源自剖宫产疤痕的透明细胞癌:两例病例报告
抽象的
透明细胞癌源自剖宫产手术疤痕的情况非常罕见。本研究报告了两名患者,他们分别在最后一次剖宫产手术后 20 年和 23 年,因腹壁疤痕而出现透明细胞癌。
两名伊朗患者均在近 20 年前接受过剖宫产。患者 1 和 2 分别有横向和纵向腹部切口。最初的临床表现是在先前剖宫产疤痕部位出现巨大的下腹部肿块。两名患者均接受了腹壁肿块活检。组织学分析显示存在恶性肿瘤。两名患者均接受了腹壁肿块全层切除术。所有手术切缘均无肿瘤;但患者 1 在耻骨联合附近有一个非常窄的无肿瘤边缘。由于患者 2 的影像学报告显示存在盆腔肿块,因此在手术中进行了腹腔内探查、单纯全子宫切除术 (TAH)、双侧输卵管卵巢切除术 (BSO) 和肿大的盆腔淋巴结切除术。两名患者术后均给予每 3 周 6 个周期的紫杉醇和卡铂作为辅助化疗。其中1例患者化疗终止5个月后复发,另1例患者目前仍无病灶,2例患者的病理类型及初始辅助治疗相似,但在肿瘤扩散方向、肿瘤距耻骨联合距离、肿瘤边缘状态及手术方式等方面存在差异。
我们在本文中介绍的剖宫产疤痕透明细胞癌中发现了不同的预后。研究人员可以建议在第一次手术中完全切除腹壁肿块,切除范围宽的无肿瘤边缘,探查腹盆腔、TAH 和 BSO。
背景
子宫内膜异位症是育龄妇女最常见的疾病之一,患病率至少为 10% 至 15% [1]。子宫内膜异位症是指子宫外子宫内膜组织的异常生长。腹壁子宫内膜异位症 (AWE) 通常见于接受妇科手术(如剖腹产和子宫切除术)的患者 [2,3]。卵巢外子宫内膜异位症的恶性转化并不常见 [4,5]。目前估计子宫内膜异位症转化为恶性疾病的风险为 0.3% 至 1.0% [6]。透明细胞癌是第二常见的组织学变体,其次是子宫内膜样癌 [7]。腹壁透明细胞癌极为罕见。自 1986 年记录第一例病例 [8] 以来,迄今为止仅报告了少数病例。根据已发表的文献研究,从第一次手术到恶性肿瘤的诊断间隔时间为 6-20 年 [4,5]。腹壁透明细胞癌的治疗尚未得到很好的关注,因为这种肿瘤极为罕见,而且这方面的已发表文献并不丰富。我们报告了两例下腹壁在先前剖宫产疤痕处患有透明细胞癌的患者。患者 1 在绝经前有腹部剖宫产疤痕子宫内膜异位症病史;然而,我们没有患者 2 子宫内膜异位症的任何记录。我们获得了两名患者的标准书面知情同意,同意将数据和图像用于研究和出版目的。
病例介绍
一名 53 岁的伊朗绝经后妇女因剖宫产疤痕处出现进行性增大且疼痛的肿块就诊。她的个人病史包括之前三次 Pfannenstiel 剖宫产,且无任何疾病。最后一次剖宫产是在 23 年前。Pfannenstiel 疤痕毗邻耻骨联合。她没有妇科恶性肿瘤家族史。她之前 16 年来,在月经周期中都会从腹部剖宫产疤痕内的一个非常小的孔口流出血性分泌物。绝经后,每月的血性分泌物停止了。绝经 3 年后,她在自我检查剖宫产疤痕时发现了一个直径约 3 厘米的肿块。3 个月后,肿块变成了巨大的肿块(图 1)。体格检查时,在她的耻骨上 Pfannenstiel 剖宫产疤痕处发现了一个明显大、坚硬、固定的肿块,并向上延伸至腹前壁。腹盆腔计算机断层扫描 (CT) 扫描显示腹直肌下部有一个 9.1 × 5.6 × 4.7 cm 的异质性实性肿块,其中包含囊性成分。观察到的肿块扩展至皮下组织,与耻骨联合紧密接触,并延伸至耻骨后空间。在第一次成像中观察到其他盆腔和腹部器官正常(图 2)。在超声引导下对肿块进行针吸活检。组织学显示未分化癌。胸部 CT 扫描、结肠镜检查、上消化道内镜检查、乳房 X 线摄影和经阴道超声检查均正常。根据癌症多学科团队 (MDT) 的决定,患者计划完全切除腹壁肿块。对肿块及其周围组织进行了完整切除。永久组织学显示源自 Pfannenstiel 剖宫产疤痕的透明细胞癌(图 3)。永久病理报告显示阴性切除边缘;然而,肿瘤非常接近肿块下部邻近耻骨联合的手术边缘(1 毫米)。
