弯刀综合征是一种罕见的心脏静脉异常，可导致布德-加氏综合征：一例病例报告
抽象的
弯刀综合征是一种先天性心脏病，其特征是右肺异常引流至下腔静脉、右心房或从异常肺静脉到体静脉的各种静脉连接。这种左向右分流会诱发肺动脉高压，在有复发性肺炎病史或严重左向右分流的情况下，需要进行手术修复。通常采用一种矫正方法，即将异常肺血流重新引导至左心房。弯刀修复的并发症包括弯刀静脉狭窄、血栓形成和闭塞及其偏斜。
本病例报告描述了一名 53 岁的白人女性，她患有弯刀综合征，由于呼吸困难症状而接受手术修复，术后因右肝静脉异常引流至左心房而出现布德-加氏综合征。这是布德-加氏综合征导致肝脏病变的一个有趣原因，以前从未被描述过。
本病例报告强调了彻底的术前评估的重要性，以及新出现的病理中前因的重要性。这是已知肝病综合征 Budd-Chiari 综合征的一个有趣原因。本病例报告引起了许多专业的关注，包括肝病学、心脏病学、放射学和心血管外科。它揭示了弯刀综合征的一种新的有趣解剖变异，具有重要的术后影响。
介绍
弯刀综合征是一种罕见的先天性心血管异常，该病患者部分或全部右肺通过与下腔静脉相连的肺静脉引流，同时伴有右肺发育不全、肺动脉高压和其他潜在心脏缺陷 [1–4]。该病因是指胸片上可见的管状不透明物，通常与右心缘平行，形似弯曲的土耳其剑或弯刀。异常静脉通常与膈肌下方的下腔静脉相连，但也有多种变异，弯刀静脉引流至下腔静脉与右心房交界处，直接引流至右心房、冠状窦或肝静脉或门静脉。成年患者通常有右肺反复肺炎病史、肺动脉高压征象和/或慢性右心室容量超负荷 [3–6]。
本病例报告描述了一名 53 岁的白人女性，患有已知弯刀综合征，正在接受手术修复，手术后 1 个月出现布德-加氏综合征。在我们的病例中，肺静脉向肝静脉的异常引流最终导致肝充血，从而导致布德-加氏综合征。我们不知道有任何其他病例出现这种弯刀综合征并发症。
病例介绍
几年前，一名 53 岁的白人女性在常规胸部 X 光检查中被诊断出患有弯刀综合征，X 光检查显示右侧心旁曲线状投影，这是典型的肺静脉异常引流的特征。随后，该综合征在计算机断层扫描 (CT；图 1) 上得到证实。在随后的几年中，疲劳和呼吸困难症状加剧，与明显的左向右分流有关，核磁共振成像 (MRI) 显示。因此，她接受了手术修复，采用长隔板技术，即以右心房壁为底部，以人工心包顶为顶部，创建一条长心房内隧道，将弯刀静脉的起源与左心房连接起来 [5-7]。术后，她的病情明显好转，7 天后出院。不幸的是，1 个月后，她因腹胀、嗳气和餐后上腹痛症状来到急诊室。常规实验室检查显示轻微炎症指标和γ-谷氨酰转移酶的轻微升高。胸部和腹部的增强 CT 显示左肝叶新生肥大和右肝叶低密度，同时伴有少量盆腔腹水。右肝静脉也明显扩张。对手术区域进行仔细的重新评估后发现，右肝静脉异常引流到弯刀静脉，而不是弯刀综合征常见的直接引流到膈下腔静脉（图 2），因此右肝叶的引流改道到左心房。不幸的是，这阻碍了她的右肝静脉静脉引流，并导致充血性肝病或布德-加综合征。这种充血的机制是双重的。首先，左心房静脉回流增加导致弯刀静脉和左心房压力升高，导致右肝静脉无法引流。此外，手术修复导致弯刀静脉血流发生 180 度转向，因为肺静脉下降到膈肌下方，然后向上流向左心房，从而导致局部流速降低，加剧右肝叶静脉充血。代偿性左叶肥大导致胃部外在压迫，这是导致她出现症状的部分原因。由于她没有出现肝功能不全或威胁性门脉高压并发症的迹象，因此无需进行矫正手术。随着时间的推移，她的左肝叶通过肥大逐渐接管了右肝叶的功能，而右肝叶逐渐萎缩。通过改变饮食和使用促胃动力药物，对患者进行了对症治疗，并对患者进行了一年多的密切随访。
图 1
弯刀征。冠状增强计算机断层扫描显示右肺静脉异常引流至下腔静脉，代表常规射线照相上的弯刀征。
图 2
肝右静脉异常引流。冠状增强计算机断层扫描显示肝右静脉在与弯刀静脉相同的开口内异常引流，将肝右静脉的血池重新引导至左心房。请注意肝中静脉正常引流至下腔静脉。
讨论
异常肺静脉回流障碍是一组特殊的先天性心脏病，由部分或全部右肺异常引流至下腔静脉、右心房或从异常肺静脉到体静脉的各种静脉连接所致 [4–6]。据估计，发病率为十万分之二 [6]。当该病与右肺发育不全和肺动脉高压有关时，该病被专门称为弯刀综合征。肝腔静脉发育不全伴有奇静脉或半奇静脉延续至上腔静脉，以及肝静脉持续存在也属于该分母 [1,3,6,8]。
婴儿型弯刀综合征在出生后 2 个月内即可诊断，症状包括发育迟缓、呼吸急促、心力衰竭和发绀。相关死亡率约为 45%。当诊断在新生儿期后确立时，患者被分为儿童型或成人型，症状通常较轻甚至无症状，具体取决于肺发育不全的程度。患者通常有右肺反复肺炎病史、肺动脉高压和/或慢性右心室容量超负荷的体征 [3,5,6]。
如果考虑该诊断，则可以通过胸部 X 光检查中的一种特征性征象（弯刀征）轻松证实，大约 70% 的患者会出现这种征象。这种征象的解剖学基础是异常肺静脉下降到膈肌下方，在心脏右侧形成半月牙征，因此类似于土耳其剑或弯刀。CT 和 MRI 均可用于描绘异常引流的确切解剖结构，以及用于对支气管血管系统、肺或胸椎的伴随先天性缺陷进行额外评估。可以通过动态 MRI 或常规心脏导管插入术来评估左向右分流的严重程度。
婴儿型肺动脉高压几乎总是需要手术修复，而成人型肺动脉高压仅在有复发性右肺感染、严重左向右分流或肺动脉高压病史时才需要考虑 [4–7]。手术的主要目的是避免慢性心脏超负荷的后遗症。可能考虑的手术包括对受影响的发育不全肺进行全肺切除术 [5,6]，或更常见的矫正性手术干预，将异常肺血流重新引导至左心房 [5–7]。
弯刀静脉修复的并发症主要与弯刀静脉狭窄、血栓形成和闭塞及其偏离有关。抗凝和密切随访至关重要 [5,7]。我们的病例代表了一种极为罕见的并发症。如多平面 CT 图像所示，下腔静脉的弯刀静脉口实际上是肝右静脉的共同口（图 1）。长隔膜手术中使用的心包补片被放置在这个共同口上，因此导致肝右静脉与左心房异常连接。这种新的解剖状况，使弯刀静脉血流发生 180 度大转变，加之左心房静脉回流增加，导致左心房和弯刀静脉压力升高，导致了静脉充血、左肝代偿性肥大和少量腹水，与亚急性布德-加氏综合征的症状相似。
布德-加氏综合征是

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