局灶节段性肾小球硬化症中的乳糜腹水和淋巴管扩张——罕见的共存：病例报告
抽象的
肾病综合征被认为是乳糜腹水的罕见病因。据报道，在乳糜腹水背景下，肠道淋巴管扩张症与黄甲综合征有关，而黄甲综合征本身就是一种罕见的临床现象。乳糜腹水、十二指肠和脾脏淋巴管扩张症（无任何淋巴管阻塞）和局灶性节段性肾小球硬化形式的肾病综合征同时存在于同一患者身上，这使其成为文献中报道的第一例此类病例。
我们在此报告一名 54 岁亚洲男性的病例，该男性全身水肿反复发作约 25 年。随后发现他患有乳糜性腹水、淋巴管扩张和持续性蛋白尿。肾活检显示局灶节段性肾小球硬化，未另作说明。为解决肠道淋巴管扩张而进行的淋巴管造影未显示任何淋巴管异常。他服用口服类固醇，结果水肿和蛋白尿得到缓解。
本病例强调了这样一个事实：十二指肠和脾淋巴管扩张症可以在乳糜腹水的情况下存在，即使淋巴管没有任何明显的阻塞，也没有黄甲综合征。本病例还表明，乳糜腹水可能是肾病综合征的一个罕见表现，因此在对此类临床表现进行诊断时应考虑到这一点。
介绍
乳糜腹水是指乳状液体外渗到腹腔内。由于胸腔或肠道淋巴漏出，这种液体的甘油三酯 (TG) 含量很高。乳糜腹水是一种罕见的临床情况；大多数病例是由于某种原因导致淋巴管阻塞所致。肾病综合征是乳糜腹水的一个罕见病因。在这种情况下，由于肾病综合征的代谢变化导致浆膜和粘膜淋巴管通透性改变，是乳糜腹水的原因。肾病综合征患者同时出现十二指肠和脾淋巴管扩张和乳糜腹水的情况很少见。我们描述了一名 54 岁男性的病例，该患者患有乳糜性腹水、淋巴管扩张和肾病综合征，肾脏有局灶性节段性肾小球硬化病变。这种关联可能是首次报道。
病例介绍
一名 54 岁的亚洲男性，无糖尿病和高血压，来我们这里就诊，抱怨过去约 25 年来反复发作双侧足部凹陷性肿胀，同时伴有腹胀和眶周水肿。当他去当地医生那里就诊并接受短期利尿剂治疗后，肿胀消退。没有呼吸困难、黄疸、上消化道 (GI) 出血或腹泻复发病史。
体格检查发现双侧足部水肿、眶周肿胀、腹水（2 级）、双侧胸腔积液和轻度苍白。对他进行了彻底检查以找出全身水肿的原因。他的血液报告如下：血红蛋白 10gm%，血清白蛋白 1.5gm/dL，血清球蛋白 3.0gm/dL。肾功能检查显示尿素 30mg%，肌酐 0.9mg/dL。电解质、胆红素和肝酶均在正常范围内。他的凝血情况如下：凝血酶原时间 12 秒（对照 12 秒），活化部分凝血活酶时间 36 秒（对照 35 秒）。空腹血脂谱显示高甘油三酯血症和高胆固醇血症。尿常规检查白蛋白 3+；他的 24 小时尿液白蛋白为 660mg，24 小时尿量为 800mL。他之前的病历显示蛋白尿程度较高，有时 24 小时内约为 1500mg。进行了腹部诊断性穿刺，结果显示腹水呈惊人的乳白色（图 1）。腹水常规分析显示：细胞计数 154/mm3（淋巴细胞为主）；血清-腹水白蛋白梯度 1.2；腺苷脱氨酶 6u/L 和 TG 213mg%。腹水细菌培养（包括结核分枝杆菌）为阴性。进行了淋巴管造影以查找淋巴系统是否存在阻塞，结果显示正常（图 2）。增强腹部 CT 扫描未发现肿瘤，但发现存在脾淋巴管扩张（图 3）。为排除门脉高压症，医生进行了上消化道内镜检查，结果显示十二指肠淋巴管扩张。超声心动图检查结果正常，排除了心源性腹水。
图 1
抽吸的腹水呈乳白色。
图 2
淋巴管造影未显示任何明显淋巴阻塞的证据。
图 3
腹部增强计算机断层扫描显示脾脏淋巴管扩张。
鉴于尿蛋白丢失和血脂异常，进行了肾活检。肾活检（图 4）显示存在局灶性节段性肾小球硬化症 (FSGS)；未另作说明。共检查了 18 个肾小球，其中两个显示节段性硬化并粘附于鲍曼囊。对肾小球进行免疫球蛋白染色（Ig G、IgM、IgA、C3、C1q、κ 和 lambda 轻链）。所有结果均为阴性。
图 4
局灶性和节段性肾小球硬化的高倍视图（过碘酸-希夫染色）。
于是解决了全身水肿的问题，并让患者服用口服类固醇。他的反应非常好，可以逐渐减少类固醇剂量，而不会复发症状。然而，即使经过彻底的检查和影像分析，大面积淋巴管扩张的问题仍未得到解决。
讨论
乳糜性腹水是指腹腔内积聚乳状腹水。高甘油三酸酯浓度决定了液体的性质。甘油三酸酯水平通常 >200mg%，尽管通常水平 >100

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