肾透明细胞肉瘤合并下腔静脉血栓1例
抽象的
肾透明细胞肉瘤是一种罕见的儿童肾恶性肿瘤，通常发生在 2-3 岁儿童中，具有侵袭性行为和晚期复发的特点。我们的文献回顾显示，之前报道的伴有下腔静脉血栓的 CCSK 病例不到 10 例，其中只有 5 例发生在儿童年龄组。
我们报告了一名 14 岁叙利亚女孩的病例，她主诉左腰部轻微疼痛，并伴有血尿。体格检查时，左侧腹部触诊有肿块。腹部超声检查显示左肾肿块（7 × 5 × 2 cm3），伴有左肾静脉扩张。增强腹部计算机断层扫描显示肿块大小为 7 × 5 × 3 cm3，血栓延伸至下腔至右心房，最初诊断为 Wilms 肿瘤。进行了根治性右肾切除术并切除血栓。组织学免疫染色显示肿瘤诊断为透明细胞肉瘤，血管瘤血栓延伸至下腔静脉。
透明细胞肉瘤和威尔姆斯肿瘤在典型发病年龄、临床特征和组织病理学方面相似，但治疗方法和预后不同。因此，对此类肿块的鉴别诊断非常重要。我们介绍了一名年龄异常的透明细胞肉瘤患者，其下腔静脉和右心房的血栓已完全切除。
介绍
肾透明细胞肉瘤 (CCSK) 是一种罕见的儿童肾脏恶性肿瘤（约占儿童所有原发性肾脏肿瘤的 2.8%）[1]。CCSK 在 2 至 3 岁儿童中最常见，男性发病率略高（男女比例约为 2:1）[2]。CCSK 患者最常见的症状包括腹痛、腹胀或肿块、恶心、呕吐、体重减轻、低烧、血尿和贫血。已知该病表现出攻击性行为和晚期复发 [3]。
病例介绍
一名 14 岁的叙利亚女性被送往 Tishreen 大学医院泌尿科，她有 2 个月的左腰部轻微疼痛病史，伴有血尿，在此期间体重减轻超过 10 公斤。她接受了抗生素治疗，但病情没有好转。她没有既往病史或家族病史。
体检时，她的体温为 38.3 摄氏度，血氧饱和度为 98%，动脉血压为 11/8（收缩压/舒张压）。除面色苍白和左腰部肿块外，她的病情稳定，体检正常。
实验室检查发现，红细胞沉降率（ESR）和乳酸脱氢酶（LDH）升高。全血细胞计数（CBC）、C反应蛋白（CRP）、肾功能、肝功能和血糖均正常。
尿液分析显示有 50–60 个红细胞（表 1）。
超声检查显示左肾变形，大小为 7 × 5 × 2 cm3，左肾静脉扩张。腹部静脉造影计算机断层扫描 (CT) 扫描显示左肾前部有一个大小为 7 × 5 × 3 cm3 的肿块，下腔静脉中的肿瘤血栓延伸至右心房，但未发现转移（图 1a、b）。多普勒超声心动图未显示右心房中有肿瘤血栓。
图 1
a腹部计算机断层扫描 (CT) 扫描显示一个 7 × 5 × 3 cm3 肿块，起源于左肾前部，下腔静脉中有肿瘤血栓，延伸至右心房，但无转移。b腹部 CT 扫描及重建
手术采用中线腹部切口开腹手术。腹腔探查可见正常的右肾和肝脏。在第一阶段，分离右肾蒂、下腔静脉、肝静脉和腰静脉。然后，结扎左肾动脉和静脉，并进行左肾切除术和区域及主动脉旁淋巴结清扫术。在髂分支、肝静脉、右肾动脉和静脉以及下腔静脉血管切口处放置血管环以去除瘤栓。在监测患者生命体征（脉搏、血压和血氧饱和度）的同时，对下腔静脉血管进行静脉切开术以切除瘤栓。患者在重症监护室接受全身肝素化治疗。术后过程顺利； 72小时后转诊至泌尿外科，7天后顺利出院。切除的肾肿块组织病理学显示肿瘤细胞胞浆清晰，核仁不清，细胞外基质丰富，有囊性及局灶性坏死（图2）。区域及主动脉旁淋巴结未受累。免疫染色波形蛋白阳性，CD 99、CD34、pan CK、desmin、CK7、细胞角蛋白、CD 10、WT 1、EMA、NSE、嗜铬粒蛋白A阴性，最终诊断为下腔静脉CCSK。术后15天患者接受含长春新碱、阿霉素、环磷酰胺、依托泊苷的化疗。术后随访患者12个月；她的病情保持稳定，未出现复发或转移。
图 2
a 切除的肾肿块的免疫组织病理学显示波形蛋白阳性。b 切除的肾肿块的免疫组织病理学显示细胞角蛋白阴性
讨论
CCSK 这一术语最早由 Beckwith 和 Palmer 于 1970 年使用。同年，Kidd 首次将其报告为一种独立的临床病理学实体 [4]。CCSK 最常转移至骨骼 (13%)、淋巴结 (59%)、肺 (10%) 和肝脏 (9%)。它很少会侵入下腔静脉并延伸至右心房 [1]。我们的文献回顾发现，之前报告的伴有下腔静脉血栓的 CCSK 病例不到 10 例，其中只有 5 例发生在儿科年龄组（表 2）。
文献综述确定的所有患者均有右侧肿块，而该病例的患者有左肾肿块。
尚无实验室检查可以确诊 CCSK。包括全血细胞计数、炎症标志物（如 CRP）和红细胞沉降率在内的实验室检查均无特异性 [1]。CCSK 的放射学评估未显示任何可与其他肾脏肿瘤区分开的特征 [4]。
多普勒超声检查、增强计算机断层扫描和磁共振血管造影是可以检测腔静脉内和动脉内血栓的技术。此外，超声心动图可以提供有关心
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