上下颌旋转入路联合神经外科超声吸引器治疗大面积斜坡脊索瘤：一例病例报告
抽象的
脊索瘤是一种罕见的恶性肿瘤，转移率不到10%。脊索瘤通常起源于斜坡，向后延伸可能涉及脑干，然后表现为鼻腔肿块和阻塞。手术是治疗的主要方式，辅助放疗。但对于大型颅内病变，手术的可能性很小。
我们报告了一例青少年患者的脊索瘤，该脊索瘤延伸至脑干后方、鼻咽前方，采用上下颌旋转入路切除术和神经外科超声抽吸器相结合的方式进行治疗。
上下颌旋转入路为延伸至脑干区域的大型鼻咽肿瘤提供了良好的治疗途径。
介绍
脊索瘤是一种生长相对缓慢的恶性肿瘤，源自脊索。它们可出现在从颅底到骶骨的任何部位。在颅骨区域，肿瘤通常源自斜坡。斜坡脊索瘤通常出现在 30 至 40 岁之间，男性发病率略高 [1]。儿童和青少年的脊索瘤较为罕见，预后较差。Hoch 等人 (2006) 在青少年颅底脊索瘤系列研究中发现，总体存活率为 81% [2]。
颅底脊索瘤通常从斜坡向后延伸至鞍区和脑干 [3]。虽然它是一种局部侵袭性肿瘤，但远处转移很少见。它经常从蝶枕区突出到鼻咽部。由于鼻咽部隐藏空间较大，临床表现通常较晚，并伴有中枢神经系统功能障碍。这种肿瘤可能与软骨肉瘤混淆，但其特征是波形蛋白、S-100 蛋白和上皮标志物（即角蛋白和 EMA（上皮膜抗原））的免疫组织化学呈阳性 [4]。治疗通常包括积极的手术切除，但外照射放射治疗、质子束治疗或伽玛刀放射外科手术是可用于广泛颅内扩散的肿瘤的替代方法 [5]。联合或不联合质子束放射治疗的完全手术切除仍然是首选治疗方法 [6]。然而，即使采用质子束放射治疗，与软骨肉瘤相比，脊索瘤的疗效也较差 [5]。这里我们介绍一名青少年患者的病例，该患者患有大型斜坡脊索瘤，采用上下颌旋转入路和超声吸引器进行切除。
病例介绍
一名 17 岁男孩，右侧鼻塞持续一年，病情逐渐恶化，并伴有两次鼻出血和视力下降。检查发现右侧鼻腔内有一肿块，横跨两侧鼻后空间。眼底镜检查显示左眼受压和视神经病变的迹象。初步鉴别诊断为脊索瘤、血管纤维瘤、化脓性肉芽肿和鼻咽癌。
CT（计算机断层扫描）扫描显示鼻咽部有一个低密度肿块，进入鞍区和鞍旁区域，并侵蚀垂体窝、斜坡和中颅窝。MRI（磁共振成像）脑序列显示斜坡上有一个大的肿瘤，累及整个斜坡区域的硬脑膜，肿瘤向前压迫脑干（图 1）。脑血管造影显示一个无血管肿块，血液供应来自两侧上颌动脉。对从鼻咽肿块中取出的活检组织进行组织病理学检查，结果显示典型的骨化细胞（细胞角蛋白、波形蛋白和 S100 呈阳性）小叶破坏骨小梁，因此确诊为脊索瘤（图 2）。
图 1
脑部 MRI 扫描的矢状图和轴向图。图像显示鼻咽部肿瘤从鼻腔向后延伸至脑干。
图 2
组织病理学幻灯片。骨质破坏处可见典型的骨质增生细胞。
肿瘤切除是通过左上颌旋转、左下颌旋转和中线舌分裂，然后利用腹直肌重新组装和填充缺损。首先通过韦伯-弗格森-朗迈尔切口进行左上颌旋转入路。上颌骨基于颊瓣向外侧旋转。由于仅靠这种方法无法进入从颅底延伸到第一颈椎的肿瘤，因此还进行了旁正中下颌骨切开术以方便左下颌骨旋转。然而，占据解剖中部的巨大舌头不允许自由操作。进行了临时中线舌切开术以提供更多暴露。这最终使整个斜坡肿块得以广泛进入。
使用通常用于脑膜瘤切除术的 100 Hz 高频模式的超声吸引器切除脊索瘤。Dissectron 超声吸引器（Satelec Medical，法国波尔多）的尖端通过 Omnisight 图像引导系统（Radionics，马萨诸塞州伯灵顿）进行校准，以便可以在不损伤硬脑膜内结构（即脑干、基底动脉和垂体）的情况下进行精确切除。尽管如此，在侵犯最大的上斜坡水平处有一个小的硬脑膜撕裂。在手术结束时，缺损处用游离腹直肌移植填充。尽管如此，还是出现了 CSF（脑脊液）瘘，通过外部脑室引流进行治疗，十四天后改为低压脑室腹腔分流术。手术后两天脑脊液漏停止，乙酰唑胺继续使用 5 天。
讨论
脊索瘤是源自脊索和外胚层的分叶状、明显有包膜的肿瘤。脊索瘤主要见于骶尾部，也可能源自蝶枕部并突入鼻咽部。虽然普通 X 光检查可能显示肿瘤伴有斜坡破坏，但 CT 扫描和 MRI 是描绘脊索瘤大体边缘的重要评估工具 [7]。形态学上，脊索瘤可能与软骨肉瘤混淆，但脊索瘤的特征是带有梭形细胞的气泡细胞（带状细胞）[8]。免疫组织化学具有诊断价值，肿瘤对 S-100、波形蛋白、上皮膜抗原和细胞角蛋白抗体呈阳性 [5]。
虽然根治性手术切除是首选治疗方法，但由于肿瘤扩散至颅内，因此很少能行

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