慢性主动脉周围炎（腹膜后纤维化）并发巨细胞动脉炎：一例病例报告
抽象的
巨细胞动脉炎是最常见的大血管炎形式。然而，在患有典型巨细胞动脉炎的患者中，颅外病变可能未被诊断出来。在最近的文献中，大多数巨细胞动脉炎病例都与主动脉瘤或夹层有关。尽管如此，巨细胞动脉炎和腹膜后纤维化同时存在的情况极为罕见。在这里，我们描述了一例处于非常早期临床阶段的巨细胞动脉炎病例，该病例发生在一名同时存在腹膜后纤维化的女性身上。
我们报告了一例处于临床非常早期阶段的巨细胞动脉炎病例，患者为一名 47 岁的希腊女性，同时存在腹膜后纤维化，她因过去 30 天的高烧和轻微的右脐周腹部疼痛病史而入院。由于发热原因不明，医生安排了腹部计算机断层扫描。由于住院期间她抱怨头痛，因此还进行了颞动脉活检。对她颞动脉活检标本的伊红和苏木精载玻片检查显示，病变主要由淋巴细胞、少量浆细胞和偶尔的多形核白细胞组成。此外，在多个层面检查活检时未检测到巨细胞。根据美国风湿病学会的标准，这与巨细胞动脉炎相符。腹部计算机断层扫描显示，在闪烁显像摄取部位的肾下主动脉上部前方存在腹膜后软组织肿块。肿块的计算机断层扫描和磁共振成像特征符合腹膜后纤维化，其形态提示良性。我们的患者开始口服泼尼松龙，从第一天起就无发热。
根据我们的经验，这是第一例因巨细胞动脉炎而同时发生腹膜后纤维化的病例。在患有巨细胞动脉炎的部分患者中，主动脉（主动脉炎）及其分支也受到影响。此外，巨细胞动脉炎与主动脉瘤（尤其是胸主动脉瘤）的风险显著增加有关。
介绍
巨细胞动脉炎 (GCA) 是最常见的大血管炎。尽管 GCA 涉及颈外动脉的分支，但也观察到主动脉受累。因此，在患有典型 GCA 的患者中，颅外受累可能未被诊断出来。在最近的文献中，大多数 GCA 病例都与主动脉瘤或夹层有关。尽管如此，GCA 和腹膜后纤维化 (RPF) 同时存在的情况极为罕见。在这里，我们描述了一例处于非常早期临床阶段的 GCA 病例，该病例发生在一名同时存在 RPF 的女性中。
病例介绍
一名 47 岁的希腊女性因过去 30 天内高烧和轻微右脐周腹部疼痛入院。发烧每日高达 41°C，伴有寒战和不适。她报告过去一年没有旅行、没有养宠物或接触其他动物，也没有腹泻或呕吐。她也否认有任何咳嗽或呼吸困难、畏光、头痛或肌肉骨骼疼痛。
体格检查时，患者神志清醒，血压 110/80mmHg，血氧饱和度 98%，体温 39.5°C，心率 120 次/分钟，腹部柔软，无腹膜炎症征兆，双侧颞动脉明显，脉搏有力，无结节。
入院时胸部X光检查和心电图正常。实验室检查结果如下：白细胞计数9000/mm3，血红蛋白10.2g/dL，血小板280,000/μL，红细胞沉降率75mm/小时，C反应蛋白（CRP）82.2mg/dL。血清电解质、白蛋白、总胆红素以及肾功能和肝功能检查均正常。所有培养物均为无菌。结核菌素皮肤试验、病毒学和细菌标志物以及免疫测定结果均为阴性。血清蛋白电泳符合急性炎症反应。她的发烧对广谱静脉抗生素没有反应。
由于发热原因不明，医生安排了腹部 CT 检查。住院期间，她抱怨头痛，因此还进行了颞动脉活检。
颞动脉活检标本的伊红和苏木精切片检查显示管腔内有血栓形成、局部内膜增厚、内弹性膜出现长裂，以及以淋巴细胞为主、少量浆细胞和偶尔出现的多形核白细胞的全层炎症。此外，在多个层面的活检检查中未检测到巨细胞。根据美国风湿病学会的标准 [1]，这与 GCA 相符。尽管符合上述诊断 GCA 的标准，但对巨噬细胞标志物 CD68 的免疫组织化学染色显示（图 1）动脉壁内存在 CD68+ 巨噬细胞，这进一步证实了 GCA 的诊断 [2]。
图 1
颞动脉壁内的 CD68(+) 巨噬细胞（箭头）。
