左肝切除术联合开窗术、超声刀、纤维蛋白胶及闭式引流术治疗有症状的多囊肝病以防止胆漏及腹水：病例报告
抽象的
手术治疗是多囊肝病严重症状患者的常规治疗方法，但手术结果往往令人失望，最佳手术方法尚不确定。
我们介绍一名 41 岁希腊女性的病例，该女性因有症状的多囊肝病接受了左肝切除术和开窗术，手术中使用了超声手术刀、纤维蛋白胶和封闭式吸力引流管以防止胆汁漏、出血和腹水。使用超声剪刀进行肝切除可以在止血条件下快速分离实质，并安全地凝固小血管和胆管。此外，将超声手术刀应用于暴露在腹膜上的囊腔以消融产液的上皮囊肿内膜。我们还用纤维蛋白胶覆盖了暴露在肝脏腹膜表面的切开囊腔。我们使用两个宽口径封闭式吸力凹槽引流管，而不是让打开的囊肿引流到腹腔。术后第二天后，我们没有观察到通过引流管过多的液体流失。引流管在术后第三天被移除。
在我们的患者中，腹水的有效治疗和胆汁漏和出血的预防表明这种新方法很有前景，并可能成为治疗多囊肝病的有用手术技术。
介绍
多囊肝病 (PLD) 是多囊肾病的常见表现，与常染色体显性遗传有关。患者通常无症状 [1]。有症状的 PLD 可通过经皮穿刺术（联合或不联合硬化疗法）、将浅表囊肿引流至腹腔以及通过开腹手术或腹腔镜将较深的囊肿开窗至浅表囊腔、肝切除术或原位肝移植来治疗。手术结果通常令人失望，许多患者症状迅速复发、胆汁渗漏和有症状的腹水 [1]-[3]。
我们介绍了一名患者的病例，该患者因有症状的 PLD 而接受左肝切除术和开窗术联合治疗，使用超声手术刀、纤维蛋白胶和封闭式引流管以防止胆汁漏和腹水。
病例介绍
一名 41 岁的希腊女性出现慢性和持续性右上腹疼痛、上腹部饱胀、早饱、恶心、呕吐和吞咽困难。体格检查发现肝肿大和右上腹压痛。腹部超声 (US)、计算机断层扫描 (CT)、磁共振成像 (MRI) 和磁共振胆胰管造影 (MRCP) 显示多个肝囊肿，特别是在左肝叶，其特征类似于单纯性肝囊肿。肾脏和胰腺前表面也发现多个囊肿（图 1）。左肝叶肿大，将胃压迫至脾脏。血清生化分析显示肝功能轻度受损：血清谷草转氨酶（SGOT）126 U/L（10-31 U/L），血清谷丙转氨酶（SGPT）85 U/L（10-31 U/L），而尿素和肌酐在正常范围内。
图 1
术前计算机断层扫描显示肝脏、胰腺前表面和肾脏内有多个囊肿。
患者家族史显示有 PLD 存在。其 63 岁的母亲肝脏和肾脏中有多个非寄生虫性无症状囊肿。此外，其 17 岁的女儿和 13 岁的儿子肾脏中有多个囊肿，而肝脏、胰腺和脾脏均正常。考虑到家族史以及肝脏、肾脏和胰腺前表面有多个囊肿，因此诊断为与多囊肾病相关的 PLD。
患者行双 Kocher 切口，以便于上腹部的良好入路。肝左叶肿大，内有多个囊肿，最大直径为 9 cm。胃被挤压在肝左叶和脾脏之间，这解释了患者囊肿相关的主诉。此外，肝右叶有多个小囊肿和三个较大的显性囊肿（直径：7-13 cm）（图 2）。双肾均有巨大囊肿，胰腺前表面有小囊肿。暴露肝十二指肠韧带，以便于夹住血管并识别主要血管和胆道结构。通过分离肝腹膜附着处将肝脏游离出来。使用超声剪（Harmonic Sc​​alpel，UltraCision，Ethicon Endosurgery，美国俄亥俄州辛辛那提）进行左肝叶切除术，切除的肝叶直径为 17 cm（图 3）。对位于右肝叶表面的囊肿（包括三个主要囊肿）进行手术开顶，并在浅表囊肿和相邻的深囊肿之间开窗以形成窗口。在持续抽吸下，快速抽吸打开囊肿中的液体。
