青少年和成年期患有 Coats 病且接受激光光凝单一疗法后视力保留：两例病例报告
抽象的
本病例报告描述了两例非青少年视力保留的罕见 Coats 病病例。
两名分别为 15 岁和 29 岁的健康的亚洲男性，分别出现单侧逐渐视力模糊和暗点。视力为 6/6（0 logMAR），眼前节未见其他异常。后节检查和荧光血管造影均显示视网膜毛细血管扩张、渗出和出血。此外，第一位患者的光学相干断层扫描显示中心凹下积液。两位患者均被诊断为 2 期 Coats 病。两位患者均接受了激光光凝治疗。第一位患者最初对治疗反应良好，中心凹下积液得到解决；然而，他患上了白内障，并在 3 年后接受了白内障手术。在第二例中，虽然渗出物和出血仍然存在，但黄斑得以保留，患者没有视力问题。没有报告不良事件，两位患者的最终视力均保持在 6/6。
青少年和成年期的 Coats 病患者可能视力良好。对于轻度和中度 Coats 病患者，激光光凝单一疗法可能有助于保留视力。然而，由于以后仍可能出现复发和并发症，因此建议终身监测。
背景
科茨病是一种特发性疾病，其特征是视网膜渗出、毛细血管扩张和动脉瘤 [1,2]。这种疾病通常是单侧的，没有种族偏好 [3]。它通常影响男性，通常在早期诊断，诊断平均年龄为 6 岁 [2]。在某些情况下，科茨病也可能在儿童晚期和成年期被诊断出来，其特征类似于青少年型，尽管它通常是局限性的、有限的，并且进展速度比儿童慢 [4,5]。治疗方法从消融疗法到手术不等。在儿童期科茨病病例中，视力预后通常较差，大多数患者的视力 (VA) 为 20/200 (1.00 logMAR) 或更差。然而，在儿童晚期或青少年期和成年病例中，目前的视力可能更好，大多数患者的最终视力都稳定。 [6] 本报告描述了两例相对罕见的 Coats 病的临床病程，这两例病例分别被诊断为青少年和成年患者。在接受激光光凝单一治疗后，两名患者均保持了良好的视力。
病例介绍
患者为一名 15 岁的亚裔男性，因右眼视力逐渐模糊 1 个月而入院。无其他视力相关不适。患者既往无全身及眼部疾病史。之前诊断为右眼后葡萄膜炎。双眼最佳矫正视力 (BCVA) 为 6/6 (0 logMAR)，右眼配戴负柱面镜 1.25 屈光度轴 5°，左眼配戴负柱面镜 0.25 屈光度轴 5°。眼压 (IOP) 和眼球运动均在正常范围内。双眼前节未见炎症及白内障征象。右眼后节检查发现大量脂质渗出，尤其是在下方视网膜，而中心凹区域除外（图 1a）。进行了荧光素血管造影 (FA)，结果显示强荧光表示血管扩张，渗漏对应于脂质渗出区域，低荧光表示毛细血管无灌注 (CNP)，主要发生在下视网膜内。黄斑正常 (图 1b)。尽管眼底照片和 FA 上的黄斑正常，但右眼的光学相干断层扫描 (OCT) 显示了少量的凹下液体 (图 1c)。
图 1
右眼眼底照相 (a) 和 FA (b)，显示右眼视网膜中的脂质渗出物（星号）和毛细血管扩张（黑色箭头）。光学相干断层扫描 (c) 显示右眼中心凹下积液（黄色箭头）。双眼视力为 6/6（0 logMAR）。激光光凝后后节检查发现右眼视网膜和激光疤痕以及视网膜下纤维化（d）。光学相干断层扫描 (e) 显示中心凹正常
患者随即被诊断为 2 期 Coats 病。经过 2 周的观察和口服及外用非甾体抗炎药 (NSAID) 治疗后，主观症状和临床检查均无改善，显示右眼持续大面积视网膜脂质渗出。患者随后对右眼进行了散射激光光凝治疗。2 个月后随访时，后节检查发现视网膜纤维渗出和激光瘢痕。他的右眼视力仍为 6/6 (0 logMAR)。
患者直到 3 年后才来复查，此时他已经 19 岁了。他抱怨最近几个月右眼视力下降。检查显示右眼 BCVA 为 6/10（0.2 logMAR）（负球面镜片 2.00 屈光度），左眼 6/6（0 logMAR）（负柱面镜片 0.25 屈光度轴 20°），右眼后囊下白内障。视网膜和激光瘢痕主要位于下方视网膜（图 1d），OCT 上黄斑中心凹区域看起来正常，最初的黄斑中心凹下液体消失（图 1e）。他的右眼进行了白内障手术。手术后一个月，他的右眼视力提高到 6/6（0 logMAR）。
一名 29 岁的亚裔男性因近 2 个月来右眼左侧有阴影而来诊，曾被诊断为后葡萄膜炎，鉴别诊断为 Coats 病。结核分枝杆菌 (MT) 和干扰素-γ 释放试验 (IGRA) 检测呈阳性。既往用药史包括大剂量口服甲基强的松龙。双眼前节、眼压和眼球运动均正常。眼底检查显示视网膜渗出和毛细血管扩张，伴有视网膜内出血，位于右眼底鼻部（图 2a 和 b）。黄斑颞部、上方和下方区域在正常范围内。双眼 BCVA 为 6/6（0 logMAR）。 FA显示毛细血管扩张和渗漏引起的高荧光，以及出血区域阻塞引起的低荧光和毛细血管无灌注（图2c）。
