动脉调转术后源自左锁骨下动脉的异常支气管动脉线圈栓塞术：一例报告
抽象的
支气管动脉起源于 T5-T6 椎骨水平的降主动脉，沿主支气管在肺内走行。当支气管动脉从降主动脉以外的血管发出时，这种解剖学结构被定义为支气管动脉起源异常。
一名来自科索沃的 3 天大男孩患有右位大动脉转位，并出现进行性心力衰竭，需要紧急进行动脉调转手术。由于在我们机构完成动脉调转手术后，患者持续出现肺水肿，因此无法脱离机械通气。经胸超声心动图显示异常加速血流，表明存在异常体肺分流。动脉导管插入术显示一条异常支气管动脉，起源于左锁骨下动脉，分叉至双肺。通过线圈栓塞成功闭塞了异常扩张的支气管动脉。患者血流动力学状态的改善使术后过程顺利。
成功实施了线圈栓塞术，治疗了一名大动脉转位患者在进行转位手术后源自左锁骨下动脉的异常支气管动脉。当临床有指征时，可以实施基于导管的线圈​​栓塞治疗，通过减少肺溢流来成功治疗异常支气管动脉。
介绍
支气管动脉 (BA) 通常起源于 T5-T6 椎骨水平的降主动脉，并沿着主支气管在肺内走行 [1]。支气管动脉异常起源是指血管起源于这些区域之外 [2]。这些动脉早在孕 9 周时即可在胎儿体内识别，它们通常非常小且对血流动力学无显著影响。1863 年，Cockle [3] 描述了文献中第一例患者死后发现的大动脉转位 (TGA) 伴有支气管扩张的病例。这些血管与加速性肺血管疾病的发病机制有关，在某些情况下，它们可能会导致体心室容量超负荷。在本报告中，我们描述了一名患有右旋-TGA (d-TGA) 且 BA 来源和分布异常的儿科患者，他在接受动脉转位手术 (ASO) 后出现低氧血症、心功能不全和肺水肿。他成功地接受了线圈栓塞手术，关闭了异常 BA。
病例介绍
一名来自科索沃的 3 天大男孩，体重 2.4 公斤，因严重呼吸困难和发绀入院。经胸超声心动图检查显示 d-TGA，室间隔完整，左主动脉弓和 4 毫米动脉导管未闭。开始使用前列腺素 E1、多巴胺、氧气和抗生素进行药物治疗。第二天，由于血流动力学不稳定，需要紧急进行心脏矫正手术。术中发现包括以下内容。按照莱顿惯例 [4]，2 号窦有两个冠状动脉口：一个分出分支作为右冠状动脉，另一个起源于较长的左主冠状动脉干，直接向后通过，与肺动脉关系密切，然后绕过其后部弯曲到达房室沟，从那里分为左前降支和左回旋支。另一分支从 1 号窦发出，作为锥支，分出间隔支。进行了冠状动脉易位术。重建新的肺动脉干以避免冠状动脉受压和大动脉扭曲。手术后，患者血流动力学不稳定，表现为左心室 (LV) 衰竭和持续性肺水肿，需要正性肌力支持和机械通气。经胸超声心动图显示心脏左侧存在异常加速多普勒血流，确切位置在主动脉弓水平。该多普勒图像使我们怀疑体循环和肺循环之间存在异常分流。血流动力学研究显示一条独特的主动脉上异常血管源自左锁骨下动脉。前后投影显示一条异常血管源自左锁骨下动脉下壁，从那里分为两个分支，作为主动脉瓣为双侧肺供血（图 1）。源自左锁骨下动脉的异常主动脉瓣是肺灌注过度的主要原因，从而导致肺水肿和充血性心力衰竭。T5-T6 节段没有主动脉瓣。在导管室中，使用 5-French 导管（Terumo Europe，比利时鲁汶）和两个 Gianturco 线圈 3×3-French（William Cook Europe，丹麦 Bjæverskov）通过左锁骨下动脉插入，成功阻塞了异常血管近端分叉处（图 2）。这种异常体肺交通的关闭与新生儿血流动力学和临床状况的显著改善相关，从而成功拔管并减少了肌力支持。患者术后过程顺利，30 天后婴儿出院回家，临床状况良好。
图 1
箭头表示从左锁骨下动脉下壁发出的异常支气管动脉，从此处分成两个分支，作为支气管动脉向双肺供血。
图 2
箭头表示在异常支气管动脉分叉前用线圈栓塞成功关闭。
讨论
ASO 后最常见的并发症是瓣上性肺动脉狭窄、新主动脉瓣功能障碍和与冠状动脉移位相关的心肌缺血 [5,6]，例如冠状动脉阻塞，通常是由于冠状动脉纽扣缝合线处纤维组织增生或动脉移位不完善导致血管“扭结”所致 [7]。其他几个因素也会使术后过程复杂化，例如存在异常和扩大的 BA，这会导致肺血流和左心室负荷增加以及存活率低 [8]。
低氧性呼吸衰竭是肺不张、感染、肺未成熟或表面活性物质缺乏、肺动脉高压和通气/灌注不匹配的结果。由于肺动脉扩张而出现左向右分流可能是呼吸衰竭的另一个原因 [9]。在接受 ASO 的 TGA 患者中，由于这些侧支动脉的血流量增加，肺部充血，从而导致肺水肿和充血性心力衰竭。
接受 ASO 的 TGA 患者中约有一半在术后心导管检查中发现异常支气管侧支动脉 [8]。大多数患者这些侧支动脉的血流很小甚至很轻，似乎没有血流动力学意义，但少数患者由于侧支动脉扩大而导致左心室容量负荷显著 [8]。心脏扩大、左心室舒张末期压力升高导致的充血性心力衰竭和 ASO 后肺动脉高压的证据可能表明肺血流量增加。这种情况应与 ASO 后左心室衰竭的其他原因相鉴别，例如移位后冠状动脉阻塞导致的心肌缺血或梗死、新主动脉瓣关闭不全或手术期间的心肌保护 [5]。
由于很少进行术前血管造影，因此在患有单纯性 TGA 的患者中可能无法诊断出异常扩大的 BA。ASO 后，不明原因的肺低氧血症和肺循环亢进可能是 BA 异常扩大的指标。术后心脏导管插入术可让临床医生在将造影剂注入主动脉后看到肺静脉和左心房。扩大的 BA 应与主动脉肺侧支动脉 (MAPCA) 相区别，后者在原生肺循环发育不全时向肺部供血，其病理生理学与单纯性 TGA 不同。MAPCA 的起源部位是降主动脉（70% 的病例）、主动脉弓（15% 至 20% 的病例）和升主动脉（10% 至 15% 的病例）[10]。
先前的研究已证实 TGA 患者的 BA 扩大 [6,9]；然而，新生儿 ASO 术后早期恢复中出现严重的支气管侧支动脉增多的情况极为罕见。Irving 及其同事 [9]

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