膀胱原发性恶性黑色素瘤的保守治疗：一例病例报告
抽象的
膀胱原发性恶性黑色素瘤 (PMM) 是一种非常罕见的临床病理疾病。鉴于该疾病的罕见性，最佳治疗方案尚未得到充分认可。
我们描述了一名 74 岁白人男性的膀胱肿瘤病例，该患者表现为大量血尿。根据临床、仪器和组织学发现，诊断为 PMM。患者接受了经尿道膀胱肿瘤切除术和膀胱内卡介苗注射。
为了做出正确的诊断，临床病史、内镜检查、组织病理学检查和免疫组织化学检查必不可少。需要多学科评估来区分原发性和转移性恶性黑色素瘤。
背景
泌尿生殖道原发性恶性黑色素瘤 (PMM) 是一种非常罕见的临床病理学疾病，尿道是最常见的受累部位 [1]。迄今为止，文献中已报道的膀胱 PMM 病例不到 50 例 [1]。据报道，这种肿瘤发生在很广的年龄范围内，男性的发病率略高 [1]。尽管膀胱 PMM 的确切发病机制尚不清楚，但一些作者推测其与膀胱黑变病存在潜在联系 [1]。通常，膀胱 PMM 直到疾病晚期才会显现出来 [2]。手术是首选治疗方案。根据肿瘤分期，手术方案包括：经尿道切除术、部分膀胱切除术或根治性膀胱切除术 [2]。免疫疗法、放疗和化疗是其他治疗方案 [2]。我们描述了一名 74 岁男性的膀胱 PMM 病例，该患者出现大量血尿，并接受经尿道膀胱肿瘤切除术 (TURB-T) 加膀胱内注射卡介苗 (BCG) 治疗。
病例介绍
一名 74 岁的白人男性因肉眼可见血尿入泌尿外科。他的既往史仅与 2 年前接受根治性肾切除术治疗的透明细胞肾癌有关。入院时，他的血清血红蛋白水平为 7.5 mg/dl，肾小球滤过率为 96 ml/min。立即输注两单位红细胞。患者接受腹部超声检查时发现左侧膀胱壁有一个 3 cm 的低回声病变。初步膀胱镜检查发现一个不典型的带蒂病变，其特征是涉及膀胱前壁的棕黑色素（图 1）。主要诊断假设是恶性黑色素瘤。患者计划接受 TURB-T。使用标准单极电切镜进行肿瘤完全切除。完全切除的标本重 40 g。术后过程顺利。组织学检查显示增生由梭形细胞和上皮样细胞混合组成，细胞质丰富，细胞核不规则，核仁嗜酸性明显，多形性严重。此外，色素沉着的黑素体和含有黑色素的巨噬细胞明显可见（图2a）。免疫组织化学研究显示S100和MART-1 / MELAN-A呈阳性，而desmin，DE-R-11，GATA3，p63和细胞角蛋白7和配对盒8（PAX-8）呈阴性（图2b）。这些发现符合恶性黑色素瘤的组织病理学诊断。术后氟-18氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描-计算机断层扫描排除了伴随的病理灶。皮肤科检查、胃镜检查、结肠镜检查和眼科检查排除了其他地方的原始恶性黑色素瘤继发病变的可疑情况。患者被建议进行基因筛查，但他拒绝了。临床分期为 T1、N0、M0。根据机构多学科泌尿肿瘤学团队的评估，计划进行辅助膀胱内 BCG 治疗。采用以下方案：每周灌注 6 次，然后在 3、6、12、18、24、30 和 36 个月后每 3 周灌注一次。6 个月的随访中膀胱镜检查和计算机断层扫描均未发现复发。
图 1
膀胱原发性恶性黑色素瘤的内窥镜表现。肿瘤呈深色色素肿块
图 2
a 苏木精/伊红染色（放大 50 倍）显示增生由梭形细胞和上皮样细胞混合组成，具有丰富的细胞质、不规则的细胞核、明显的嗜酸性核仁和严重的多形性；b 免疫组织化学染色（放大 50 倍）显示 S100 呈阳性
讨论与结论
通常，膀胱黑色素瘤可见于患有源自皮肤的广泛转移性黑色素瘤的患者。膀胱原发性黑色素瘤是一种罕见的肿瘤，其诊断和治疗都具有挑战性。Wheelock 于 1942 年描述了第一例原发性膀胱黑色素瘤 [3]。患者年龄从 7 岁到 82 岁不等，据报道男性的发病率略高。由于表现症状缺乏特异性，因此诊断具有挑战性。事实上，大多数病例都表现为血尿。我们的患者就是这种情况。其他症状包括排尿困难、尿急、夜尿、尿频或尿潴留，具体取决于肿瘤的位置和侵袭性。膀胱镜检查和经尿道活检是主要的诊断方法。内窥镜检查下，肿瘤呈大小不一的深色色素肿块 [4,5]。显微镜下，膀胱 PMM 具有黑色素瘤的典型特征，例如具有大核和明显核仁的大多形性细胞巢。黑色素可能存在。然而，膀胱恶性黑色素瘤的组织病理学诊断可能具有挑战性，通常需要进行免疫组织化学研究以促进诊断 [5]。通常，免疫组织化学评估显示黑色素 A 和 S-100 蛋白呈阳性，但没有上皮标志物的表达 [4]。然而，

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