Warthin 瘤与 Kimura 病并发一例
抽象的
沃辛瘤 (WT) 是一种常见的腮腺良性唾液腺肿瘤。临床上，沃辛瘤多发生在通常吸烟的 50 至 70 岁男性身上。据报道，沃辛瘤患者患有不同的头颈部肿瘤以及同一或另一个唾液腺内的其他唾液腺肿瘤。木村病 (KD) 是一种罕见的慢性炎症性疾病，病因不明，影响年轻至中年亚洲男性。KD 表现为头颈部无症状结节，伴有区域淋巴结肿大和唾液腺受累。
一名 64 岁的阿拉伯男性，左面部无症状肿胀已有 10 年。计算机断层扫描显示边界清晰的多囊肿块，具有异质性增强。切除的肿块由两个不同的部分组成。乳头状和囊性嗜酸细胞上皮与淋巴基质有边界清晰的增生，与 WT 一致。一些区域表现出硬化性纤维化，多个淋巴滤泡显示滤泡溶解、滤泡增生和嗜酸性粒细胞浸润。患者血清免疫球蛋白 E 水平升高，证实同时存在 KD。患者接受了左侧浅表腮腺切除术，30 个月的随访中未复发。
本报告描述了腮腺中第一例WT和KD同时发生的病例。
背景
沃辛瘤 (WT) 是第二常见的良性涎腺肿瘤，占腮腺肿瘤的 12% -37% [1,2]。WT 被认为起源于位于腮腺内淋巴结内的唾液腺残留物 [3]。它通常发病于 50 至 70 岁之间，历史上男性发病率较高；目前，女性 WT 的发病率有所增加。WT 与吸烟呈正相关，几乎 90% 的 WT 患者有吸烟史 [4]。大多数病例发生在腮腺浅叶，双侧或多灶性表现分别占 10% 和 12% [5]。细针抽吸 (FNA) 是 WT 的主要诊断程序，通过该检查可以显示淋巴细胞片与嗜酸细胞上皮细胞混合 [6]。WT 具有特异的组织学特征；它由乳头状囊性空间组成，内衬双层嗜酸细胞和基质内的淋巴组织[1]。
木村病 (KD) 是一种罕见的慢性炎症性疾病，主要发生在亚洲年轻男性中，其他地区也有散发病例报告 [7]。该病表现为无痛性皮下软结节，最常见于头颈部，伴有局部淋巴结肿大，偶尔唾液腺受累 [7]。KD 患者表现为外周嗜酸性粒细胞增多和血清免疫球蛋白 E (IgE) 水平升高。虽然 KD 在临床上类似于肿瘤，但它是一种反应性过程，发病机制尚不清楚。从组织学上看，KD 有三个主要组成部分：致密的胶原基质、大量嗜酸性粒细胞的红润生发中心增生和毛细血管后小静脉增生 [8]。
两种不同实体在患者体内共存是一种罕见现象。然而，据报道，除了非常常见的 WT 之外，其他非涎腺肿瘤的出现率高达 37%，其中头颈部鳞状细胞癌是最常见的肿瘤 [9]。同步涎腺肿瘤最常见于 WT，通常双侧发生 [10]。在同一腺体中，仅报告了一例罕见的腮腺 WT 与朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (LCH) 共存的病例 [11]。在本报告中，我们描述了一例腮腺中同时存在 WT 和 KD 的病例，这是我们在英语文献中了解到的第一例，并描述了该病例的临床病理学特征。
病例介绍
一名 64 岁的阿拉伯男性，左侧面部无痛肿胀已持续 10 年。患者报告近期肿胀增大。他的病史包括高血压和吸烟。头颈部检查发现一个坚硬、无压痛的腮腺肿块，最大直径为 10 厘米。肿块活动度有限，其上覆皮肤无变化。没有淋巴结或面神经异常。计算机断层扫描显示左腮腺有一个 7.1 × 6.2 × 5.5 cm 的边界清晰的肿块，有不均匀增强和多个囊性空间。肿块向后和医学上移位胸锁乳突肌，但未显示浸润（图 1）。FNA 在外部机构进行，报告为 WT；没有幻灯片进行内部评估。患者在我们机构接受了左侧浅表腮腺切除术。有趣的是，外科医生评论说肿瘤的一致性比典型的 WT 更坚固。
