眶内颗粒细胞瘤（Abrikossoff 瘤）的计算机断层扫描和磁共振成像表现：一例病例报告
抽象的
颗粒细胞瘤是一种罕见肿瘤，可发生在身体的任何部位。眼眶颗粒细胞瘤仅占所有颗粒细胞瘤病例的 3%。眼眶计算机断层扫描和磁共振成像已被证明可用于诊断眼眶肿瘤。然而，眼眶内颗粒细胞瘤的罕见性对临床医生和放射科医生都构成了重大的诊断挑战。
我们报告了一例 37 岁中国女性的病例，她的右眼患有罕见的眼内颗粒细胞瘤，表现为复视、眼球突出和眼球运动受限。术前眼眶计算机断层扫描和增强磁共振成像显示增强的实性、卵圆形、边界清晰的球后结节。此外，磁共振成像特征包括眶内肿瘤，在 T1 加权成像上与灰质等信号，在 T2 加权成像上为低信号。在轴向扩散加权图像或表观扩散系数图上均未观察到水的扩散限制。计算机断层扫描和磁共振成像特征均提示眶内血管瘤。然而，术后病理学（结合免疫组织化学）发现了眶内颗粒细胞瘤。
当磁共振成像上观察到眶内 T2 低信号和水的自由扩散时，应将颗粒细胞瘤纳入眼内肿瘤的鉴别诊断中。
背景
颗粒细胞肿瘤 (GCT) 于 1926 年由 Abrikossoff 首次描述为成肌细胞瘤 [1]，是一种罕见的肿瘤。尽管 GCT 可发生在任何身体部位，但很少影响眼眶 [1,2]。大多数 GCT 是良性的，但偶尔也有恶性形式的报道。只有 10% 至 15% 的 GCT 是多中心的 [3]。在组织学上，GCT 细胞具有嗜酸性颗粒细胞质，其中充满溶酶体 [1–3]。
眼眶计算机断层扫描 (CT) 和多平面视图磁共振成像 (MRI) 通常用于评估眶内肿瘤或假肿瘤 [4,5]。由于涉及眼眶的 GCT 非常罕见，因此很少在手术前诊断出眶内 GCT。我们报告了一例罕见的眶内 GCT 病例，该病例表现为复视、视力模糊和眼球突出，最初根据其影像学特征确诊为眶内血管瘤。
病例介绍
一名 37 岁的中国女性患者，有 6 个月的渐进性视力模糊和复视病史，并伴有右眼 (OD) 畏光。她没有恶性肿瘤的个人或家族病史。她也否认有任何手术史或慢性病史。她的矫正 Snellen 视力为右眼 6/6，左眼 (OS) 6/4。她的眼压为右眼 18 mmHg，左眼 16 mmHg。她的右眼运动正常，但右眼在各个方向上都受到轻度限制。她的双眼均为正视。
眼球突出度测量结果显示，OS 眼球突出度为 12 毫米，OD 眼球突出度为 15 毫米（伴有眼球突出）。她的双侧瞳孔呈圆形，直径为 4 毫米。OS 眼光反射活跃，OD 眼光反应迟钝。OS 眼视野正常，OD 眼有盲肠中心暗点。双眼眼底散瞳检查显示双侧视神经盘扁平，边缘清晰。OD 眼有玻璃纸样黄斑病变。
经过眼科检查后，医生安排患者在一个月内进行随访检查。常规胸部 X 光检查和甲状腺功能检查等实验室检查结果均正常。脑 CT 增强扫描前后显示右侧眼眶内有一个边界清晰的卵圆形结节，大小为 15×15×27 毫米，略有增强。眼球无凹陷，无骨质侵蚀（图 1a、b）。在脑部和眼眶的 MRI 扫描中，眶内肿瘤在矢状面 T1 加权像 (T1WI) 和轴向脂肪饱和 T1WI 上呈现相对于灰质的等信号，在轴向 T2 加权像 (T2WI) 上呈现低信号，静脉注射钆后呈现弥漫性不均匀增强（图 2a-d）。在轴向扩散加权图像 (DWIs；bvalue = 1000) 或表观扩散系数 (ADC) 图上，水没有扩散限制，与正常脑组织相比，显示等强度 (图 2e、f)。在冠状对比后 MRI 上，肿瘤与下直肌、外直肌和内直肌相邻，她的右侧视神经呈现扁平畸形。这些发现提示存在眶内血管瘤。
