吸氧。
我们担心腹部束带可能会在吸气时对她的腹壁造成额外的负压，但她能够深呼吸，并且肺活量 (VC) 充足。此外，腹部束带有助于防止切口疝通过腹部缺损恶化。
她成功康复，不需要任何额外的手术干预。然而，由于肌肉萎缩，她无法忍受日常活动中的任何压力。她无法从仰卧姿势坐起，而必须从侧卧姿势起身。此外，她无法充分呼气或有效排便。另一方面，尽管切口疝永久存在，但腹带有助于保持她的姿势，保护腹部器官，并防止任何通过腹部缺损突出。她大部分时间都戴着腹带，并没有感到任何不适。术后肺量测定结果显示，患者术前与术后使用腹带后发生了以下变化：VC 从 1.95 L 降至 1.75 L，用力 VC (FVC) 从 1.95 L 降至 1.75 L，1 秒用力呼气量 (FEV1) 从 1.66 L 降至 1.54 L，FEV1/FVC 比值从 0.85 升至 0.88，呼气峰流速 (PEF) 从 4.51 L/秒 (78.0%) 降至 4.34 L/秒 (75.3%)。因此，患者仅有轻度限制性通气障碍和呼气能力下降。总体而言，患者在不使用腹带的情况下，能够很好地适应日常生活。
手术后，患者剩余的纤维瘤逐渐增大，并复发于腹部其他软组织区域，导致腹痛加剧。为防止肿瘤侵犯内脏器官，增加重复手术的难度，在1年的随访中我们两次实施了简单的肿瘤切除术，仅切除了部分软组织，但成功避免了结肠切除和其他器官的损伤，且未出现肺功能进一步恶化或因黏附剂导致切口疝加重的情况。切除标本切缘阳性，但术后6个月未发现对患者身体有实际的危害。我们将继续严密随访该患者，并在每次访视中讨论手术指征，包括可能的早期干预措施和预计的身体功能恶化情况。
讨论和结论
关于腹壁缺损重建的报道有很多 [7,8,9,10,11,12]；然而，这是第一例腹部纤维瘤需要完全切除腹直肌并导致随后永久性切口疝（需用腹部束带控制）的病例报告。我们提交此病例报告以指导这种复杂情况的治疗。
纤维瘤是良性肿瘤，但其局部侵袭性和高复发率使外科医生难以选择，并且需要复杂的治疗方法 [2,3,4,5]，包括手术切除肿瘤、放射治疗、激素治疗和使用非甾体抗炎药 (NSAID)。化疗通常仅用于症状明显且对 NSAID 和他莫昔芬等良性干预措施无效的患者 [4]。
纤维瘤可能发生在既往创伤部位 [1,3]，且被认为与女性激素变化有关 [1]。早期手术干预，包括对边缘清晰的肿瘤进行根治性切除，一直是标准的手术治疗方法 [2]。然而，其他外科医生最近提出，持续随访的保守治疗比根治性手术更安全 [4,5,6]。英国指南 [4] 的作者参考了最近的欧洲共识 [5]，并指出观察等待应成为标准的一线治疗方案。
本例患者的肿瘤逐渐增大、数量增多，且在上次肿瘤切除后 1 年内疼痛加剧。因此，我们认为手术干预不可避免，保守治疗不适用于这种情况。
不幸的是，术后证实肿瘤周围有阳性切缘。欧洲共识声明 [5] 建议采取“观望”态度，因为此前报告 [13,14,15,16] 描述了尽管切缘为阴性但仍有复发，尽管切缘为阳性但仍无复发的情况；因此，我们优先考虑患者的生活质量。
有几份报告
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