图 2
术中视图，整个左肝叶有多个小囊肿，右肝叶有三个较大的主要囊肿之一。
图 3
来自左肝叶的标本。
切除完成后，打开止血带，仔细检查剩余切面是否有残留出血或未闭塞的胆管。切面光滑呈褐色；胆漏或持续出血很容易被发现，并用 4-0 聚丙烯缝合。将超声手术刀应用于腹膜上暴露的囊腔，以尝试消融产液的囊肿上皮内膜。为避免胆汁泄漏和出血，将纤维蛋白胶涂在肝脏的创面。胰腺和肾脏中的囊肿未得到治疗。通过单独的刺伤取出两个大口径封闭式吸槽引流管（30 F）；一个放置在肝下空间，一个放置在右膈下空间。术后，患者保持良好状态，没有并发症。术后第三天拔除引流管，此时引流量在 8 小时内减少到不到 30 毫升。症状得到缓解，腹围减小。组织学检查显示有冯·梅恩堡综合征。患者在门诊接受随访 - 特殊数据包括肝肾功能、症状缓解、患者工作能力和 CT 扫描。随访显示切除后保留的肝脏肥大，且无临床显著的囊肿进展。手术四年后，患者的生活质量和功能状态得到改善，肝肾功能未恶化。
讨论
随着灵敏影像学技术的广泛应用，非寄生虫性肝囊肿的发病率越来越高，成人多囊肾是最常见的囊性疾病，多囊肾患者的肝囊肿一般无症状，但少数患者因多个大囊肿而导致肝肿大，可引起症状[1,4]。
通常只对因大囊肿或并发症而出现严重症状的患者进行治疗。PLD 患者需要评估相关医疗问题，尤其是颅内动脉瘤和心脏瓣膜病 [1,2]。手术治疗不同于单纯囊肿或囊腺瘤患者，因为治疗后多个囊肿会继续生长并再次出现 [5]。因此，治疗目标是在不损害肝功能的情况下显著缩小多囊肝的大小，并长期缓解症状。有症状的 PLD 的最佳治疗方法尚不确定。关于最佳干预时机尚无明确的共识，手术方法部分取决于囊肿的数量、大小和位置。手术治疗应根据每位患者的疾病程度量身定制。
在我们的病例中，根据 Gigot 分类，患者被归类为 II 型，即中型囊肿弥漫性侵犯肝实质，其余大面积为非囊性实质 [3]。因此，肝切除术与开窗术相结合似乎是一种有价值的选择，可以切除多个严重受累的节段（II、III、IV）并减少肝脏质量，同时最大限度地保留肝实质。单独开窗术可能不成功，因为肝实质可能由于囊肿周围的纤维化而变得更硬，并且开窗术后囊肿不会像预期的那样塌陷。同样，肝右叶内实质较正常的大型表浅和深层囊肿也应接受开窗术。
联合开窗和切除术最常见的并发症是胸腔积液、伤口感染、腹水、短暂性胆漏和出血 [6]-[10]。手术技术是预防术中和术后并发症的重要因素。已经开发出各种技术来安全、仔细地解剖肝实质 [9,10]。全球使用的技术数量众多，表明缺乏普遍接受的黄金标准。技术改进似乎是可能的，也是可取的。我们的研究目的是证明超声剪刀、封闭式引流管和纤维蛋白胶在 PLD 手术中的适用性。在我们的诊所，这种切割装置主要用于腹腔镜手术解剖组织，但我们认为它是肝脏解剖的合适器械。由于它同时具有止血和凝血作用，理论上它可能在 PLD 手术中提供相当大的优势 [10]。
器械操作、切割和凝固质量令人满意且安全。为了达到更好、更有效的凝固效果，用止血带阻塞门管结构（时间不超过 30 分钟），同时在切除过程中降低中心静脉压。使用超声剪刀进行肝切除可以在止血条件下快速解剖实质，并

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