图 1
脑部计算机断层扫描显示眶内颗粒细胞肿瘤。a 对比前和对比后轴向脑部计算机断层扫描显示边界清晰的卵形球后结节（箭头），并有轻微的对比度增强（弯曲箭头）。右侧眼球没有被肿瘤压凹
图 2
眼眶内颗粒细胞肿瘤在眼眶磁共振成像中的表现。肿瘤在矢状 T1 加权图像上相对于灰质显示等信号，在轴向 T2 加权图像上显示低信号。在轴向和冠状图像上均观察到静脉注射钆后弥漫性不均匀增强。在白内障中，肿瘤似乎与下直肌、外直肌和内直肌以及右侧视神经密切相关。箭头指向图内的肿瘤。在扩散加权图像（b 值 = 1000）和表观扩散系数图中，肿瘤相对于正常脑组织显示等信号，没有扩散限制
根据术前影像学诊断安排手术。通过右眶颧开颅术切除肿瘤。肿瘤几乎全部切除，但有一些残留肿瘤附着在她的视神经上。肿瘤大小为 2.4×2.3×1.4 厘米；质地坚硬，无血管，呈灰褐色。组织学显示纤维化软组织浸润着多边形肿瘤细胞巢，具有丰富的嗜酸性颗粒状细胞质和小而平淡的细胞核。没有细胞异型性、有丝分裂活动增加或坏死。肿瘤细胞边界不清，在烧灼的切除边缘可见。在免疫组织化学染色中，颗粒细胞对 S100 呈免疫反应性，对 CD68 呈局部阳性。MIB-1 标记指数为 3，代表增殖率低。这些发现与 GCT 一致（图 3）。
图 3
眶内颗粒细胞瘤病理标本。组织学显示纤维化软组织浸润，多角形肿瘤细胞巢；肿瘤周围神经受累（苏木精和伊红染色，原始放大倍数×100）；嗜酸性颗粒细胞质丰富，细胞核小。无细胞异型性、有丝分裂活动增加或坏死（苏木精和伊红，×200）。免疫组化染色为dS100、eCD68和fMIB-1。颗粒细胞对S100呈弥漫阳性（×400），对CD68呈局灶性阳性（×200）。MIB-1标记指数为3，代表低增殖（×200）
术后6个月，患者眼球突出，眼球运动及对光反射未完全恢复。双眼瞳孔呈圆形，右眼直径4mm，右眼直径5mm。双眼眼压均为17mmHg。右眼视力为6/6.7，右眼视力为6/6。
6 个月后的第一次随访 MRI 显示，右侧球后区域有边界不清的软组织成分包裹着她的视神经。右侧视神经周围的软组织在 MRI 上显示中等 T1 和中等 T2 信号强度和对比增强。怀疑存在术后变化（伴有残留肿瘤）。9 个月后的随访 MRI 显示，右侧视神经周围的软组织成分的对比增强和大小均有所消退。根据两次随访 MRI 的结果，认为软组织残留与术后变化相符。
讨论
眼科 GCT 可起源于眼眶（仅占所有 GCT 病例的 3%）、眼睑、视神经、眼外肌、泪囊、睫状体、结膜和泪阜 [6]。报告的眼科 GCT 患者年龄范围为 3 至 74 岁（平均年龄 40 岁），无性别差异 [6,7]。在 84.6% 的眼眶 GCT 病例中，患者表现为进行性眼球突出和复视，发展时间长达数周至数年 [2]。
眼眶 GCT 往往发生在眼眶下半部。复视是由眼外直肌受累引起的，最常见的是下直肌 [2,3,6]。在本例中，冠状位和轴向 CT 和 MRI 显示眼球后椭圆形 GCT 与下直肌、外直肌和内直肌以及右侧视神经密切相关。术后进行 MRI 检查以跟踪眼眶内软组织残留。多平面图像有助于选择眶内肿瘤摘除的途径，并有助于术后检测肿瘤切除情况以及残留的视神经或眼外肌粘连。
迄今为止，英文文献中仅报道了 53 例伴有眼部受累的 GCT 病例 [2,7]。53 例中只有 1 例为双侧，另外 2

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