伊格尔综合征患者的慢性口咽疼痛和医疗游牧：病例报告
抽象的
茎突延长与口咽疼痛和吞咽困难有关，被称为 Eagle 综合征，这种疾病的病理生理学仍存在争议。由于患病率低且症状复杂，这种综合征经常被误诊，导致慢性疼痛和医疗流浪。
一名 51 岁非洲裔女性，左侧口咽疼痛和吞咽困难恶化病史已有 3 年，她咨询了几位健康专家。医疗和外科治疗，包括鼻窦手术和拔除三颗健康牙齿，均未改善她的症状。在颌面疼痛诊所的评估显示茎突不对称延长。手术缩短延长的茎突可完全缓解疼痛并恢复正常吞咽功能。
根据本病例报告，讨论了 Eagle 综合征的病理生理学，并强调了对无症状茎突延长患者亚群进行特定随访的必要性。
主要发现/亮点
对 Eagle 综合征的误诊常常会导致不必要的、广泛的医疗游牧。
伊格尔综合征是一种多因素综合征。
所有医生或临床医生（牙医、放射科医生等）都应接受敏感度和培训，以检测和报告茎突延长。
介绍
Eagle 综合征 (ES) 是一种罕见的临床疾病，与复发性颌面和颈部疼痛有关，其病因是茎突过长 (SP) 或茎突舌骨韧带钙化 [1,2,3,4]。该综合征以美国耳鼻喉科医生 Watt W. Eagle 的名字命名，他于 1937 年详细描述了该综合征 [5]。然而，意大利外科医生 Pietro Marchetti [1] 早在 1652 年就描述了与 ES 相符的发现。
在医学文献中，ES 也称为茎突舌骨复合体综合征、茎突舌骨综合征、茎突综合征、长突综合征、茎突痛、茎突-茎突舌骨综合征、茎突吞咽困难、慢性茎突心绞痛、颞叶风湿性茎突炎、茎突颈动脉综合征或 Garel–Bernfeld 综合征（有关综述，请参阅 [1]）。Eagle 将此综合征细分为两类：经典型和颈动脉型。经典型 ES 几乎总是在扁桃体切除术后观察到，最常见的表现是口咽区有异物感，吞咽时有钝痛和持续性疼痛，但不具有刺痛感（即神经痛）。这种疼痛感有时可能涉及耳朵和牙颌区。颈动脉型 ES 发生在颈内或颈外动脉被延长的 SP 压迫后，但也可能伴有交感神经丛刺激引起的其他功能障碍和症状。当颈内动脉受压时，疼痛通常感觉在头部外侧区域或眼睛周围。在颈外动脉受压的情况下，疼痛会延伸到眶下区域，并随着头部的旋转而加剧。此外，还可能出现其他症状，如短暂性视力丧失、头晕或晕厥。应该注意的是，尽管两种类型的 ES 存在差异，但它们被认为具有共同的病因机制，即由延长的 SP 过度机械刺激导致的局部创伤。然而，目前尚不清楚由此产生的疼痛是否可以被视为炎症或神经性原因，后者可能是由于颈动脉型 ES 中颈动脉周围自主神经分支的慢性压迫或初级感觉传入神经的创伤性损伤所致。这种综合征的患病率似乎很低，估计为 0.16% [6]，再加上其复杂的症状，可能会导致误诊。我们在此报告一名患有 Eagle 综合征的患者，该患者的病情在 3 年多的时间里一直未得到诊断，并且对治疗没有反应。
病例报告
一名 51 岁的非裔女性被其全科医生转诊至法国巴黎萨佩特里尔医院 (GHPS) 牙科服务部。她描述了自己 72 个月以来左侧下颌后角区疼痛病史，疼痛延伸至同侧耳朵和上颌骨区域，原因不明。患者被转诊至该服务部的专门颌面疼痛诊所。
既往史显示疼痛始于 2013 年，当时患者开始出现口咽区疼痛，并放射至左上颌骨和耳部区域，感觉有异物感，咀嚼和吞咽时疼痛，同侧耳朵有杂音。对乙酰氨基酚（1000 毫克，口服，每日三次）只能适度缓解疼痛。在 2014 年咨询牙医后，拔掉了第 28 号牙齿，但病情没有任何改善。此后，她被转诊给耳鼻喉科医生 (ORL)，医生怀疑是鼻窦炎，并用抗生素和皮质类固醇治疗，但病情没有改善。ORL 随后于 2015 年进行了鼻窦通气管切开术，但症状仍未见改善。最后，患者咨询了另一位牙医，在左下颌区域出现肿胀且对抗生素治疗（阿莫西林）没有反应后，这位牙医拔除了第 25 号牙齿，后来又拔除了第 38 号牙齿。
患者曾接受过三次剖腹产和一次子宫切除术。她还报告称，由于婚姻生活复杂，她长期处于压力之下，但并未接受治疗。在 2003 年的一次家庭暴力中，她的丈夫殴打了她的左下颌后角区域和下颌升支（升支）后方。这是患者报告的唯一一次创伤。
经过三年的无果而终的求医生涯后，她于 2016 年前往法国巴黎萨佩特里尔医院的颌面疼痛门诊就诊。经过一位资深专家 (Y.B.) 的严格临床和放射学检查，她被诊断患有伊格尔综合征。
