妊娠期完全性心内膜垫缺损：一例病例报告
抽象的
完全性心内膜垫缺损是一种先天性心脏病，其特征是发育中的心脏房室面积存在不同程度的缺损。妊娠期和产后期间未修复的心内膜垫缺损死亡率较高。
我们介绍一例罕见的孕妇心内膜垫完全缺损病例。一名 20 岁的中国女性患有未修复的完全心内膜垫缺损，在怀孕 33 周零 6 天时产下一名早产男婴。该婴儿具有正常的人类核型和尿道下裂畸形的出生缺陷。我们的患者在分娩后 10 分钟死于心力衰竭。她患有严重的肺动脉高压，并怀疑患有 21 三体综合征。
我们的经验进一步强调了产前筛查先天性心脏缺陷和婴儿期及时手术矫正心内膜垫缺陷的必要性。妊娠期和产后心内膜垫缺陷的死亡率很高，患有完全性心内膜垫缺陷的妇女应避免怀孕，尤其是那些无法理智判断风险的妇女。
介绍
完全性心内膜垫缺损 (ECD) 涉及大型原发性房间隔缺损和大小不一的入口性室间隔缺损。此外，只有一个大的心脏瓣膜（普通瓣膜），而不是两个不同的房室瓣（二尖瓣和三尖瓣）。ECD 发生在胎儿发育早期，大概是因为心内膜垫无法促进每个隔膜和房室瓣的正常发育。手术通常在婴儿 3 至 6 个月大时进行，具体取决于严重程度。完全性 ECD 约占先天性心脏缺陷的 3% [1]。人们认为，超过 50% 的完全性 ECD 与 21 三体综合征有关 [1]。然而，Ashoket al. 报告称，在南印度人群中，ECD 常与其他心脏或心外异常同时发生，但似乎与染色体异常 21 三体综合征的关联性较低 [2]。ECD 的病因尚不清楚。 Agopia 等报道，母亲孕前糖尿病和肥胖与胎儿无症状完全性 ECD 有显著相关性[3]。
心内分流常发生于患儿早期心脏。由于心脏左侧压力高于右侧，血液通常从左向右流动。随着左向右分流的延长，肺血管持续暴露于体循环动脉压，导致肺微血管进行性变化，引起肺血管阻力增加和肺动脉高压。当肺循环压力超过体循环压力时，血液也会从右向左流动，导致双向心内分流。这种情况也称为艾森曼格综合征（ES）。右向左分流可显著稀释氧合良好的血液，导致发绀。ES 患者通常出现呼吸困难、疲劳、胸痛和晕厥等症状 [4]。ES 中发生的肺动脉高压对妊娠期和产后造成严重风险。妊娠引起的全身血管阻力下降使右向左分流恶化，导致发绀恶化。Gleicheret al. 报告称 ES 妊娠死亡率为 52% [5]。大多数产妇死亡发生在产后第一周。剖宫产和其他手术与妊娠期间极高的产妇死亡率有关。据报道，ES 妊娠的产妇死亡率高达剖宫产的 50% 至 65% [6]。至少 54.9% 的分娩发生在早产 [5]。低出生体重可高达 26% [5]。
超声心动图是诊断 ECD 的有效方法，在产前阶段对完整 ECD 的诊断通常非常准确。Smrcek 等人证明，使用超声心动图诊断胎儿先天性心脏异常的成功率为 11 周时为 45%，12 至 14 周时为 90%，15 周时为 100% [7]。在本报告中，我们介绍了一例罕见的患有完整 ECD 的妊娠患者。
病例介绍
一名 20 岁的中国女性在怀孕 28 周时首次来我院就诊。她智力低下，具有 21 三体综合征的典型特征。怀孕前她的月经周期规律。她轻度体力消耗时会出现呼吸困难、胸痛和疲劳。她仰卧时也存在困难。
检查时，她的心电图显示窦性心动过速和右心房和右心室肥大。她的心率为每分钟 115 次。她的症状提示未修复的 ECD。她患有严重的左、右共同瓣膜功能不全。彩色血流成像和脉冲波多普勒显示双向心脏分流，以左向右分流为主。她的左心和右心压力几乎相等。根据未修复的 ECD 的自然病史，我们怀疑我们的病人患有严重的肺动脉高压。
由于患者死亡风险极高，我院产科医生、心脏科医生和麻醉科医生建议终止妊娠。患者家属拒绝了这一建议，坚持继续妊娠。患者还被建议留在我院接受密切监测和适当治疗，但她家属再次拒绝了我们的建议。
患者孕33周6天，因下腹部疼痛，伴有阴道流液2小时而来院，入院体检：体温35℃，脉搏130次/分，血压140/80mmHg，呼吸33次/分（供氧5L/分），严重呼吸困难，发绀，下肢水肿，左肋间隙可闻及3-6级心脏杂音，心尖部可闻及2-3级收缩期杂音，血氧饱和度19.4%。
胎儿臀位。胎心率为每分钟 120 次。患者的宫缩规律，间隔 3 至 4 分钟。宫颈扩张 10cm，胎膜破裂。超声显示胎儿处于左骶前位，双顶径 72mm，股骨长 56mm。羊水指数为 20mm。胎儿血气分析显示二氧化碳 48.8mmHg、氧气 22.1mmHg，pH 值为 7.15。轻柔牵引下产下一名男婴。婴儿体重为 1110 克。他的一分钟 Apgar 评分为 5 分。他的五分钟 Apgar 评分为 10 分。我们的患者在出生后 10 分钟死亡。当她的心脏停止跳动时，进行了标准的心肺复苏术。我们的患者没有使用呼吸机。该早产儿染色体核型正常，产时窒息、尿道下裂畸形，经我院新生儿科治疗，2个月后出院，体重2055g，无先天性心脏病。
讨论
婴儿期常出现进行性肺部并发症和充血性心力衰竭。无论有无症状，50% 的患有完全性 ECD 且未经治疗的婴儿都会在出生后第一年内死亡 [8]。手术治疗最好安排在出生后 6 至 12 个月前 [8]。如果不及早进行手术干预，只有大约 4% 的完全性 ECD 患者能活到 5 岁 [8]。婴儿早期进行手术修复通常很

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