胃癌患者颈静脉及锁骨下静脉血栓形成致乳糜胸一例
抽象的
乳糜胸是一种罕见疾病，由乳糜漏入胸腔引起。当大量乳糜漏入胸腔时，可导致严重的呼吸、免疫和代谢并发症。乳糜胸有许多潜在的病因，最常见的原因是创伤性乳糜胸和淋巴瘤。上肢静脉血栓形成是乳糜胸的一种罕见病因。
一名 62 岁的荷兰男性，有胃癌病史，13 个月前接受了新辅助化疗和手术治疗，出现呼吸困难和左臂肿胀。胸部 CT 显示双侧胸腔积液，左侧更明显。CT 扫描进一步显示左颈静脉和锁骨下静脉血栓形成和骨肿块，提示癌症转移。为确认胃癌转移，患者进行了胸腔穿刺术。抽取的液体呈乳白色，甘油三酯含量高，但不含恶性细胞；因此，胸腔积液诊断为乳糜胸。开始采用抗凝和中链甘油三酯饮食治疗。此外，通过骨活检证实了骨转移。
我们的病例报告显示，乳糜胸是胸腔积液和癌症病史患者呼吸困难的罕见原因。因此，对于所有有癌症病史且新发胸腔积液和上肢血栓形成或锁骨/纵隔淋巴结肿大的患者，都应考虑这一诊断。
背景
乳糜胸是一种罕见疾病，其特征是胸腔内乳糜漏。淋巴液或乳糜在肠壁中产生，主要由以乳糜微粒形式存在的营养物质衍生的长链甘油三酯组成。乳糜由 T 淋巴细胞、电解质、脂溶性维生素和蛋白质组成。根据饮食中的脂肪量，淋巴液的运输量可能在每天 1.5 到 2.5 L 之间。淋巴液流经乳糜池和胸导管，最终在左颈内静脉和锁骨下静脉交界处的静脉系统中排空 [1,2,3]。左上肺叶将淋巴液排入胸导管。右肺和左下叶的淋巴液主要通过支气管纵隔干排至右锁骨下静脉 [2,3]。
乳糜胸的病因多种多样。最常见的原因是胸导管或其供应系统功能障碍，这可能是由阻塞（例如淋巴瘤）或创伤（例如手术）引起的。其他原因包括非手术创伤（例如鞭伤和癫痫发作）、恶性肿瘤（淋巴瘤除外）、狼疮、结核病、结节病和淀粉样变性 [1,2]。
乳糜胸的一个罕见原因是(双侧)上肢血栓形成或中心静脉血栓形成，偶尔由中心静脉导管引起[4,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22]。
乳糜胸的症状和体征取决于乳糜漏的量和潜在病因。如果大量乳糜漏入胸膜腔，可能会出现免疫力低下、低白蛋白血症和淋巴细胞减少。胸腔穿刺检查显示乳白色液体、甘油三酯 > 1.24 mmol/L 或甘油三酯在 0.56 至 1.24 mmol/L 之间，胸水中存在乳糜微粒，即可确诊。乳糜胸的治疗包括引流和低脂中链甘油三酯饮食 (MCT 饮食)，这意味着排除长链甘油三酯 (LCT)、预防营养不良和治疗潜在病因 [23]。
通过评估胸腔积液的状况、测量胸腔积液中的甘油三酯和乳糜微粒来诊断乳糜胸，并及时开始治疗，可以帮助缓解呼吸窘迫、免疫抑制和营养不良。
病例介绍
一名 62 岁的荷兰男性于 2017 年被诊断出患有 T3N2M0 弥漫型胃癌。他的最初症状是体重减轻和吞咽困难。影像学和胃镜检查显示胃窦溃疡，正电子发射断层扫描-计算机断层扫描 (PET-CT) 显示大网膜淋巴结阴性。组织学诊断为弥漫型腺癌。患者接受了新辅助化疗（表柔比星、奥沙利铂和卡培他滨）的治愈性治疗，随后进行了腹腔镜胃切除术。术后分期显示 ypT2N3M0R0。经过非常仔细的考虑，由于患者术后持续恶心和摄入不足（包括止吐药、止泻药和额外营养），因此未进行辅助化疗。他的身体状况无法承受辅助化疗及其可能产生的副作用。因此，肿瘤科医生决定不进行辅助化疗。
在 11 个月的随访中，由于体重减轻而进行了胸腹部 CT 检查。CT 显示多个肠系膜（最大 11 毫米）、多个腹膜后（最大 14 毫米）、一些纵隔（最大 11 毫米）和一个左锁骨后（11 毫米）淋巴结肿大。未发现可确定为胃部复发的肿块，也未见远处转移。所有肿块在技术上都不适合活检（以获得组织学）。因此无法确定癌症复发但仍被怀疑，并计划在 2 个月后进行随访。
2个月后，患者逐渐出现腹痛、腿部水肿、呼吸困难，CT扫描显示胸腔积液，但量不足以进行胸腔穿刺。
数月后，患者出现左臂进行性无力和水肿，并伴有肩痛。表1列出了实验室检查结果。再次进行CT扫描，显示双侧胸腔积液（图1A，B），左侧胸腔积液更明显，颈静脉至锁骨下静脉血栓形成（见图2A，B），脊柱和骨盆内弥漫性骨肿块（见图3）。怀疑为胸膜癌病，因此计划在开始抗凝治疗前进行胸腔穿刺术。
图 1
A、BCT 胸腹部显示双侧胸腔积液（箭头所示）
图 2
A、B左颈内静脉血栓形成和左头臂锁骨下静脉血栓形成（箭头所示）
图 3
脊柱和骨盆多发骨转移
