停止过敏脱敏疫苗接种后发生 Churg-Strauss 综合征：一例病例报告
抽象的
Churg-Strauss 综合征是一种中至小血管的血管炎。诊断主要基于临床表现，包括哮喘、嗜酸粒细胞增多、鼻窦炎和主要器官的血管炎体征。
我们介绍了一个 19 岁波斯男性的病例，他因接受过敏控制脱敏治疗而出现这种综合症的体征和症状。
该疾病没有统一的病因，因为它与环境因素、药物、感染有关，甚至被认为是一种易患血管炎的哮喘变体。因此，重要的是要识别这种疾病，并注意由于强调病理证据而导致的漏诊。在这里，我们介绍了一例过敏性脱敏导致 Churg-Strauss 综合征的病例，而没有其他已知因素。
介绍
Churg-Strauss 综合征 (CSS) 是一种中至小型肌性动脉和静脉的血管炎。CSS 最早见于 13 名患有致死性哮喘的患者，这些患者同时具有哮喘和嗜酸粒细胞增多症的症状、鼻窦炎以及心脏、心包、神经系统、胃肠系统和其他重要器官的血管炎体征 [1]。尽管有些人认为过敏性哮喘、鼻窦炎和嗜酸粒细胞增多症与 CSS 无关，但大多数报告认为这种血管炎本身是一种疾病或一种哮喘变体，由免疫系统受累引起，例如使用白三烯等药物或突然停用口服类固醇 [2,3]。他们还认为环境因素在原发性系统性血管炎的发展中也起着重要作用 [4]。这些因素之一是严重抗原血症 (SAg) 对诱发血管炎的影响 [3,5]。推测吸入过敏原、疫苗接种、脱敏药物甚至感染和 Loeffler 综合征都可能成为针对 T 淋巴细胞的触发事件，并导致哮喘人群出现 CSS 的症状 [4,6,7]。
病例介绍
患者为19岁波斯男性，既往有鼻窦炎和过敏性鼻炎病史4年，哮喘和气喘发作2年，因发热、咳嗽有痰、近两个月呼吸困难加重而入院。入院前两周，除气喘加重外，痰中带血丝，右小腿逐渐出现感觉异常。体格检查发现患者呼吸窘迫，肺底有粗啰音、全身隆起音和哮喘。入院时SPO2水平为74%，经文丘里面罩给予6升40%氧气后升高至91%。患者除呼吸急促外，血流动力学稳定，无发热。全血细胞计数显示白细胞计数 (WBC) 为 18,000，嗜酸性粒细胞 23%，无贫血，血小板计数为每立方毫米 215,000。肝肾功能检查、凝血研究和电解质均在正常范围内。我们的患者的红细胞沉降率 (ESR) 在入院前 15 天为 3mm/h，在医院时为 14mm/h。入院一周后血培养呈阴性。尿液分析正常。类风湿因子 (RF)、抗核抗体 (ANA)、循环抗中性粒细胞胞浆抗体 (cANCA)、核周抗中性粒细胞胞浆抗体 (pANCA) 以及 C3、C4 和 CH50 的检测均为阴性。72 小时皮肤结核菌素试验 (PPD) 为阴性。心脏超声检查正常。住院第二天，我们的患者出现右小腿感觉过敏和剧烈疼痛，导致第二天同侧足下垂。他接受了 EMG（肌电图）和 NCV（神经传导研究）研究，结果显示右膝以下腓总神经有神经炎和轴突病变。他最终接受了支气管镜检查和经支气管肺活检（TBLB），检查内容包括右下叶以及气管和支气管粘膜。肺部病理显示嗜酸性和有限数量的多核巨细胞浸润。支气管和肺实质没有血管炎的迹象，但可见肺泡内有嗜酸性粒细胞积聚。支气管肺泡灌洗（BAL）未发现分枝杆菌或癌细胞。仔细查看我们的患者的既往病史，发现他接受了脱敏疫苗接种以控制过敏。疫苗最初每周注射两次，每周一和每周三各注射一次，持续四个月，今年又注射一次，持续三个月。他没有将吸入类固醇药物换成口服类固醇或使用白三烯拮抗剂的历史。
住院期间，我们的患者接受了口服类固醇和环磷酰胺治疗，入院两周后出院，没有呼吸窘迫，总体健康状况良好。
