富T细胞、富组织细胞弥漫大B细胞淋巴瘤与结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤复合淋巴瘤一例
抽象的
复合淋巴瘤是一种罕见的疾病，两种或两种以上不同亚型的淋巴瘤共存于同一器官或组织内。
我们报告一例新病例，患者为 67 岁的白人男性，症状为疲劳、虚弱、体重减轻和多尿。检查时，患者还出现上腹部和左腰部疼痛、脾脏肿大和左腋窝淋巴结肿大，没有相关病史或家族史。
淋巴结活检显示富含 T 细胞、富含组织细胞的弥漫性大 B 细胞淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主的霍奇金淋巴瘤。
患者初始接受阿霉素（多柔比星）、博来霉素、长春花碱、达卡巴嗪方案化疗，后改用利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松方案治疗。
在治疗期间，发现病情有所消退，尤其是脾脏肿大的尺寸；然而，患者在完成治疗两个月后死亡。
复合性淋巴瘤应继续研究。此外，治疗类型、疗效和结果仍存在争议。
背景
“复合性淋巴瘤”(CL) 一词最早由 Custer RP 使用，用于描述同一患者体内同时存在多种组织学类型的淋巴瘤 [1]；然而，目前的术语仅限于在单个器官或组织内同时存在两种或两种以上形态和免疫表型不同的淋巴瘤克隆的罕见情况 [2]。复合性淋巴瘤的发病率较低，从 1% 到 4.7% 不等 [3]。
这种组合可能包括霍奇金淋巴瘤 (HL) 与 B 细胞或 T 细胞非霍奇金淋巴瘤 (NHL)、B 细胞 NHL 与 T 细胞 NHL，或同一解剖部位的两种不同的 B 细胞或 T 细胞 NHL [2]4。
我们报告了一例叙利亚 67 岁男性左腋窝淋巴结中复合型富 T 细胞、富组织细胞弥漫大 B 细胞淋巴瘤 (TCR-HR-DLBCL) 和结节性淋巴细胞为主的霍奇金淋巴瘤 (NLPHL) 病例。
病例介绍
一名 67 岁的白人男性到叙利亚拉塔基亚 Tishreen 大学医院的胃肠病科就诊，他抱怨自己一个月前开始感到疲劳和虚弱，并伴有 15 天内体重意外减轻约 15 公斤。
病史包括高血压和脑血管意外，无残留并发症。患者无法回忆起此次意外的病因。没有家族性淋巴瘤或癌症病史。
患者无呕吐、发热、腹泻等症状，但有多尿、尿频、劳力性呼吸困难、端坐呼吸。
临床检查发现上腹部和左腰部压痛，触诊时脾脏肿大，关节痛，左腋窝淋巴结肿大，质地坚硬。生命体征为脉搏 100 次/分，血压 110/70 mmHg，SpO2 95%，体温 38°C。实验室检查阳性结果包括小细胞性贫血（Hgb 7.6 g/dL，MCV 65.8 fL），血小板减少（133 × 103/µL），白细胞相对减少（4000 个细胞/µL），血沉增加（69 mm/小时）（表 1）。
腹部和盆腔超声检查显示肝脏内有一个低回声结节（3×3 厘米），脾脏肿大（22 厘米），有几个低回声结节，脾静脉上方有一个结节，可能是在胰腺中。肾脏有明显的皮髓质分化，有几个简单的囊肿，其中最大的一个在左肾（45×59 毫米），在右肾（67×78 毫米）（图 1）。随后进行了静脉 (IV) 造影剂的计算机断层扫描 (CT)，显示肝脏第四段有一个直径 35 毫米的均匀结节，脾脏小叶均匀肿大，肾脏双侧囊肿，肾皮质内造影剂不均匀固定，冠状动脉、腹腔干和脾动脉钙化。经检查怀疑淋巴瘤，后骨髓穿刺示细胞正常，各分化阶段颗粒白细胞，嗜酸性粒细胞、中性粒细胞增多，浆细胞< 3%，各分化阶段红细胞前体未见异常，巨核细胞数量正常，体积略有减小，后行左腋窝淋巴结活检。
图 1
腹部超声检查，显示肝脏淋巴结（箭头，左）和脾内淋巴结（箭头，右）
宏观上看，淋巴结很大（6 × 4 × 3 cm），灰褐色，质地柔软。显微镜检查及以下免疫染色显示，局灶性淋巴结结构完全消失，粘性大肿瘤淋巴样细胞弥漫增生，细胞核不规则大，核仁明显（图 2）。这些细胞对 CD20 和 Bcl-2 呈阳性。背景细胞主要是 T 淋巴细胞（CD3+）和组织细胞，而 B 细胞（CD20）明显减少，Reed-Sternberg 样细胞（LP 细胞）缺失。淋巴结中的其他病灶显示 LP 细胞增生，背景为混合炎性渗出物，缺乏 CD20+ 大淋巴样细胞。LCA（CD45）和 CD20 对 LP 细胞呈阳性，而 CD30 和 CD15 呈阴性（图 3）。此组支持复合淋巴瘤的诊断。
图 2
左腋窝淋巴结病理显示大淋巴细胞（中心母细胞和免疫母细胞，箭头，右）与小淋巴细胞混合弥漫性增生，（苏木精和伊红 [H&E] × 200）
图 3
左腋窝淋巴结病理显示 Reed–Sternberg 样细胞 (淋巴细胞为主的细胞 LPs) 增生，并混有混合炎症细胞 (苏木精和伊红 [H&E] × 400) [a，箭头]，大淋巴细胞 CD20 阳性 × 400 [b]，大淋巴细胞 Bcl-2 阳性 × 200 [c]，小淋巴细胞 CD3 阳性 × 100 [d，箭头]，LPs 细胞 LCA (CD45) 阳性 × 100 [e，箭头]，LPs 细胞 CD30 阴性 × 100 [f，箭头]，LPs CD15 阴性 × 200 [g，箭头]
初次诊断为淋巴瘤后，患者接受每2周一次的阿霉素 (多柔比星)、博来霉素、长春花碱、达卡巴嗪 (ABVD) 化疗方案治疗2个疗程；免疫染色确诊后改用利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松 (R-CHOP) 方案，每3周治疗11个疗程。治疗开始2个月后再次进行静脉造影CT扫描，显示左腋窝有一个直径3.5厘米的结节，双侧腋窝有较小的结节，大小不超过 (12×7毫米)。胃壁增厚（最大24毫米）、贲门和上半身增厚，脾脏轻度肿大（图4）。
图 4
治疗开始后 2 个月进行的胸部和腹部静脉造影计算机断层扫描显示左腋窝结节直径为 3.5 厘米 [a—箭头] 和脾脏轻度肿大 [b—箭头]
不幸的是，患者在完成化疗两个月后因心脏骤停去世，家属拒绝进行尸检，导致无法确定死亡与疾病之间的准确因果关系。
讨论
复合性淋巴瘤被定义为同一患者不同部位或同一位置同时存在一种以上淋巴瘤。该定义随着时间的推移而发展，目前更准确的描述是同一淋巴结或结外部位存在两种或两种以上类型的淋巴瘤。通常其中一种类型具有低度滤泡组织学特征，另一种具有弥漫性结构 [4]。这种疾病很少见，约占所有淋巴瘤的 1-4.7%，大多数报告为病例报告或小规模病例系列。描述由两种或两种以上 NHL 组成的复合性淋巴瘤的病例比报告 NHL 和 HL 的病例更常见。文献中只有六例病例显示同

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