皮肤子宫内膜异位症与卵巢子宫内膜异位症并存一例
抽象的
脐子宫内膜异位症是一种罕见的疾病，占子宫内膜异位症病例的 0.5-4％。
这里我们报告了一例罕见的病例，患者为一名 37 岁的伊朗初产妇女，患有脐子宫内膜异位症并发卵巢子宫内膜异位症。
这种有趣的共存反映了对皮肤子宫内膜异位症患者进行彻底的妇科评估以便进行适当的治疗的重要性。
介绍
子宫内膜异位症是一种常见的妇科疾病，其特征是子宫内膜组织存在于子宫以外的解剖部位，可导致女性慢性盆腔疼痛甚至不孕。最常见的受累部位是卵巢，其次是道格拉斯囊和盆腔韧带 [1]。它很少出现在皮肤等其他器官中。脐带子宫内膜异位症是一种不常见的疾病，占盆腔外子宫内膜异位症的 0.5-1% [2]。我们在这里报告一例脐带子宫内膜异位症并发卵巢子宫内膜异位症的病例。
病例介绍
一名 37 岁的伊朗初产妇到我们的皮肤科诊所就诊，主诉脐部出现无症状病变。病变出现于 1.5 年前，大小略有增大。她否认之前有过穿孔或创伤。然而，大约 10 年前她曾接受过腹腔镜胆囊切除术，同时还接受了卵巢皮样囊肿切除术。她的月经周期规律，流量正常。
体格检查显示，她的脐部有一个边界清晰、质地坚硬、双分叶状 20 × 22 mm2、无痛性结节（图 1a）。切开活检以鉴别诊断为附件肿瘤、脐肉芽肿和转移，但令人惊讶的是，组织病理学评估显示存在一些扩张的腺体，其复层柱状上皮处于分泌期（图 2）。腺体被细胞丰富的基质包围。免疫组织化学 (IHC) 染色显示，内衬腺状结构子宫内膜样细胞的上皮细胞核中雌激素受体呈阳性，基质中 CD10 呈弥漫性和强阳性，Ki67 阳性低于上皮细胞核的 1%（图 3）。这些发现证实了皮肤子宫内膜异位症的诊断。未观察到异形性或恶性肿瘤的迹象。经妇科会诊后，进行了腹盆腔超声检查，结果显示脐部密度增加，且有多个卵巢囊肿，外观与子宫内膜异位症相符（右侧卵巢有两个 15×10 平方毫米的囊肿，左侧卵巢有一个 35×48 平方毫米的囊肿）。
图 1
治疗前（a）和治疗后（b）的双肾肿块
图 2
子宫内膜腺体结构被稀少的、细胞丰富的基质包围。aH&E ×40，bH&E ×100
图 3
雌激素受体（×40、×100）（a、b）和 CD10（×40、×100）（c、d）的免疫组织化学染色
确诊后，医生建议进行全脐切除术。但由于患者对此有恐惧感，皮肤科医生只尽可能完整地切除了结节，并开始口服孕激素（Dienogest）。1 个月后，脐部病变的残留部分明显改善（图 1b）。后续工作正在进行中。
讨论
子宫内膜异位症是一种良性疾病，育龄妇女的发病率为 6-10% [1]，通常发生在盆腔。不到 5% 的病例会出现皮肤子宫内膜异位症 [2]，其中大多数有手术史 [3]。0.5-4% 的病例会出现脐部子宫内膜异位症，通常表现为脐部疼痛肿块，伴有周期性分泌物或出血。该病例的一个有趣特点是病变完全无症状。另一个突出的特点是存在双侧卵巢子宫内膜异位症，这表明对皮肤子宫内膜异位症患者进行妇科评估以发现盆腔受累非常重要，据报道，15% 的此类患者会出现盆腔受累 [4]。
关于皮肤子宫内膜异位症的治疗，完全切除被认为是改善症状的首选治疗方法，无论是否联合激素治疗[5,6,7]。
卵巢是子宫内膜异位症最常见的部位 [8]，卵巢子宫内膜异位症占所有良性卵巢囊肿的 35% [9]。有趣的是，卵巢子宫内膜异位症在左卵巢比在右卵巢更常见，这可能是由于解剖不对称和压迫导致左侧静脉充血和缺氧，影响细胞因子和性激素的释放 [10,11]。在我们的病例中，左卵巢的子宫内膜异位囊肿比另一侧大得多，这可能支持上述理论。
除了疼痛、不适和生育问题外，较大的卵巢子宫内膜异位症还存在感染、破裂或转化为卵巢癌的风险 [12]，因此必须进行手术干预 [9]。非甾体抗炎药、促性腺激素释放激素 (GnRH) 激动剂和孕激素也被视为主流治疗选择 [9]。
结论
脐带子宫内膜异位症是一种罕见疾病，可能与盆腔子宫内膜异位症同时发生。因此，对此类患者进行彻底的妇科评估是必要的，以便进行适当的治疗。
数据和材料的可用性
支持本研究结果的数据可根据合理要求从通讯作者处获取。
参考
Giudice LC, Kao LC.子宫内膜异位症。柳叶刀。2004；364：1789-9

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