手掌巨大脂肪瘤误诊引起的并发症:病例报告
抽象的
脂肪瘤是一种良性肿瘤,几乎可以出现在人体的任何器官中。手部脂肪瘤的诊断率尚不清楚。
我们介绍的是一名 63 岁的希腊白人女性的病例,她的手和手掌长有巨大脂肪瘤,但最初并未确诊。在多次对腕管进行手术减压后,患者被转诊,持续存在正中神经和尺神经受压症状,左手掌和拇指丘有明显肿块。临床检查、磁共振成像、神经传导研究和活检显示,手掌深部空间有一个巨大的脂肪瘤(8.0 × 4.0 × 3.75 厘米),并且脂肪瘤也侵入了腕管。她已经接受了两次腕管综合征手术,但症状没有缓解,并且她的拇长屈肌腱也被切断。通过边缘切除脂肪瘤和从掌长肌切取的插入移植物修复拇长屈肌,进行了确定性治疗。手术后 30 个月,患者的手功能完全正常,没有任何神经功能缺损。
并非所有腕部和手部脂肪瘤都能得到诊断。我们的报告试图强调脂肪瘤在腕管症状病例中的隐患。必须高度警惕,并进行良好的临床评估和适当的调查研究,以避免不必要的手术和并发症。这些肿瘤的边缘切除具有恢复作用。
介绍
脂肪瘤是最常见的软组织肿瘤 [1]。然而,它们很少出现在手部。一些脂肪瘤可以长得相当大,它们出现在手部与各种症状有关。巨型脂肪瘤的大小超过 5 厘米。在这个解剖位置,它们可能因局部压迫周围组织而引起多种症状 [2,3]。由于脂肪瘤的体积很大,抓握活动可能会受到影响。然而,脂肪瘤可能表现为脂肪肉瘤,这是最常见的软组织肉瘤。它们最大的亚组是高分化脂肪肉瘤,占病例的 40%,需要不同的治疗方法。我们报告了一例深掌间隙巨型脂肪瘤患者的病例,该患者被误诊和误治导致严重并发症。我们强调需要进行边缘手术切除,因为脂肪瘤占据掌间隙导致并发症,随后产生神经压迫症状。这些误诊症状最初导致第一批治疗医生错误地诊断为常见的腕管综合症,两次手术减压均失败,且由于拇长屈肌腱断裂而变得更加复杂。
病例陈述
一名 63 岁的希腊白人女性因正中神经和尺神经受压症状以及左手掌和拇指丘出现明显肿块被转诊至我们上肢和手外科部门的门诊。过去三年内,她已在另一家医院接受过两次腕管松解术,尽管如此,她的病情仍恶化了。
体格检查发现软组织肿块,触诊时略有疼痛,腕部活动范围减小(伸展 40°,屈曲 60°)。她也无法屈曲拇指远端指骨。肿块在普通 X 光片上清晰可见,MRI 检查显示肿瘤方向明确,大小为 8.0 × 4.0 × 3.75 厘米。肿瘤从手掌深层空间延伸至肌腱和掌骨之间,骨膜完好无损(图 1 和 2)。肿块在 T1 中呈高强度信号,在脂肪抑制中呈低信号,这提示为肌内脂肪瘤,即所谓的浸润性脂肪瘤,经活检证实。对解剖上受累的神经进行的神经传导研究显示,由于正中神经和尺神经受到压迫,正常值发生了改变。
图 1
MRI 显示脂肪瘤凹陷,侵入掌骨之间的蹼状空间。
图 2
MRI 图像显示其中一个凹陷侵入腕管。
手术在腋窝阻滞和止血带控制下进行。做了一个手掌之字形切口。发现肿瘤压迫了所有周围组织。术中,仔细识别并保护正中神经和尺神经。对肿瘤进行了边缘切除,降低了之前影响所有相关解剖结构的间室压力(图 3 和 4)。术中,我们发现拇长屈肌腱在之前的一次腕管松解术中被切断了。我们决定在第二阶段手术中重建肌腱,四个月后,使用插入的掌长肌自体移植(图 5)。切除的肿瘤的组织病理学分析显示成熟的脂肪组织与脂肪瘤一致,没有任何恶性肿瘤的证据。
图 3
将脂肪瘤整块切除。
图 4
识别并保护屈肌腱以及正中神经和尺神经。
图 5
使用插入式自体掌长肌腱移植重建拇长屈肌腱。
术后 30 个月的最后一次随访中,手部无疼痛,无神经功能障碍,活动范围完整。拇指运动无障碍。
讨论
脂肪瘤由成熟脂肪细胞组成,可发生于皮下、肌肉间或肌肉内。脂肪瘤通常进展缓慢且伴有疼痛,因此诊断时脂肪瘤通常体积较大,尤其是位于深部时。脂肪瘤与高分化脂肪肉瘤的鉴别诊断极其重要,有助于进行适当的监测和治疗计划。最近,许多细胞遗传学研究涉及源自脂肪细胞的肿瘤,包括良性脂肪瘤以及恶性高分化脂肪肉瘤 (WDLPS)。这些肿瘤中的大多数在 12q13-15 和 6p13q 区域存在基因突变 [4]。任何大于 5 cm 的软组织肿块都应被视为恶性,除非证明不是恶性的 [5]。高分化脂肪肉瘤这一术语已用于描述具有局部复发倾向的低度脂肪瘤性肿瘤 [6]。高分化脂肪瘤样脂肪肉瘤是高分化脂肪肉瘤中较常见的亚型之一。脂肪肉瘤是否能与先前存在的脂肪瘤区分开来仍存在疑问 [2]。
脂肪组织在人体中分布广泛,因此人们会认为这些肿瘤是最常见的良性肿瘤之一。治疗此类肿瘤的病例数很少,这可能表明误诊率很高。除了美容原因外,手术治疗的唯一指征是存在局部神经血管结构受压引起的并发症,这种情况在手部筋膜鞘内的狭窄空间中很常见。
软组织脂肪瘤根据解剖位置可分为浅表(皮下)脂肪瘤和深部脂肪瘤,其轮廓由肿瘤所占空间的范围决定。当没有筋膜