肾痨患儿挑战性疗程及 6 个月全肠外营养后包裹性腹膜硬化的临床改善：一例病例报告
抽象的
包裹性腹膜硬化症是长期腹膜透析的一种罕见但可能致命的并发症，与高发病率和死亡率有关。包裹性腹膜硬化症的发病率在世界各地各不相同，但在接受腹膜透析 5-8 年的患者中发病率较高。包裹性腹膜硬化症的病因仍不明确，诊断需要高度临床怀疑。
我们报告了一名 5 岁的沙特女性，患有继发于 2 型肾痨的终末期肾病。她接受了 30 个月的腹膜透析，发作了 4 次腹膜炎。她出现腹膜炎的临床症状。三天后，她出现感染性休克，需要入住儿科重症监护病房。由于难治性腹膜炎，拔除了腹膜透析导管。她的病程并发小肠穿孔，腹部超声和计算机断层扫描显示严重粘连，符合 EPS 的诊断。这一发现后来通过两次诊断性剖腹手术得到证实，并发复发性腹壁瘘。她接受了 6 个月的完全肠外营养和几个疗程的抗生素治疗。患者接受了支持治疗，包括营养优化和感染治疗。为了避免感染风险，没有进行其他治疗，例如免疫抑制。经过复杂的住院治疗，患者在完全依赖肠外营养 6 个月后恢复了口服饮食。她的腹部瘘管完全消失，在接受肾移植之前，她进行了几年的血液透析。
在使用腹膜透析治疗患者时，重要的是要考虑包裹性腹膜硬化症和难治性腹膜炎，这种疾病并不总是容易识别，特别是如果患者接受腹膜透析的时间少于 3 年。早期识别包裹性腹膜硬化症并采取适当的保守治疗，包括营养优化和感染治疗，对于实现更好的预后至关重要。
背景
腹膜透析 (PD) 是一种成功的透析方式，可使终末期肾病患者接受家庭治疗。它对患者的生活质量有许多好处，并且 PD 的生存结果与血液透析 (HD) 相同 [1]。包裹性腹膜硬化 (EPS) 是长期 PD 的潜在并发症，尽管极为罕见，国际腹膜透析协会将其定义为“由于弥漫性增厚的腹膜​​粘连而持续、间歇性或反复出现肠梗阻症状的临床综合征” [2]。
EPS 的诊断基于肠梗阻和腹膜纤维化引起的包裹特征 [1]。它不同于单纯的腹膜纤维化或没有梗阻/包裹症状的腹膜增厚 [3]。它通常是两次打击现象，第一次打击是长期 PD，第二次打击是任何一种诱发因素 [3]。据报道，EPS 的死亡率高达 35-69% 左右 [4]，通常与肠梗阻和营养不良有关 [1]。EPS 的患病率为 0.4% 至 8.9%，发病率为每 1000 患者年 0.7 至 13.6 例，PD 5 年后发病风险为 0.6% 至 6.6% [1]。早期诊断需要高度怀疑，及时诊断和治疗可能会影响结果 [5]。该病于 1907 年首次被发现，当时称为慢性纤维性腹膜炎 [1]。1980 年，Gandhiet al. 也报道了 EPS，其特征是进行性腹内炎症过程，导致纤维组织片状形成 [1]。EPS 的病理生理学仍不清楚，但可能是多因素的 [6]。EPS 的症状范围从轻微症状（如腹痛、腹胀、呕吐、便秘或腹泻）到完全性肠梗阻。不幸的是，这些症状并不是 EPS 所特有的，许多患者在确诊之前已经有长期的胃肠道症状病史 [6]。Nakamoto 建议将 EPS 分为四个阶段：EPS 前期、炎症期、包裹期和梗阻期 [7]。炎症状态的标志物可能存在，包括 C 反应蛋白升高、贫血和低白蛋白血症，但没有针对 EPS 的特异性诊断性流出物或血液标志物 [3]。据报道，使用计算机断层扫描 (CT) 最特异的发现是肠系带和腹膜钙化，其他 CT 发现是因梗阻而导致的肠壁增厚和扩张 [8]。CT 上无包裹或胃肠道功能障碍的轻微腹膜改变不足以诊断 EPS [3]。大多数研究一致认为，较长的 PD 持续时间是发生 EPS 的关键风险因素 [9,10,11,12]。至少有一项研究将其他可能成为 EPS 危险因素的参数包括透析液葡萄糖暴露水平较高、使用传统 PD 溶液（而非生物相容性 PD 溶液）、腹膜炎（频繁、严重或长时间）、年龄较小（可能是因为死亡竞争风险较低）、腹部手术、使用β-受体阻滞剂、使用艾考糊精、肾移植、超滤 (UF) 衰竭和较高的腹膜溶质转运率 [1,9,11,13]。在大多数（在某些系列中为 70-90%）病例中，EPS 是在停止 PD 后出现的 [14]。据报道，从 PD 停止到发生 EPS 的时间长达 5 年 [15]。目前尚无明确的药物疗法来治疗 EPS 的炎症和纤维化特征 [3]。因此，适当的营养支持对这些患者的管理至关重要 [16]。
病例介绍
我们报告了一名 5 岁的沙特女孩，她患有继发于 2 型肾痨的终末期肾病，自 2 岁起接受自动腹膜透析 (APD) 和慢性肾病药物治疗。没有相同疾病的家族史。她经历了四次腹膜炎发作。在最后一次发作中，她因呕吐和腹泻持续数天而到急诊室就诊。她脱水，没有呼吸窘迫，无发热，血压为 95/50 mmHg，心率为每分钟 110 次，初步生化分析显示血红蛋白为 12 g/dL，白细胞 (WBC) 计数为 6.3 × 109/L，肌酐为 575 μmol/L，尿素为 20 mmol/L。
腹膜透析液分析显示白细胞计数为 2736/mm2，中性粒细胞为 93%，培养证实为葡萄球菌性腹膜炎。患者最初接受腹腔注射头孢他啶和万古霉素。一天后，她的病情恶化，出现感染性休克，被转入儿科重症监护室。腹膜透析导管被拔除，改为持续肾脏替代治疗，并维持间歇性血液透析。
腹部普通X光显示腹部中央周围有异常气体透亮区，提示气腹。腹部CT检查显示腹部大量积液，有一个大的气液平面，从左半膈水平延伸到盆腔。腹膜轻度强化，右下腹腹膜增厚（图1）。积液使腹部内脏向上和向后移位。肝脏下缘下方右侧腹壁轻度增厚，符合EPS。超声引导下腹腔引流抽出500 mL脓液和粪便，可能由于肠穿孔所致。开腹手术发现包括大面积粘连、粪液和肠穿孔。整个肠道缠结在一起，被厚膜覆盖；膜与肠壁紧密粘附，难以分离（图2）。因此，术中未进行腹膜活检。插入了腹腔引流管。需要进行造口，但由于肠道缠结，造口很难建立。两个月后，造口建立，但并发瘘管，分泌物大量，保守治疗后有所改善（图 3、4）。住院期间，患者需要长期完全肠外营养 (TPN) 6 个月，直到肠道愈合，并出现几次脓毒症（图 5）。患者完全康复，在常规 HD 治疗下保持稳定，肌肉质量增加。在接受来自尸体捐献者的肾脏移植之前，该儿童进行了 3 年的血液透析。肾脏移植两年半后，她在三联免疫抑制剂（泼尼松龙、他克莫司和霉酚酸酯苹果酸盐）的治疗下恢复良好，EPS 无复发。
图 1
CT扫描显示腹部大量积液，大量气液平面，腹膜增厚。箭头指向腹膜增厚
图 2
剖腹手术期间出现严重粘连
图 3
近端和远端造口
图 4
造口关闭后复发性瘘
图 5
瘘管愈合
讨论与结论