腹部 CT 显示在闪烁显像摄取部位的肾下上主动脉前方存在腹膜后软组织肿块。病变边界清晰，边缘不规则，几乎吞没主动脉前表面。静脉注射造影剂后，肿块未见强化（图 2a）。还进行了腹部磁共振成像 (MRI)：病变的 MRI 信号特征类似于纤维化过程。更具体地说，病变在 T1 加权图像上呈弥漫性低信号，在 T2 加权图像上呈低至中等信号。静脉注射钆后，也证实没有软组织强化（图 2b）。肿块的 CT 和 MRI 特征符合 RPF，其形态提示良性 [3]。
图 2
（a）计算机断层扫描图像显示存在低衰减肿块，吞噬肾下主动脉的前表面（箭头）。注意病变没有明显的软组织增强。（b）轴向 T2 加权磁共振图像显示肿块的低到中等信号（箭头）。
讨论
根据以上发现，诊断为极早期临床阶段的巨细胞动脉炎和复发性肺纤维化并存。患者开始口服 60 毫克泼尼松龙后，从第一天起就不再发热；而腹痛和头痛完全消失。她的 CRP 水平恢复到基线水平，血红蛋白恢复正常，她出院后接受风湿病专家的进一步会诊。
GCA 是一种炎症性血管炎，主要见于老年人，优先影响中型和大型动脉。我们的患者 47 岁，属于 GCA 谱系中较年轻的患者。GCA 通常影响颈外动脉的分支；这就是为什么 50% 至 75% 的 GCA 患者会出现头痛、头皮压痛、下颌跛行和面部疼痛。
部分 GCA 患者还观察到主动脉（主动脉炎）及其分支受累 [4]。主动脉炎是指主动脉壁一层或多层发炎。因此，有人提出 GCA 有两种变体：典型的颞动脉炎和一种非典型变体，前者涉及主动脉 [5]。此外，GCA 与主动脉瘤（尤其是胸主动脉瘤）风险显著增加有关 [5]。
主动脉炎性疾病的第二个主要类别是慢性主动脉周围炎，这种疾病多发于腹主动脉。慢性主动脉周围炎的病因通常被认为与引起胸主动脉炎的疾病不同。此外，主动脉周围炎有几种临床表现，如特发性腹主动脉周围纤维化、炎性腹主动脉瘤和动脉瘤性腹主动脉周围纤维化 [6]。因此，术语“腹主动脉周围炎”也用作腹主动脉周围纤维化的同义词 [6]。
根据我们的经验，这是第一例 GCA 同时发生的 RPF 病例。此外，在我们的病例中，这两种临床症状似乎不仅同时发展，而且在皮质类固醇治疗后还观察到同时缓解。事实上，患者 1 年随访中的腹部 MRI 显示没有增强，病变的 T2 信号相对较低，反映出相关活动性炎症程度较低，这一特征表明治疗反应良好 [3]。
慢性主动脉周围炎的特征是主动脉外层和周围组织受炎症影响。组织病理学检查显示主动脉外膜炎症明显，血管滋养管受炎症影响，也涉及腹膜后小血管。然而，慢性主动脉周围炎和大血管血管炎在病理学上存在相似性，即血管壁炎症和内膜层和外膜层受累；而血管滋养管血管炎可能在启动免疫反应中起关键作用，导致 GCA 的主动脉受累发病 [7]。外膜炎症和血管滋养管受累是两种临床疾病的常见表现，这更加凸显了慢性主动脉周围炎的自身免疫特性 [8]。
此外，越来越多的证据表明，慢性主动脉周围炎可能是全身性疾病的表现，而不是局部反应。特别是慢性主动脉周围炎中存在抗体（抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体和抗平滑肌抗体），并且它经常与其他自身免疫性疾病相关 [8]，这进一步支持了自身免疫过程参与慢性主动脉周围炎发病机制的概念。据报道，慢性主动脉周围炎与 HLA-DRB*03 [9] 以及该疾病对皮质类固醇的反应性有关，这也表明了这一点。尽管最初将慢性主动脉周围炎的发病机制归因于对动脉硬化斑块内的抗原（如蜡样物质和氧化低密度脂蛋白 (LDL)）的局部炎症反应，但其他研究人员报告的结果并不支持这一观点 [10]。慢性主动脉周围炎可以影响没有动脉粥样硬化的患者，例如儿科患者，而慢性主动脉周围炎患者与对照组之间的抗氧化 LDL 抗体水平没有发现统计学上显著的差异 [10]。
事实上，慢性主动脉周围炎与系统性血管炎（如韦格纳肉芽肿和结节性多动脉炎）、免疫球蛋白 (Ig)G4 相关系统性疾病、红斑狼疮和抗磷脂综合征有关

扫码免登录支付

本文章为付费文章，是否支付1元后完整阅读？

如果您已购买过该文章，[登录帐号]后即可查看

支付1元