图 1
计算机断层扫描，冠状图：左腮腺内边界清晰的结节，具有不均匀增强和多个囊性腔隙
切除的腮腺组织大体检查显示一个8厘米的坚硬肿瘤，切面呈黄色至棕褐色，显示实性和囊性区域（图2）。组织学检查显示结节有两种不同的成分（图3A）。一个区域由多个囊性空间组成，囊性空间具有乳头状结构，内衬双层嗜酸细胞，周围淋巴细胞形成具有生发中心的淋巴滤泡。囊腔内可见细胞碎片和浓稠分泌物（图3B）。与之前的FNA部位一致，有纤维化灶、鳞状化生、坏死和淋巴浆细胞浸润。在肿瘤的其他区域，在密集的纤维化基质中有明显的嗜酸性浸润与淋巴细胞和组织细胞混合。淋巴滤泡散在分布于纤维化的基质中，表现为毛囊溶解、毛囊增生、嗜酸性沉积及血管周围硬化（图 3C-E）。
图 2
大体标本由棕褐色实体块组成，边界清晰，有囊性腔隙
图 3
A肿块由两个主要部分组成：淋巴组织内有多个乳头状生长和囊性腔隙，内有明亮的嗜酸性细胞（左），以及广泛纤维化组织和多个模糊形成的淋巴滤泡（右）。（H&E，原始放大倍数 ×20）。B第一个部分由多个乳头状囊性腔隙组成，内衬嗜酸细胞上皮，基质中有弥漫淋巴细胞浸润和淋巴滤泡。 （H&E，原始放大倍数×40）（插图：囊性内膜为管腔柱状细胞和管腔外立方形细胞的双层；两种细胞均具有颗粒状嗜酸性胞浆。（H&E，原始放大倍数×200）。C肿块的第二部分显示弥漫性硬化纤维化，散在淋巴滤泡表现出滤泡溶解和炎性浸润。（H&E，原始放大倍数×40）。D在硬化基质内和淋巴滤泡之间存在明显的嗜酸性浸润，淋巴滤泡与淋巴细胞和组织细胞混合。（H&E，原始放大倍数×100）。E淋巴滤泡显示滤泡增生，外套区保存，蛋白质沉积和血管周围纤维化。（H&E，原始放大倍数×200）
淋巴滤泡背景中的滤泡树突状细胞网以 CD21 和 CD23 突出显示。为了排除组织细胞肿瘤，进行了 CD1a 和 S100 检查，结果显示肿瘤细胞内无阳性（数据未显示）。进行了全血细胞计数和分类计数以及血清 IgE 水平检查，结果显示绝对嗜酸性粒细胞计数正常，为 0.41 × 109/L，血清 IgE 水平升高，为 2691 KU/L。根据组织学特征和实验室检查结果，诊断为 KD 与 WT 共存。在 30 个月的随访中没有复发的证据。
讨论
涎腺良性肿瘤占所有腮腺肿瘤的 73% 至 86%，WT 是仅次于多形性腺瘤 (73% 至 80%) 的第二大常见肿瘤 (3% 至 35%) [12,13,14]。WT 也称为乳头状淋巴囊腺瘤，是一种嗜酸细胞上皮性肿瘤，最初由 Hildebrand 于 1895 年报告，1929 年由 Warthin 在英国文献中首次报道 [15,16]。WT 的临床表现为缓慢生长的腮腺肿块，主要见于 50 至 70 岁的患者。WT 略有男性倾向，男女比例为 1.6:1 [4,17]；性别比例低于最初报道的（5:1 或 10:1）[18,19]。女性 WT 发病率的变化很可能是由于女性吸烟习惯的增加，因为大多数 (90%) WT 患者都有吸烟史 [4,5]。