患者主诉口咽部有异物感，咀嚼和吞咽时疼痛，主要是固体食物，且随着时间的推移症状加剧。疼痛几乎每天都会发作，有时是自发性的，向左旋转头部会加剧疼痛。触诊扁桃体窝也可以诱发疼痛。疼痛被描述为“张口时疼痛”和“像咽炎一样钝痛”，并伴有同侧耳朵的噪音。通过 DN4 神经性疼痛问卷 [7] 评估疼痛质量，结果显示仅有机械性异常性疼痛。使用数字疼痛评定量表 (NPRS) 将疼痛严重程度评定为 5/10，服用对乙酰氨基酚 (1000 mg，口服，每日三次) 可部分缓解疼痛。
根据 DC 建议 [8] 进行的口面部评估显示，下颌骨左角有轻微肿胀，皮肤外观没有任何改变。指诊显示左侧咬肌、下颌舌骨肌和二腹肌后部疼痛。耳鼻检查无异常。张口时下颌骨也向左偏移。口内检查显示腭扁桃体水平不对称。同侧（左侧）扁桃体似乎向内弯曲，口咽触诊突出了全景片上可见的左侧茎突体积较大（见下文）。
肉眼检查和全景 X 光检查（图 1）证实第 25、28 和 38 号牙缺失，未接受牙科/牙周疾病治疗。第 37 号牙远端可见射线不透性，提示第 38 号牙存在残根或骨性固缩，但无伴随炎症过程。如触诊所怀疑的那样，两条 SP 都很长，左侧的更长。锥形束 CT（CBCT）（图 2）显示左侧 SP 中存在假关节：上部矿化段与下部矿化段通过单个假关节相连，假关节的最大尺寸分别为 37.3 × 13.1 毫米和 32.5 × 10.5 毫米，位于下颌骨下缘上方。这种 SP 对应于 Langlais 分类中的 II 型（假关节）[9]（表 1）。
图 1
正畸断层扫描：拔除牙齿 #25、#28 和 #38。#37 的远端可见放射不透性（虚线箭头），表明 #38 的根部残留，这是由于手术治疗不完整造成的。请注意，两个茎突（实线箭头）都延长了，但左侧茎突比右侧更长且体积更大
图 2
牙科锥形束计算机断层扫描。A右侧：无症状，B左侧，其中茎突对应于 Langlais 分类的 II 型；上部矿化节段通过位于下颌骨下缘上方的单个假关节与下部矿化节段相连
根据病史、临床和放射学发现，最终诊断为 Eagle 综合征。
随后，患者被转诊至 Hôpital Pitié-Salpêtrière 的 ORL 服务部，决定进行左侧直肠切除术，由一位专家外科医生 (F.T.) 在全身麻醉下采用经典的外部入路技术实施 [10]。在 3 个月的随访中，疼痛几乎完全缓解。患者仍然有轻微的张口受限和左侧颞下颌关节轻微疼痛感，因此医生建议进行物理治疗。在手术后 2.5 年、3 年和 4 年分别进行的第二、三和四次复诊时，患者疼痛完全缓解，功能性不适感消失。
讨论
ES 是导致口面部、口咽部和颈部疼痛的原因之一，对医疗专业人员来说，诊断 ES 仍是一个难题。ES 是一种罕见的医学疾病，但在原因不明的口咽部、颈部和颅面部疼痛病例中，应将其视为鉴别诊断。在本例中，不必要地拔除三颗牙齿，凸显了误诊对口腔健康可能造成的严重后果。
由于所采用的方法不同，文献中报道的 SP 平均“正常”长度各不相同 [11,12,13] [12]。通过三维 (3D) 计算机断层扫描对 SP 进行评估显示，根据其长度，SP 可分为三类：短（< 2 厘米）、长（2-4 厘米）和细长（> 4 厘米）[14]，目前报道的病例属于后一类。然而，值得注意的是，SP 的长度与疼痛严重程度之间没有关系 [12,15]。
ES 的病因仍存在争议。Eagle 假设扁桃体切除术等医源性手术会导致茎突舌骨韧带 (SHL) 和 SP 受到刺激，从而诱发骨炎、骨膜炎或肌腱炎等炎症，随后 SHL 发生反应性骨化，导致 SP 延长。然而，只有少数 ES 患者有扁桃体切除术史 [16,17]。此外，研究表明，未接受扁桃体切除术的儿科患者中，SHL 全部或部分出现明确矿化的情况很高 [16]。Al-Khateebet 等人 [15] 认为扁桃体切除术不是 SP 延长发病机制的主要因素，复发性扁桃体炎等慢性炎症可能在 ES 的发展中发挥更重要的作用。为了支持这一观点，我们研究中的患者没有扁桃体切除术史。因此，我们假设穿孔创伤可能是 ES 慢性炎症的根源。
ES 诊断困难有几个原因：首先，如引言中所述，只有~4% 的 SP 延长者会发展为 ES。因此，在放射学检查中发现 SP 延长不足以诊断 ES。其次，颈部放射性和牵涉性疼痛会使鉴别诊断产生混淆。此外，正如 Diebet 等人 [1

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