图 2
首次检查时右眼眼底照片显示鼻侧视网膜大量渗出和出血（a）和（b），FA 显示毛细血管扩张和多个渗漏区域，视网膜内出血阻塞，以及毛细血管无灌注区域（c）。激光光凝后右眼眼底照片（d）显示尽管视力良好，但仍有渗出和出血，而光学相干断层扫描（e）显示中央凹正常
确诊为 2 期 Coats 病。随后，患者接受鼻部激光散射和局部/网格光凝治疗。激光光凝治疗三个月后，渗出物和出血仍然存在；但右眼的 BCVA 仍为 6/6 (0 logMAR)（负球面镜片 1.00 屈光度和负柱面镜片 0.25 屈光度轴 110°）。未报告任何不良事件。该患者搬到另一个省，并通过电子邮件进行监控，结果显示他目前对接受治疗的眼睛没有任何视力问题。
讨论
Coats 病是一种与视网膜渗出、毛细血管扩张和动脉瘤性视网膜血管有关的疾病 [1,2]。Coats 病可在婴儿期、儿童晚期或青春期以及成年期诊断出来 [2,5]。我们的两名患者均为男性，症状最早出现在青春期（病例 1）和成年期（病例 2）。
目前尚未确定 Coats 病的病因，也未发现与该病相关的全身性疾病。已提出了一些可能的原因，例如遗传原因、与具有相似眼部表型的其他渗出性视网膜病变的关系以及血管内皮生长 (VEGF) 免疫反应性 [7,8]。有两种机制会导致 Coats 病患者的视网膜损伤。首先，血视网膜屏障内皮破坏导致血浆渗漏，最终损害血管。其次，视网膜血管中存在异常的周细胞和内皮细胞，会导致视网膜血管异常和动脉瘤形成 [9]。这些机制导致渗出物漏入视网膜，从而导致视网膜增厚、囊肿形成和视网膜脱离 [9]。渗出物消退后，通常会出现视网膜下色素沉着和纤维化。这可能会妨碍视力恢复，尤其是当病变位于中央凹时 [1]。
在成人中，无痛性视力丧失是最常见的主诉，而儿童患者的症状通常更加多样，例如视力低下、眼球震颤、斜视和白瞳症 [2,4,5]。Coats 病主要见于单侧，但如果怀疑为双侧受累，则一只眼的症状通常比另一只眼更严重。因此，还应排除其他原因引起的双侧渗出性视网膜病变 [3,4]。这两例病例均以后葡萄膜炎的诊断首次转诊。虽然第二名患者的检查结果为结核病，但第一名患者报告没有全身性危险因素。这在临床实践中很常见，因为据报道，超过 50% 的 Coats 病病例被转诊为其他疾病，包括视网膜和脉络膜炎症性疾病 [3]。
根据疾病的严重程度和黄斑受累情况，Coats 病的视力通常从正常视力到无光感。在我们的病例中，尽管存在视觉症状（我们将其理解为与病理损伤相对应的暗点），但初始视力良好，两名患者的视力均为 6/6（0 logMAR）。这种发现非常罕见，尽管据报道大多数患有 Coats 病的老年患者的视力比儿童患者更好。Kanget al. 报告称，儿童和成人组的 Coats 病患者就诊时的视力相似，平均视力仅为 20/162（0.9 logMAR）[10]。Dalvinet al. 进行的一项包含大量 Coats 病患者样本的队列研究发现，诊断年龄较小（3 岁及以下）与疾病晚期、视力预后较差和眼球摘除可能性更高相关 [6]。
视网膜毛细血管扩张，通常被称为“灯泡”毛细血管扩张，是主要见于颞侧黄斑和中周边部的特征性病变 [3,10]。其他发现可能包括视网膜下和/或视网膜内渗出，渗出由胆固醇晶体组成，最常位于黄斑区 [1,3]。除非出现出血、视网膜裂孔和新生血管，否则玻璃体通常是透明的 [3]。在晚期病例中，可能会发生渗出性视网膜脱离。Shields 将 Coats 病分为 5 个阶段：1 期，仅发现视网膜毛细血管扩张；2 期，观察到毛细血管扩张和渗出物；3 期，发展为渗出性视网膜脱离；4 期，出现完全视网膜脱离和青光眼；第 5 期，疾病已发展至终末期，偶尔伴有眼球痨 [1,2]。我们的两名患者均被归类为第 2 期，因为未观察到视网膜脱离。这与之前的研究报告一致，即非青少年病例通常在第 2 期诊断 [2]。尽管与青少年病例具有相似的临床特征，但患有 Coats 病的成人患者的视网膜面积通常较小，进展速度较慢 [4,5,6,10]。
这两例患者由于病变部位良好（黄斑未受明显影响或未受明显影响），因此保留了良好的中心视力。第一例患者的视网膜渗出和出血仅累及视网膜下半部分，而第二例患者的病变累及视网膜的鼻部。Kanget al. 发现儿

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