阑尾腺癌和粘液性囊腺瘤合并症一例
抽象的
阑尾腺癌是一种罕见的恶性肿瘤，兼具腺癌和类癌的特征，同时表现出上皮和内分泌分化。粘液性囊腺瘤是阑尾良性肿瘤中最常见的一种，在阑尾切除标本中的发病率为 0.6%。我们报告了一种罕见的这些肿瘤的组合，并讨论了最新的治疗方案。据我们所知，迄今为止文献中仅报告了六例病例。
一名 71 岁的白人男性因右髂窝肿块伴有疼痛而来我科就诊。腹腔镜检查发现阑尾腺癌与粘液性囊腺瘤合并。他接受了根治性右半结肠切除术，切除边缘和淋巴结均清晰。
腺癌占阑尾原发性恶性肿瘤的 2%。大多数肿瘤直径小于 2 厘米，其中 20% 转移到卵巢。平均发病年龄为 59 岁，5 年生存率为 60% 至 84%。如果存在以下任何特征，通常建议进行右半结肠切除术：肿瘤大于 2 厘米、切除边缘受累、组织学上有超过 2 个有丝分裂/10 个高倍视野、肿瘤扩散到浆膜外。建议对术后残留疾病进行化疗，化疗药物主要为 5-氟尿嘧啶和亚叶酸钙。细胞减灭术联合腹膜内化疗可以提高晚期腹膜播散患者的生存率。
介绍
粘液性囊腺瘤是阑尾良性肿瘤中最常见的一种，在阑尾切除标本中发病率为 0.6% [1]。腺癌是一种罕见但众所周知的阑尾肿瘤，具有类癌和腺癌的特征。我们报告了一名阑尾腺癌和粘液性囊腺瘤合并患者。据我们所知，迄今为止文献中仅报告了六例病例 [2,3]。
病例介绍
一名 71 岁男性因右髂窝绞痛 2 周和腹泻 1 周到外科就诊。患者无直肠出血或体重减轻。检查时发现右髂窝有肿块。血清癌胚抗原 (CEA) <2 μg/L，计算机断层扫描 (CT) 扫描显示阑尾肿块（图 1），周围淋巴结未肿大。腹腔镜检查显示阑尾肿块伴有粘液性分泌物，遂实施腹腔镜阑尾切除术。组织学检查显示切除边缘有腺癌，尖端有粘液性囊腺瘤。患者随后实施腹腔镜根治性右半结肠切除术。右结肠和切除的 15 个淋巴结均无肿瘤。
图 1
计算机断层扫描显示阑尾粘液囊肿。
宏观上，阑尾正常解剖结构扭曲，扩张并形成粘液囊肿。组织学检查显示阑尾尖端存在粘液性囊腺瘤。近端，阑尾被腺癌浸润，腺癌由上皮细胞岛组成，细胞内有丰富的粘蛋白和嗜酸性颗粒（图 2）。肿瘤最大直径至少为 12 毫米，延伸至浆膜表面并进入阑尾系膜。肿瘤位于手术切除边缘。粘蛋白染色呈阳性，免疫组织化学染色显示嗜铬粒蛋白、CD56 和 CK20 呈强阳性，而 CK7 呈阴性。切除的右结肠无残留肿瘤，淋巴结未受累。
图 2
(A) 粘液性囊腺瘤和杯状细胞类癌，苏木精和伊红染色 (×200)。(B) 杯状细胞粘蛋白，阿尔新蓝/淀粉酶/过碘酸希夫染色阳性 (×200)。(C) 嗜铬粒蛋白免疫组织化学阳性 (×200)。
结论
腺癌被认为是一种兼具腺癌和类癌特征的肿瘤，由 Gagneet al.in 于 1969 年首次描述 [4]。它被广泛地称为不同的名称，例如杯状细胞类癌 [5]、隐窝细胞类癌和两性细胞癌。关于这种肿瘤的起源仍存在争议，存在几种假设，因此有各种命名法。腺癌起源于原始内胚层元素，而类癌起源于神经嵴细胞。一些作者认为杯状细胞类癌起源于具有不同神经内分泌和粘液分化的多能细胞 [6]。
粘液性囊腺瘤很少见，但却是阑尾良性肿瘤中最常见的一种。它可以表现为阑尾炎、粘液囊肿，如果肿瘤破裂，则表现为腹膜假粘液瘤。治疗方法通常是阑尾切除术，注意不要将粘液溢入腹膜内。
腺癌占阑尾原发性恶性肿瘤的 2%。大多数肿瘤直径小于 2 厘米，其中 20% 转移到卵巢 [7]。平均发病年龄为 59 岁，5 年生存率为 60% 至 84% [8]。肿瘤通常不侵及粘膜，浸润固有肌层和阑尾周围脂肪，可对粘蛋白、CEA、细胞角蛋白、溶菌酶、嗜铬粒蛋白 A、血清素和突触素呈阳性染色。与良性类癌相比，杯状细胞类癌的 NAP1L1、MAGE-D2 和 MTA-1 基因表达增加。Ki 67 是一种肿瘤标志物，与局部性腺癌相比，转移性腺癌的表达水平更高。这在预测肿瘤行为和随后的外科治疗中很有用 [9]。最近的研究表明，杯状细胞类癌的生物学和免疫组织化学特征与腺癌比与经典类癌更相似，这或许可以解释它们更具侵袭性的行为，因此证实了更广泛的治疗 [10,11]。
关于阑尾类癌是否需要阑尾切除术或右半结肠切除术，外科手术一直存在争议。对于经典类癌，大多数中心认为肿瘤大小是主要的判断因素。小于 2 cm 的肿瘤通常仅接受阑尾切除术治疗。对于腺类癌，如果存在以下任何特征，通常建议进行右半结肠切除术：肿瘤大于 2 cm、切除边缘受累、有丝分裂数大于 2/10 高倍视野 (hpf)、肿瘤扩散到浆膜外、淋巴血管侵犯或淋巴结转移 [12,13]。一些作者建议对任何大小的腺类癌进行右半结肠切除术，因为它们容易转移 [7]，而另一些人则使用与经典类癌类似的决定性组织学标准来计划治疗 [13]。 Varisco 等人对回顾性病历评论进行了荟萃分析，评估了阑尾切除术与半结肠切除术对局部腺癌的疗效。他们的分析表明，阑尾切除术本身对局部肿瘤的治疗有一定作用。然而，如果存在中度至重度异形性、盲肠受累以及每 hpf 有超过 2 个有丝分裂等不利特征，他们建议进行间歇

扫码免登录支付

本文章为付费文章，是否支付1元后完整阅读？

如果您已购买过该文章，[登录帐号]后即可查看

支付1元