图 1
患者剖宫产水平疤痕处出现巨大肿块。黑点显示肿块边缘。箭头标记了先前的孔口位置。Pfannenstiel 疤痕非常靠近耻骨联合
图 2
患者 1 术前盆腔 CT 扫描。腹壁肿块边界用箭头标记
图 3
腹部疤痕透明细胞癌。恶性腺体由间变性钉状细胞排列,细胞质透明
术后30天开始化疗,每3周1次,紫杉醇+卡铂6个周期。随访时,患者在最后一次化疗3个月后复查腹盆腔超声,超声正常。化疗结束后近5个月患者无症状,但随后出现腹部不适。最后一次化疗5个月后复查PET-CT(图4),提示腹壁、耻骨后、盆腔腹膜腔有腹水及复发。因此患者接受二线化疗,方案为4个周期贝伐单抗、顺铂、阿霉素。患者对二线化疗耐药,二线化疗过程中肿瘤在腹盆腔弥漫性进展,患者出现剧烈腹痛,主要表现为恶心等胃肠道症状。 MDT 判定患者适合姑息治疗。但是,患者拒绝了 MDT 决定,坚持进行第二次手术。她在另一家医院接受了手术。她的第二次手术包括全子宫切除术 (TAH) 和双侧输卵管卵巢切除术 (BSO)、盆腔冲洗、腹壁肿块切除、大肠窄腔分段切除、端端吻合术和选择性大盆腔淋巴结清扫术。所有标本均显示透明细胞癌受累。患者接受了三线化疗,包括三轮吉西他滨和长春瑞滨。第二次手术后,她没有回到我们的中心;但是,她给我们寄来了她的治疗记录。不幸的是,她在诊断后 20 个月去世。
图 4
一线化疗后 5 个月的正电子发射断层扫描 - 计算机断层扫描。下腹壁和盆腔腹膜肿瘤侵犯
一名 58 岁的伊朗绝经后妇女因腹壁肿块和疝气转诊至医院。她有 3 次剖宫产史,均采用腹部中线切口。她最后一次剖宫产是在 20 年前。体格检查显示中线剖宫产疤痕处前腹壁有一个部分可移动的大肿块,向双侧延伸至锁骨中线。肿块上缘紧邻脐,肿块上方有一个大的脐疝(图 5)。盆腔超声检查显示腹直肌前腹壁有一个不规则的 12 × 8 × 8 cm 肿块,累及皮下组织,一个大的脐疝包含大网膜,左侧有一个边界清晰的实性附件肿块(直径 4.1 × 3.7 × 5.1 cm)。腹盆腔 CT 扫描证实了超声检查结果(图 6)。腹前壁腹膜面完整,腹盆腔其他脏器正常,胸部X光检查正常。
图 5
患者 2 的垂直剖宫产疤痕处出现巨大肿块。a腹壁肿块边界用白色箭头标记。黑色箭头显示腹壁疝。b肿块全切除
图 6
患者 2 术前盆腔 CT 扫描。腹壁肿块边界用白色箭头标记。黑色箭头表示盆腔肿块
在转诊至我们科室之前,对腹壁肿块进行了局部切开活检。组织学检查提示为透明细胞癌
根据MDT的诊断结果,患者安排手术治疗。患者行中线开腹手术。腹壁肿块侵犯腹直肌下半部。左侧附件肿块为邻近左髂外动脉的大型盆腔淋巴结。子宫和卵巢外观正常。患者接受了腹壁肿块完整切除术(包括腹直肌和筋膜)、腹膜冲洗、盆腔淋巴结肿大切除、TAH和BSO。由于腹壁肿块切除后腹壁缺损较大,患者行重建手术修复腹壁。缺损处用合成网片覆盖。腹壁肿块和盆腔淋巴结肿大的永久组织学结果相似,提示为透明细胞癌(图7),无边缘侵犯。腹水和手术标本病理结果均为阴性。重建手术后 20 天,患者开始化疗,每 3 周一次,紫杉醇和卡铂 6 个周期。治疗完成后 6 个月进行腹盆腔 CT 扫描,结果正常。目前患者存活,无复发(确诊后 26 个月)。患者的基本特征、影像学结果、手术方式和辅助治疗总结于表 1。
图 7
腹