成年患者患不同肺叶的先天性肺囊性腺瘤样畸形，伴有支气管闭锁：病例报告
抽象的
肺先天性囊性腺瘤样畸形是新生儿和婴儿呼吸窘迫的罕见原因。这种疾病通常在新生儿期和出生后两年内诊断出来。这种畸形与活产和死产婴儿的支气管肺隔离症、肺外腹腔内隔离症或支气管闭锁有关。这种畸形很少发生在成人身上，成人的诊断是根据胸部 X 光片上出现的肿块病变特征偶然做出的。记录的患有这种畸形的最年长患者年龄约为 35 岁，只有 10% 的初次诊断是在出生后一年做出的。延迟诊断可能与感染或偶然发现有关。
我们描述了一名 34 岁白人女性的放射学发现，该女性有复发性肺炎、间歇性前胸膜性胸痛和咯血的临床病史。发现患有肺先天性囊性腺瘤样畸形，并伴有涉及不同肺叶的支气管闭锁。
虽然在成人中罕见，但对于患有反复或持续性干咳的成人患者，应怀疑患有先天性囊性腺瘤样畸形。在成人期发现先天性囊性腺瘤样畸形与支气管闭锁的关联很少见，但有可能，甚至在不同的肺叶中也存在。
介绍
肺先天性囊性腺瘤样畸形 (CCAM) 是一种罕见的先天性肺发育畸形，见于终末呼吸结构。它占所有先天性肺异常的 25%，其特征是肺组织多囊肿块，支气管结构异常增生 [1]。迄今为止，英文文献中已报告了约 46 例成年期诊断出的 CCAM 病例，但没有一例与涉及不同肺叶的支气管闭锁 (BA) 有关 [2]。
我们报告了一例在有症状的成年患者中发现的与 BA 相关的 CCAM 病例，并描述了其临床特征和放射学发现。
病例介绍
一名 34 岁的白人女性，有复发性肺炎和间歇性前胸膜性胸痛的临床病史，无危险因素，因咯血住院。进行了肺功能测试，结果显示小气道仅有轻度阻塞。肺一氧化碳弥散能力 (DLCO) 和肺容积均在正常范围内。
入院时进行胸部 X 线检查，结果显示右上叶支气管分支处有椭圆形阴影，下游有实质血肿区域，这在之前的检查中并不存在（图 1）。在静脉非离子造影剂注射之前和之后对肺部进行了多探测器计算机断层扫描 (MDCT)，结果证实右上叶后段过度充气，支气管闭锁，部分充满粘液。支气管肺泡灌洗、痰液和支气管抽吸物未发现恶性肿瘤。纤维支气管镜检查证实右上叶后段支气管狭窄，并确诊为 BA。然后将症状和临床病史归因于发现的 BA。高分辨率计算机断层扫描 (HRCT) 可以更好地表征该病变，在右下叶尖段检测到另一个过度充气区域，该区域有多个气囊与分段支气管相连，与正常肺实质界限清晰。这些发现是 I 型 CCAM 的特征（图 2），诊断由活检证实（图 3）。
图 1
（a）后前位胸部 X 光检查显示右上叶下游存在过度充气和实质血肿稀少的区域（粗箭头）。 （b）后前位胸部 X 光检查显示右肺门旁叠加不透明度（细箭头）。
图 2
多探测器计算机断层扫描。（a）轴向图像显示右上叶有粘液状密度不透明物。右上叶的支气管分支无法辨认。（b）右下叶的轴向图像可以表征肺实质的畸形多囊区域。（c）最小强度投影 (minIP) 冠状重建中的畸形特征（支气管闭锁：细箭头；先天性囊性腺瘤样畸形：粗箭头）。
图 3
先天性囊性腺瘤样畸形。囊壁内衬假复层柱状上皮（苏木精和伊红，200 倍）。
抗生素治疗三周后，再次进行胸部X光检查，结果显示上叶仍然不透明，这是由于闭锁支气管中的粘液未冲洗所致。
我们的患者目前正在接受定期随访检查的监测。
讨论
先天性囊性腺瘤样畸形已被诊断为与其他先天性肺畸形有关，例如活产和死产婴儿的支气管肺隔离症、肺叶外腹腔内隔离症或 BA，且累及同一叶 [3]。该异常可能在出生时就出现，或最常见于新生儿期，主要取决于受影响的肺部体积，此时畸形肺部逐渐出现空气滞留导致呼吸窘迫。只有 10% 的病例在生后一年后出现 [1,4]，且 CCAM 极少数情况下会延迟到成年；有记录的患有这种畸形的最年长患者约为 35 岁。延迟诊断可能与感染或偶然发现有关。尽管 CCAM 在成人中很少见，但对于患有复发性或持续性无痰咳嗽的成年患者，应怀疑其患有 CCAM。老年患者的临床表现为反复

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