Chronic PD can be complicated by EPS, which is considered the most severe complication associated with long-term PD [12]. It is not clear why some individuals develop EPS, but chronic exposure of the peritoneum to PD fluids is thought to provoke activation of various inflammatory, fibrogenic, and angiogenic cytokines that eventually lead to progressive peritoneal fibrosis, vasculopathy, and calcification [17]. There is growing interest in this area in adult CPD patients, particularly in the incidence, risk factors, treatment, and outcome of EPS [12,18]. Due to the rarity of EPS, there are few reports of end-stage renal failure in children receiving CPD, and most evidence is anecdotal [19]. Some recommend that patients with impaired peritoneal ultrafiltration or peritoneal calcification on PD for more than 5 years should be carefully managed as presumptive cases of sclerosing encapsulating peritonitis (SEP) [20]. Some studies have shown that longer duration of PD is associated with a higher incidence of SEP. Therefore, the duration of PD is considered an important risk factor for SEP [20]. Arakiet al. performed peritoneal biopsies in 14 children who had received PD for more than 5 years and found that 6 had simple sclerosis, while the others showed severe peritoneal sclerosis. The authors concluded that peritoneal biopsy should be performed if a patient receives PD for more than 5 years with poor UF and peritoneal calcifications on computed tomography scan [21]. Our case developed EPS after receiving PD for less than 3 years. Infections and growth failure are major problems in pediatric patients on chronic PD and have been extensively studied, while few data are available concerning the occurrence of EPS in this age group. Previous studies have suggested that PD-related peritonitis may predispose to EPS, mostly if is recurrent or caused byStaphylococcus aureus, fungi, orPseudomonas aeruginosa[22]. The number of times a patient had peritonitis did not seem to represent itself a risk factor for EPS, whereas a single severe acute episode of peritonitis may be sufficient to activate the EPS pathophysiological cascade in an already impaired peritoneal membrane [8]. The European Paediatric Dialysis Working Group (EPDWG) study found that children with EPS had peritonitis episodes more frequently than all other PD patients [5], but this association was not found in an Italian study [12] in which the overall incidence of peritonitis was not significantly different from that in children from the same registry who did not develop EPS [6]. Our patient experienced several cases of peritonitis while she received PD, which could be a risk factor for EPS. Historically, the type of PD solution used is another important factor for EPS [6]. Nakaoet al. concluded that use of biocompatible PD fluid contributed to a decrease in EPS development [23]. UF failure is mainly caused by a large vascular surface of peritoneal membrane that leads to an increased permeability (dialysate-to-creatinine plasma ratio > 0.80) and faster glucose absorption. This can result in a requirement for high dialysate glucose concentrations that can further worsen both the peritoneal membrane structure and function [24]. Interestingly, the EPDWG and Italian studies found no difference in EPS prevalence based on exposure to conventional compared with newer “

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