WT 最常发生在腮腺中。腮腺外 WT 很少见于颌下腺（1-6.9%），极少见于小唾液腺（0.1-1.2%）[17,20]。双侧或多灶性表现并不罕见，分别发生在 10% 和 12% 的患者中 [5]。确切的发病机制一直存在争议，提出了多种理论，因此文献中使用的术语也不同 [21]。当 Hildebrand 报告它时，它首先被认为是侧颈囊肿的一种变体 [15]。然而，最合理的发病机制是 WT 起源于发育过程中被困在腮腺内淋巴结内的唾液腺组织。最近，研究人员通过 CAM5.2 反应性完美地证明了 WT 淋巴组织中的滤泡外网状细胞，证实了这些肿瘤发生在淋巴结内 [3]。WT 的组织学特征简单易懂，易于识别。它由不同程度的囊性空间组成，内衬嗜酸细胞上皮，淋巴组织内呈乳头状结构，偶尔有生发中心。仔细检查嗜酸细胞内衬可发现双层管腔柱状细胞和管腔外圆形至立方形细胞；两种细胞均具有颗粒状嗜酸性细胞质 [1]。WT 可通过浅表或全腮腺切除术治疗，复发率较低，为 0.8-4.2% [4]。
腮腺中同时发生的涎腺肿瘤并不常见，仅占所有腮腺肿瘤的 3.6% [10,22]。据报道，几乎所有良性和恶性涎腺肿瘤都伴有 WT，非常常见，包括多形性腺瘤、基底细胞腺瘤、嗜酸细胞瘤、粘液表皮样癌、腺样囊性癌、涎管癌和腺泡细胞癌 [10,23,24,25]。尽管如此，除一例 WT 与 LCH 共存的病例外，文献中尚未报道同一腮腺内同时存在非涎腺肿瘤和 WT。Tanet al.[11] 报道了一名 50 岁男性同时发生的 WT 和 LCH，表现为右侧腮腺无痛肿胀，大小突然增大，并近期出现腹股沟肿块。血细胞计数显示白细胞增多和嗜酸性粒细胞增多。存在WT的典型组织学特征。此外，腮腺内淋巴结内有大量嗜酸性粒细胞和散在的单核细胞，这些细胞具有卷曲的细胞核和明显的核沟；这些细胞对CD1a和S100呈阳性，证实了LCH的诊断。有趣的是，患者的肿瘤还表现出腮腺内淋巴结内的坏死、嗜酸性脓肿和肉芽肿反应，这提出了KD作为鉴别诊断。然而，没有明显的纤维化、滤泡增生或KD的其他特征性特征[11]。患者接受了腮腺切除术，随访4个月后无复发迹象[11]。
川崎病是一种罕见的免疫介导炎症性疾病，病因不明。1937 年 Kimmet 等人[26] 首次报道该病在中国人群中发现，1948 年 Kimura 等人[27] 报道该病在日本人群中发现。该病表现为皮下结节，好发于 20 至 30 岁的亚洲年轻男性的头部和颈部 [7]。川崎病患者通常有区域性淋巴结肿大和/或唾液腺受累。大多数川崎病患者为亚裔，白种人、西班牙裔、黑人和阿拉伯人中也有散发病例，唾液腺受累的发生率极低 [7]。实验室检查显示外周嗜酸性粒细胞增多和血清 IgE 水平升高，这可能具有预后意义 [28]。川崎病的主要组织学特征包括生发中心硬化性纤维化、显著的嗜酸性微脓肿、毛囊增生、毛囊松解和毛细血管后小静脉增生。川崎病的其他特征包括生发中心坏死、生发中心内蛋白质沉积或嗜酸性浸润、生发中心或毛囊间区域内的多核细胞、生发中心内网状 IgE 沉积和小静脉周围硬化 [7]。川崎病的治疗包括局部或全身
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