在左侧进行了一次无并发症的胸腔穿刺术，取出了 20 毫升乳状液体。液体分析显示甘油三酯水平升高（3.3 mmol/L），没有恶性细胞（表 2）。液体呈乳白色/黄色，结合甘油三酯水平升高，证实了乳糜胸的诊断。开始抗凝治疗和 MCT 饮食。计划对其中一个骨肿块进行活检。
一个骨肿块的组织学检查证实了胃癌复发，呈低分化癌。在考虑了姑息化疗的可能益处和副作用，并考虑到患者的临床状况后，化疗被认为是不可行的，患者被转回全科医生处接受最佳支持治疗。几个月后，患者去世了。
讨论
在本病例报告中，我们说明了胸腔积液的一种罕见原因。我们建议，对于患有胃癌、上肢血栓形成和新发胸腔积液的患者，应考虑乳糜漏。胸腔穿刺术诊断为转移性癌症患者在血栓前状态下锁骨下静脉和颈静脉血栓形成导致胸腔乳糜漏。锁骨下静脉和颈静脉血栓形成随后导致胸导管功能障碍，这是由于胸导管阻塞和高压导致侧支导管形成。胸导管能够抵抗高压，不易破裂。然而，侧支压力过高可能导致乳糜回流到壁层胸膜的淋巴管，随后导致乳糜通过裂隙和破裂处漏入胸腔。
理论上，我们的患者应为左肺乳糜漏引起的孤立性左侧胸腔积液，因为右肺引流系统大多不涉及胸导管、锁骨下静脉和颈静脉。然而，其他病例报告也描述了双侧乳糜胸，上肢单侧血栓形成，而中央静脉系统下部（例如下腔静脉）无血栓形成 [7,10,13,17]。我们患者右侧胸腔积液的另一个可能解释是白蛋白的快速下降。此外，我们的患者四肢（即阴囊和腿部）水肿，除了低白蛋白血症外没有任何其他解释。低白蛋白血症也是乳糜胸（蛋白质漏出）的并发症之一。
对于接受化疗的患者，中心静脉导管可能引起上肢血栓形成，或导致胸导管或附近结构的直接创伤，从而导致乳糜胸 [1,6,15,20,24]。我们的患者在 2017 年接受化疗期间在右臂植入了经外周静脉中心静脉导管 (PICC)。乳糜胸发生在植入 PICC 一年后。此外，PICC 放置在右臂，而血栓形成发生在左锁骨下静脉和颈静脉，因此血栓形成不太可能是经外周静脉中心静脉导管植入直接导致的。
淋巴瘤可直接损伤胸导管，导致乳糜漏出。本病例仅见一个锁骨后淋巴结和几个小纵隔淋巴结（均小于 11 毫米）。与几个小淋巴结相比，血栓形成的范围使得血栓形成更可能是本病例乳糜性胸腔积液的原因。
随着 PICC 和其他中心静脉导管的适应症增加，以及癌症患者治疗时间延长，上肢直接创伤和血栓形成的情况可能会增多，这可能会导致乳糜胸。上肢血栓形成的其他一些危险因素包括口服避孕药、肾病综合征和凝血障碍。多份病例报告已将上肢血栓形成描述为乳糜胸的原因。这组患者情况多样，包括儿童、婴儿、导管相关血栓形成、自发性单侧乳糜胸和双侧乳糜胸 [4、5、6、7、8、9、10、11、12、13、14、15、16、17、18、19、20、21、22]。
有报道称胃癌本身与乳糜胸有关 [25,26,27,28,29,30,31,32]。Devarajet 等人 [25] 描述了一份病例报告，并回顾了另外 6 例以胃癌为首发症状或因治疗并发症而出现乳糜胸的乳糜胸患者。此外，另外三份病例报告也描述了胃癌患者因上肢血栓形成导致的乳糜胸 [8,16,17]。乳糜胸的病因并不总是很清楚。然而，在大多数患者中，就像我们的患者一样，它通常是隐匿性胃腺癌的晚期表现，随后在诊断后数月内出现暴发性病程并死亡。
结论
上肢血栓形成是乳糜胸的一种罕见病因，乳糜胸患者胸腔内漏出乳糜可能导致严重并发症。大多数癌症患者的呼吸困难是由原发肿瘤、肺转移、肺栓塞或癌性胸膜炎引起的胸腔积液引起的。我们的病例展示了癌症患者胸腔积液导致呼吸困难的另一种罕见病因。我们建议，当存在胸腔积液和上肢血栓形成时，应考虑乳糜胸是呼吸困难的原因之一。
数据和材料的可用性
不适用。
参考
最新：乳糜胸的病因、临床表现和诊断。https://www.uptodate.com/contents/etiology-clinical-presentation-and-diagnosis-of-chylothorax-search=Etiology,%20clinical%20presentation,%20and%20diagnosis%20of%20chylothorax&source=search_result&selectedTitle=1~76&usage_type=default&display_rank=1。2022 年 7 月 13 日访问。
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文章PubMedGoogle Scholar
Álvarez Vega P、Cade

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