讨论
CSS 的起源未知。建议是过敏或免疫介导的。病因被认为是自身免疫性的，因为过敏症状、免疫复合物介导 48% 呈阳性（ANCA，抗中性粒细胞胞浆抗体）、T 细胞介导的免疫增强、免疫球蛋白 E (IgE) 水平升高和类风湿因子 [6]。超抗原理论还提出，由于 SAg，可能发生自身反应性 T 细胞破坏血管壁或自身反应性 B 细胞可能形成参与血管炎形成的抗体 [5]。后者被认为与突然失去对免疫反应的控制有关，例如停止使用类固醇、白三烯拮抗剂，或者在这种情况下可能是由于抗原刺激激发了免疫系统。在这里，我们介绍了在没有其他已知因素的情况下导致 CSS 的过敏脱敏病例。
临床诊断依据美国风湿病学会标准，该标准要求存在以下六种情况中的四种或更多种：哮喘、嗜酸性粒细胞增多症 > 10%、神经病变、游走性或短暂性肺阴影、鼻旁窦异常和活检发现血管外嗜酸性粒细胞。通常，哮喘和鼻窦炎病史先于该综合征本身出现 [8]。
组织学诊断是通过证明坏死性血管炎、嗜酸性粒细胞组织浸润和少数病例中的血管外肉芽肿来发现[9]。
哮喘是诊断的关键，发病年龄相对较晚。最常见的放射学表现是小叶或小叶中心外周实变和结节、支气管壁增厚、小叶间隔以及心包和胸腔积液 [8]。在计算机断层扫描上，可以看到外周肺动脉扩张或扭曲。最终诊断是通过活检，如果有症状，最好进行开放活检而不是 TBLB 或腓肠神经取样 [10]。
鉴别诊断包括韦格纳肉芽肿、药物反应、支气管肉芽肿、真菌和寄生虫感染以及恶性肿瘤 [6]。鉴别诊断包括免疫介导疾病，如特发性血小板减少性紫癜、冷球蛋白血症和胶原血管病。血管炎的补体正常或升高，恶性肿瘤通常不会导致主要器官衰竭 [10]。结节性多动脉炎 (PAN) 也累及中小血管，严重肾脏疾病很常见，但嗜酸性粒细胞增多症很少见 [2]。诊断依据临床、病理和实验室相关性。
就我们这位患者而言，哮喘在患病前数年就已出现。符合 CSS 的临床诊断标准以及嗜酸性粒细胞增多症。其他器官受累包括心脏和神经系统。呼吸道症状对口服皮质类固醇和环磷酰胺反应良好。第一次脱敏治疗后未发生过敏性血管炎，尽管他可能有轻微的反应，但未寻求医疗治疗。
常规治疗是使用泼尼松，每天 40-60 毫克，偶尔加用环磷酰胺或硫唑嘌呤，以限制病情或节省类固醇用量 [2]。如果病情严重或多器官受累，可使用甲基泼尼松龙等肠外皮质类固醇。如果上述治疗无效，可使用肠外免疫球蛋白。最近用于治疗无效病例的实验性药物是霉酚酸酯和肿瘤坏死因子 (TNF)-α 阻滞剂（如依那西普和英夫利昔单抗）。缓解后至少持续治疗一个月 [1,11]。罕见但有病例报告显示，一年皮质类固醇治疗后心脏功能也有所改善（射血分数从 28% 增加到 67%） [12]。
对抗原刺激的过度反应可能是 CSS 的病因。1998 年，韦氏及其同事报告了 8 名在减少或停用口服类固醇后患有此综合征的患者。在此报告之后，许多其他报告将 CSS 与停用白三烯拮抗剂或全身性类固醇联系起来，这强化了慢性和过敏性哮喘中 CSS 暴露的理论 [2]。也有病例被归因于红霉素、阿奇霉素和罗红霉素等抗生素和一些定量吸入器（巴米特罗、沙美特罗和奈曲罗米）以及食品和药物管理局提到的氟替卡松 [1]。也有报道称，接种乙肝、流感和麻疹疫苗以及 BCG（卡介苗）会导致血管炎。另外还要考虑疫苗成分，例如硫柳汞或铝，这些成分尚未

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